头皮血管肉瘤课件

血 管 肉 瘤 ANGIOSARCOMA 海淀医院肿瘤综合治疗科 血管肉瘤概诉 血管肉瘤是起源于血管或淋巴管内皮细胞的一 种罕见的恶性肿瘤,约占软组织肉瘤的1%2%, 其中50%以上发生于头颈部,占头颈部恶性肿瘤 0.1%. 包括起源于血管内皮细胞的血管肉瘤 (hemangiosarcoma)和起源于淋巴管内皮细胞 的淋巴管肉瘤(Lymphangiosarcoma)。 二者到目前尚无可靠的形态学和分子生物学指 标来区分,故统称为血管肉瘤(angiosarcoma) 。 血管肉瘤病因 电离辐射：其机制可能与抑癌基因(如p53基因 等)的突变有关。 慢性淋巴水肿：长期的慢性水肿,淋巴管扩张, 内皮细胞异型增生,可导致肿瘤的形成。 化学接触：长期接触聚氯乙烯、钍合剂和砷类 化合物的人,血管肉瘤发生率高。 外伤与慢性炎症：长期的炎症刺激导致了血管 肉瘤的发生。 血管肉瘤病理组织 肉眼所见 皮肤的血管肉瘤常位于真皮 内，呈圆形或卵圆形的紫红色结节，平 均3cm大小。 有时肿瘤周围可见卫星小瘤结，侵及 表皮时可形成溃疡伴有出血。发生于深 部肌肉者，瘤体更大。 肿瘤边界不清，无包膜，呈浸润性生 长，切面大部肿瘤兼有灰白色的补发灶 及含血的海绵样区。 血管肉瘤病理组织 镜下所见 瘤细胞形态呈梭形、卵圆形，瘤细 胞围成不规则的、相互吻合的、裂隙状或分支 状血管腔，除少数生长迅速的瘤细胞可突破基 底膜外，瘤细胞均位于膜内，为本瘤的特征性 图像。 血管肉瘤病理组织 血管肉瘤分子生物学标志 不少分子生物学的检测指标已经应用于血管肉 瘤的诊断和鉴别,如p53基因及其蛋白、F-RA 、UEA-1、CD31、Cytokeratin、EMA、HMB45、 VEGF等 VEGF 是血管内皮细胞分泌的一种丝裂原,在 血管肉瘤形成中起到重要作用。 血管肉瘤临床表现 血管肉瘤临床表现多种多样,大体可分为结节 型、弥漫型和溃疡型。 表浅病变初起时象外伤后的青肿、淤点或淤斑 ,界限不清,边缘稍硬,后增大较迅速,高出于皮 肤表面,紫红色,偶尔有溃疡形成,有时病灶周 围形成小的卫星状结节。 低分化者表现为多灶性及广泛的局部浸润,外 观浅红至深紫色,增大迅速,易出血,有时呈霉 菌感染样外观,可形成溃疡 血管肉瘤临床表现 它可发生于全身任何部位，皮肤血管肉瘤最常 见 好发于老年男性,约2/3发生于49岁以上;男女 之比约1621 临床上约有3/4的血管肉瘤患者局部手术后复 发,约1/3的病人可发生转移。大多数的远处转 移出现在治疗后24个月内。 常见的部位为淋巴结、肺、肝、骨、胸膜、肾 及肾上腺等。 血管肉瘤治疗 手术 手术切除仍然是主要治疗手段 放疗 术前术后的放化疗可降低局部复发和远 处转移 化疗 化疗仍然是一种必要的姑息治疗手段 其它治疗 生物治疗及靶向治疗 血管肉瘤-患者一般资料 姓名：吴云上 职业：退休 性别：男 ： 婚姻： 已婚 年龄：72岁 入院日期：09-12-11 9：00 籍贯：湖南 记录日期：09-12-11 9：00 民族：汉族 病例陈诉者：患者家属 血管肉瘤-一般资料 主诉：头皮血管肉瘤术后2年余,复发1年余 现病史：患者07年3月发现左前头皮出现色变,无肿起,色变处增大 增厚,呈紫色,直至最后破溃出血,头部CT检查结果示:头部左前端 头皮有一异形团块,怀疑为恶性,瘤区波及范围自头皮真皮,延至皮 下脂肪,但尚未扩散到骨组织.07年7月收治于麻省总院,手术前患 者接受针对性放疗,剂量19.8Gy。07年8月24日,对左部头皮实行肿 瘤局部广泛切除术（III/III）.07年8月31日,手术植皮,取病人 右大腿部皮肤覆盖头部被切除区域,术后继续给予放疗,靶区总受 照剂量达64.4Gy,周围大面积看似正常的组织总受照剂量50Gy.08 年6月回院复查,手术区域外的头皮上可见多处新发瘀斑,病理证实 为肿瘤复发,08年6月19日,患者同意就开始接受化疗,方案为诺维 本起始剂量26mg/m2,每周化疗,因中性粒细胞降低,化疗剂量逐渐 降低至19mg/m2,化疗后头皮瘀斑颜色变暗.近2月来头皮疼痛,自服 非甾体类药物止痛,近1周来,食欲不振,为进一步治疗收入院。 自发病以来，患者饮食、睡眠可，大小便正常。 血管肉瘤-一般资料 既往史：2型糖尿病史1年，目前皮下注射胰岛 素诺和灵50R早12U晚8U控制血糖。否认传染病 史；预防接种史不详；有输血史；无药物过敏 史。 个人史：长期生活于北京，曾到美国居住，无 疫区疫水接触史，不嗜烟酒。 婚育史：适龄结婚，配偶体健，育有3个孩子 ，孩子均体健。 家族史：父母已故，死因不详，否认家族遗传 病史和类似病史。 血管肉瘤-一般资料 入院查体：T ：36.5 P：84次/分 R ：18 次/分 BP ：120/ 70mmHg 神志清，贫血貌，头部左前端皮肤溃烂、血痂 、坏死。左外耳道可见皮肤溃烂出血，双耳听 力粗测正常。全身浅表淋巴结未及肿大，右锁 骨下可见输液港，双肺呼吸音清，未及干湿性 啰音，心率84次/分，律齐，腹平软，无压痛 及反跳痛，肝脾未触及，双下肢无凹陷性水肿 。 初步诊断：头皮血管肉瘤术后复发 2型糖尿 病 血管肉瘤-治疗方案 完善常规化验检查 发现患者贫血、低钠低钾血症、血糖偏高、头 皮感染，给予输血、补钠、抗感染、控制血糖 治疗 并给予患者输注聚乙二醇重组人血管内皮抑制 素联合长春瑞宾化疗 化疗后白细胞降低，出现肺部感染，肝功损害 ，给予抗感染、保肝治疗 血管肉瘤的护理 感染的护理 出血的护理 静脉通路的护理 化疗的护理 生物靶向药物治疗的护理 压疮的护理 输血护理 心理护理 临终关怀 血管肉瘤感染护理 头面部护理 每日给病人头面部2次或3次换药 ,用浸有生理盐水的无菌纱布清洗坏死组织,擦 干后在红斑处涂抹莫匹罗星(百多邦)药膏,破 溃处喷洒云南白药止血,最后用纱布包扎头部 止血。 患者左耳部分缺失，右耳可塞入干棉球,防止 血性渗液流入耳中,及时观察、更换纱布。破 溃处疼痛时遵医嘱用1%利多卡因喷洒或使用药 物止痛。 血管肉瘤感染护理 防止感染 每日房间紫外线消毒2次,消毒后 开窗通风半小时。 加强破溃处的换药,及时更换纱布。 每日晨起,睡前,饭后用洗必泰和生理盐水交替 漱口。 每日擦身1次,及时护理会阴部,便后、睡前 用1:5 000的高锰酸钾溶液清洗,待干后给予爽 身粉涂擦,减轻大小便对皮肤的刺激,以及减轻 皮肤所受的摩擦力。 血管肉瘤出血护理 防止大出血 病人血小板较低,凝血功能差,除 头面部局部护理外, 治疗上局部给予云南白药 止血。 对病人进行健康教育: 注意安全。因病人年纪大,眼睑浮肿睁不开, 护理上给予安置床栏,防止跌伤,嘱病人有需要 及时提出或做手势。 切勿用手抓挠已结痂的头皮伤口。 血管肉瘤静脉通路护理 严格地消毒及无菌操作和正确使用无损伤针是 保证输液港成功使用的重点 每次更换无损伤针头时，必须回抽血液确定针 头位置后才能输液 连续使用静脉输液港时，无损伤针每周更换一 次 每次使用输液港前后均用20ml生理盐水脉冲式 冲管，输液后用10ml肝素盐水封管。 血管肉瘤化疗护理 长春碱类药物与微管蛋白结合，使之不能结合 ，细胞分裂停止在中期。 副作用：神经毒性：以神经麻痹比较突出， 外周感觉、运动神经可发生病变，出现指趾感 觉障碍、麻木。也可引起下肢痛及周围神经炎 。 骨髓抑制及胃肠道反应较轻微。 预防感染 预防出血 保护肝肾功能：饮水、记尿量、观察皮肤 预防口腔粘膜溃疡 预防便秘 血管肉瘤生物靶向治疗的护理 重组人血管内皮抑制素注射液 通过抑制形成血管的内皮细胞迁移来达到 抑 制肿瘤新生血管的生成，阻断了肿瘤细胞的营 养供给，从而达到抑制肿瘤增殖或转移目的。 用法将本品加入200ml生理盐水中，匀速静脉 点滴，滴注时间2小时。 严密观察患者的心率及血压及心电图的变化 避光28度保存 血管肉瘤压疮护理 保持床单的清洁、干燥，避免大小便失禁、引 流液污染、出汗等潮湿刺激。 在患者每次排便后或在其他潮湿因素刺激后， 立即清洗皮肤或擦拭掉污染物，使皮肤保持清 洁状态。 同时，及时更换污染的衣服、床单，使病人舒 适。在更换被服时，不能“拖”“拉”“拽” ，以避免因摩擦而使皮肤受损。 血管肉瘤压疮护理 减低患者局部皮肤的压力，促进血液循环，尽 可能地让患者活动是最有效的预防措施。 气圈垫入患者的身体受压部位时，不仅可以使 身体局部悬空，还可以使分隔带处皮肤不接触 气圈。这样，分隔带处有气流通过，利于气圈 中心部位皮肤的清洁、干燥，减少细菌繁殖。 当每隔2 h 为患者翻身时，还可以转动分隔式 气圈，改变气圈与皮肤的接触点及承压部位， 可有效地防止血流淤滞现象，避免圈式压伤。 血管肉瘤压疮护理 在治疗褥疮中应用生物流体敷料是天然海洋生 物材料，对皮肤创伤具有良好的生物相容性， 在创面形成透明薄膜，具有抗感染及促进组织 生长、创面愈合、控制和吸收渗出物的独特功 效。 如果再加上红外线照射治疗，就更有利于局部 血液循环，促进生物流体敷料形成薄膜，有利 于创面愈合。 血管肉瘤压疮护理 营养不良可使皮肤失去活力和减少皮肤弹性， 增加了褥疮发生的危险。丰富的蛋白质、维生 素和矿物质的摄入，在构建新组织和对损伤组 织的愈合中都是十分重要的。 告诉病人减少受压和摩擦等危险因素，对预防 或减少褥疮的发生是至关重要的。耐心教育病 人采取多种方法来改变行为，普及褥疮预防知 识。 血管肉瘤输血护理 三查：患者标本，献血者标本、血袋， 配血报告单。 七对：血型、姓名、性别、年龄、床号 、病案号、输血单、诊断。 一确认：患者与配血报告单相符。在操 作中确保真实有效地核对并做好登记。 这是临床护理人员输血工作中值得采纳 的方法。 血管肉瘤输血护理 输血时一般采用18-24G针头或套管针，先用生 理盐水确保血管通畅然后再次核对患者姓名、 血型，无误后，方可连接输血袋开始输血。 输血开始后，床旁观察5分钟，15分钟再次观 察，按医嘱调节滴数。输血30分钟、1小时和 输血后观察患者的状态。 血管肉瘤输血护理 输血前，由两名医护人员核对交叉配血报告单 及血袋标签各项内容，检查血袋有无破损渗漏 ，血液颜色是否正常。 输血时，由两名医护人员携带交叉配血单到患 者床旁核对姓名、性别、年龄、病案号、床号 、血型等确认与患者相符，再次核对血液后， 用符合标准的输血器进行输血。 输血前后用静脉注射生理盐水冲洗输血管，用 不同供血者的血液时，前一袋血输尽后，用静 脉注射生理盐水冲洗输血管，再接下一袋血继 续输注。 血管肉瘤输血护理 输血过程中应先慢后快，再根据病情和年龄调 整输注速度，并严格观察受血者有无输血不良 反应，如出现不良反应及时处理。 输血完毕，医护人员对有输血反应的应逐项填 写患者输血反应回报单，并返回输血科保存。 输血完毕后，医护人员将输血记录单（交叉配 血报告单）贴在病历中，并将血袋送回输血科 至少保存1天。 血管肉瘤心理护理 病人：及时了解病人的思想动态, 倾听和分辨病人含糊不清的语言,揣摩病人的 意图,尊重病人的合理要求, 必要时采取药物手段使病人感觉舒适,用药物 给病人缓解癌痛、失眠、便秘等。 耐心解答病人及家属提出的相关问题,满足、 尊重病人的愿望, 让亲友随时探护,鼓励家属、朋友多陪伴病人, 以减轻病人的孤独感、无助感。 血管肉瘤心理护理 允许和鼓励家属参与一些护理活动,使病人能 够在最后有限的时间和家人享受人间的温情, 让病人在临终看到自身的价值和意义。 对病人及家属进行死亡教育,客观介绍此病的 病情进展状况和目前的治疗情况,使病人能够 面对死亡,家属能够接受现实。 血管肉瘤临终关怀 为病人创建安宁和谐的治疗环境 让病人表现自己愿望的治疗手段,以维持病人 的