支气管扩张症课件_8

1 支气管扩张症 bronchiectasis 医大四院呼吸内科 李方治 2 n 多见于儿童和青年 n 大多继发于急、慢性呼吸道感 染和支气管阻塞后，反复发生 支气管炎症、致使支气管壁结 构破坏，引起支气管异常和持 久性扩张 n 临床表现：慢性咳嗽、咳大量 脓痰和（或反复咯血） 一、概述 3 二、病因和发病机制 病因 n支气管肺感染 n支气管阻塞 n先天发育障碍和遗传因素：弥漫性支气管扩 张 n全身性疾病 n30%原因不明 4 病 因 1.支气管肺组织感染 n婴幼儿期支气管肺组织感染是支气管 扩张最常见的原因 n支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞， 也可导致支气管扩张 n肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可 导致支气管变形扩张 5 2.支气管阻塞 n肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支 气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也 可阻塞支气管，常引起灶性支气管扩张 n支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡 弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支 气管管壁，致使支气管扩张 病 因 6 3.支气管先天性发育障碍和遗传因素 ： 较少见 但通常引起弥漫性支气管扩张 n Kartagener综合征 n 先天性软骨缺失症（Williams-Campbell） n 囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重a1-抗胰蛋 白酶缺乏 病 因 7 4.全身性疾病 类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性 结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷 病毒（HIV）感染、黄甲综合征（ yellow nail syndrome）等疾病可同时 伴有支气管扩张 可能与免疫失调有关 病 因 8 发病机制 支气管廓清功能异常 感染 吸入异物 支气管阻塞诱发感染 支气管局部 发生炎症 支气管 扩张 释放过氧化物酶 弹性蛋白酶 毒性氧自由基 粘膜上皮损害 肿胀 脱落坏死 感染持续 9 支气管壁组 织的破坏， 管腔变形扩 大并可凹陷 腔内含有多 量分泌物 三、病理 10 1. 好发部位： 下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中 叶 原因： 下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不 畅 左侧多于右侧是因为： 左下支气管较右下更细长。 与大气管的角度较大。 受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。 三、病理 11 2.类型 n 柱状扩张 n 囊状扩张 n 不规则扩张 3.支气管壁血管增多，伴有相 应支气管动脉扩张及支气管动 脉和肺动脉吻合，形成血管瘤 三、病理 12 三、病理 13 （一）症状 1.慢性咳嗽、大量脓痰 n与体位改变有关； n严重度可用痰量来估计： 轻度150ml/d n感染时痰液静置后分层 上层泡沫；中层混浊粘液；下层 坏死组织沉淀物 n最常见病原体：铜绿假单胞菌、 金黄色葡萄球菌 流感嗜血杆菌、肺炎链球 菌、卡他莫拉菌 四、临床表现 14 （一）症状 2.反复咯血： n 咯血量差异较大 n 咯血最常见的诱因为感染 n 干性支气管扩张症 四、临床表现 15 （一）症状 3.反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不 愈 4.慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等， 儿童可影响发育 四、临床表现 16 四、临床表现 （二）体征 n早期或干性之气管扩张：可无 n病变较重，反复感染时：下胸背 部可闻及固定、持久的湿罗音 n慢性患者可有杵状指(趾) n肺气肿、肺心病体征 17 五、实验检查及其他 1.胸部X线平 片 早期：一侧 或 侧下肺野纹 理增 多、增粗 18 五、实验检查及其他 1.胸部X线平片 典型X线表现： 一侧或双侧下肺野 可 出现不规则的蜂窝 状 或卷发状阴影，感 染 时阴影内出现液平 面 19 正常支气管 支气管扩张 2.2.支气管造影支气管造影 20 支气管扩张 21 五、实验检查及其他 3.胸部CT 胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张 或成 串成簇的囊状改变。高分辨CT（HRCT）较 常规 CT具有更高的空间和密度分辨力，它能够 显示 次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构， 已基 本取代支气管造影 22 囊状支扩 23 柱状支扩 24 混合状支扩 25 高分辨胸CT 确诊 支气 管扩 张的 有效 手段 印戒征 26 4.纤维支气管镜检查 有助于对引 起局部支气管 扩 张的管内肿物 、 结核病灶和异 物 的诊断。对咯 血 的定位诊断及 判 断感染情况也 有 重要意义 27 5.其他 n痰液检查：涂片染色、痰培养 n肺功能检查 28 六、诊断 n童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或 全身性疾病病史 n慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部 同一部位反复感染等病史 n肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音 n支气管造影和胸部CT（尤其是HRCT） 29 七、鉴别诊断 n 慢性支气管炎 n 肺脓肿 n 肺结核 n 先天性肺囊肿 n 弥漫性泛细支气管炎 30 （一） 慢性支气管炎 n 发病年龄：中年以上患者多见 n 冬春季咳嗽、咳痰加重 n 痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰 n 咯血不常见 n 肺部干湿啰音不固定 31 （二）肺脓肿 n 起病急、高热 n 大量脓痰 n 胸部影像：大片密度增高影，内有空洞和液平 面 n 抗生素治疗有效： 急性肺脓肿炎症影完全吸收 慢性肺脓肿炎症影部分吸收 32 肺 脓 肿 33 （三）肺结核 n 结核中毒症状 n 痰量少，无臭味 n 痰抗酸杆菌阳性 n 胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支 气管播散灶（同侧或对侧），常位于上肺 34 空洞型肺结核 35 空洞型肺结核 36 （四）先天性肺囊肿 n既往史有X线参考或肺囊肿病史 nX线影像：边缘光滑，壁薄（1mm） n多呈圆形影，周围肺野清晰 n胸部CT:有肺囊肿影像 37 肺囊肿 38 （五）弥漫性泛细支气管炎 n 慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难 n 常伴有慢性鼻窦炎病史 n 胸部影像：常出现直径在5mm以下,边界不清, 呈小叶中心性分布的弥漫性结节状阴影,并有 分叉状线条影与其相连。以下肺野为明显 n 大环内酯类治疗有效 39 弥漫性泛细支气管炎 40 八、治疗 n治疗基础疾病 n控制感染 n改善气流受限 n促进痰液引出 n手术切除 41 （一）治疗基础疾病 n 活动性肺结核合并支气管扩张抗结核治 疗 n 低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白治疗 42 （二）控制感染 n痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物 n轻症：氨苄西林、阿莫西林、 第一、二 代头孢 类、氟喹诺酮类 n重症：尤其是绿脓杆菌 1.三代头孢+氨基糖苷类 2.碳青酶烯类 n厌氧菌: 甲硝唑类或克林霉素 43 （三）改善气流受限 支气管扩张剂 部分病人由于支气管反应性增高或炎症 刺激，可出现支气管痉挛，影响痰液排出 44 1.祛痰药：盐酸氨溴索，N-乙酰半胱氨酸 2.体位引流：患肺处于高位，引流支气管开口 向 下，每日2-4次，每次15-30分钟 3.纤维支气管镜吸痰：体位引流无效时 （四）清除气道分泌物 45 体位引流具体方法 46 适应症： 病变范围局限，全身状况良好者 ，下 列情况考虑手术： 1.反复急性感染 2.反复大咯血 3.致残病例：合适 者肺移植 (五)手术治疗 47 咯血处理 n 药