肾母细胞瘤 副本ppt课件

肾母细胞瘤 n 肾母细胞瘤(nephroblastoma)是小儿泌尿系 统中最常见的恶性肿瘤，属胚胎恶性混合瘤，其发生 率仅次于神经母细胞瘤，又称肾胚胎瘤、肾胚细胞瘤 、肾脏混合瘤。是小儿时期最多见的恶性实体瘤之一 ，占15岁以下小儿恶行必尿生殖系肿瘤的80%以上， 约占小儿实体瘤的8%。发病的年龄最高峰是13岁， 男女之间无明显的差异。肿瘤可发生于肾脏的任何部 位，其外包有纤维组织及被压缩的肾组织所构成的被 膜。本瘤是应用现代综合治疗最早和效果最好的恶性 实体瘤。 图片 病因及病理(恶性实体肿瘤) 病因： n肾母细胞瘤的发病原因尚不明了，有一定的家族性发生倾向，遗传方 式为常染色体显性遗传伴不完全（约40%）外显性，发生率为1% 2%。同时肾母细胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异 常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体也可能是Wilms瘤瘤前病变。近 年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生 有关。 病理： 胚细胞 n肾母细胞瘤的瘤组织构成 间叶组织细胞 上皮细胞 临床表现 n1.腹部肿块 80%90%病例以腹部肿块就诊，大多是在无意中发现，可 无症状。 n2.腹胀腹痛：约40%患儿有腹部不适，腹胀。 n3.血尿:25%的患儿有镜下血尿，肉眼血尿少见。 n4.发热：患儿可有不同程度的发热，多为间歇性，高热(39)少见。 n5.高血压： 25%63%的患儿有轻度高血压，一般肿瘤切除后，血压恢 复正常。 n6.全身情况 ：食欲不振，体重下降，恶心及呕吐等表现。 血行转移 直接转移 n 7. 转移途径 淋巴道转移 种植转移 辅助检查 nX线检查: 1）胸部平片确定有无肺部转移。2)腹部平片：可 显示肿瘤的部位及范围 nB超: 可确定肿块为实质型或囊性，是否已侵入血管。 n静脉肾盂造影：可发现患侧肾盂肾盏是否被挤压，移动， 拉长变形或破坏。 n血管造影 ：判定下腔静脉是否有瘤栓的存在。 nCT、磁共振图(MRI)及核素扫描图 ：可了解肿瘤 的部位、范围、对其周围组织的破坏以及有无明显的转移。 图 片 治疗 n是应用手术、化疗、放疗中治疗效果最 好的恶性是体肿瘤，治愈率达70以上 n肾切除术 n手术+放疗+化疗显著提高生存率（早期 ） n2-3年无复发为治愈 案例 姓名：翟慧佳 年龄：7岁 性别：女 民族：汉族 入院时间：2014-08-25 15:50 主诉：确诊“肾母细胞瘤约23月”，入院。 首次入院录 患儿入院前6个月2012年9月）无明显诱因下出现血尿，当地医院查腹 部CT，提示左肾占位(77*79mm)考虑肾母细胞瘤，遂于2012.9.26在南 京军区总院行手术切除，左肾完整切除，示“左肾肾母细胞瘤，胚芽型， 高度危险肿瘤分类），肾盂未见肿瘤侵犯，输尿管切缘未见肿瘤组织 （我院与外院一致）。2012. 10.26胸部CT提示右肺中叶结节2013.3.11 胸部CT右肺中叶中小结节，较前次无增大。明确诊断后门诊化疗多次， 此次行进一步化疗，拟诊“肾母细胞瘤，入院化疗”收入院。 再次入院录 患儿入院前6个月2012年9月）无明显诱因下出现血尿，当地医院CT(77*79mm ）虑肾母细胞瘤，遂于2012.9.26在南京军区总院行手术切除，左肾完整切除，示 “左肾肾母细胞瘤，胚芽型，高度危险肿瘤分类），肾盂未见肿瘤侵犯，输尿管 切缘未见肿瘤组织（我院与外院一致）。2012. 10.26胸部CT提示右肺中叶结节 2013.3.11胸部CT右肺中叶中小结节，较前次无增大。明确诊断后门诊化疗多次， 此次行进一步化疗，拟诊“肾母细胞瘤，入院化疗”收入院。2012.10起于门诊化疗 多次。 2014. 3住院行化疗：Adr+VCR， 2014.4.24 住院行化疗：Actr-D+VCR化 疗结束后门诊随访，2014.6.30复査CT提示，“肾母细胞瘤患儿”，右肺移首先考虑 ，病程中患儿无慢性咳嗽，无胸闷，无气促，无声音嘶桠，无发热等，2014-07- 16于我院外科在全麻下行胸腔镜下肺叶结节切除术，术后病理提示：“右中肺肿瘤 ”“右下肺肿瘤”恶性肿瘤，结合形态及病史，符合肾母细胞瘤转移患儿8.9出现发热 ，热峰38.5摄氏度腋温），于我科治疗，予以头孢妣后、万古霉素抗感染，予 以丙种球蛋白、血小板输注对症支持，吉粒芬、特尔立升白，一般情况可，8.17 予出院。现为进一步化疗，拟“肾母细胞瘤，入院化疗”收住入院。 常见护理诊断/护理措施 1.活动无耐力 ： 与食欲不振、体重下降有关。 n 指导患儿及家长在病情允许的范围，合理安排作息时间，协助做好 生活护理及个人卫生。 n 给予高蛋白，高热量，高维生素易消化的食物，以增强机体的抵抗 力。鼓励患儿进食。 2.知识缺乏：与家长缺乏疾病知识与护理知识有关 n 了解患儿及家长的心理状况，讲解肿瘤治疗与护理的发展，鼓励他 们建立治疗疾病的信心，正确对待疾病。 n 为新老患儿及家长提供相互交流的机会，如定期召开座谈会或病友 联谊会，让患儿、家长相互交流成功护理经验和教训、采取积极的应 对措施等，从而提高自护和应对能力，增强治愈的信心。 3.潜在的并发症：放疗及化疗的副作用。 n 注意个人卫生：教会家长及年长儿正确的洗手方法；保持口腔 清洁，进食前后以温开水或5%SB和水1:3的比例漱口；宜用软毛 牙刷或海绵，以免损伤口腔黏膜及牙龈，导致出血和继发感染；有 黏膜真菌感染者，可用氟康唑涂擦患处。保持大便通畅，便后用呋 喃西林稀释后清洁肛周，以防肛周脓肿。 n 严格执行无菌技术操作，遵守操作规程。 n 做好PICC管及植入式输液港的家庭维护。 n 观察感染早起征像：