肥厚性心肌病经皮腔内室间隔心肌消融术课件

肥厚性梗阻型心肌病 经皮腔内室间隔心肌消融术 王人彭 武汉亚洲心脏病医院 发病率、病因、病理 肥厚性心肌病人群发病率0.2%，其中1/4为梗阻型 半数是常染色体显性遗传，其余病人病因未明 心肌重量增加，室腔变小，左室最常累及，室间 隔肥厚占一半以上，典型的为不对称性肥厚 肥厚性梗阻型心肌病 -病理改变 正常 肥厚性心肌病 “ 梗阻部位 ” 症 状 气短：因心脏舒张功能不全 胸痛：因梗阻和心肌肥厚 乏力：因梗阻致全身供血不足 晕厥及前驱症状：因梗阻及回心血量下降 致输出量减少，心律失常可使之加重 心悸、阵发性夜间呼吸困难、充血性心衰 、 眩晕、猝死等 体 征 望：异常心尖抬举样搏动并弥散 触：心尖抬举感，胸骨左缘3-4肋间收缩期震颤 叩：心界扩大 听：P2 逆分裂，心尖至胸骨左缘间SM是因梗 阻和二尖瓣关闭不全（凡致心脏收缩力增加， 动脉阻力下降和回心血量减少的因素均可致心 脏杂音增加，反则相反。即激发试验） 辅助检查 ECG：最常见左室肥大劳损，还可见病理性Q波。 长程心电图大部分合并室性心律失常，其中室速占 1/3，还有室上速、房颤。 X线：左房增大最常见。 超声： 室间隔原12mm，与左室后壁比1.0-1.3 二尖瓣前叶收缩期前向运动。 左室流出道狭窄 左心室腔变小 左室短轴缩短率35%，射血分数65% 室间隔收缩乏力 二尖瓣关闭不全 肥厚性梗阻型心肌病 超声心电图改变 肥厚性梗阻型心肌病 超声心电图改变 肥厚性梗阻型心肌病 超声心动图改变 辅助检查 心室造影：心腔变小、二尖瓣返流、乳头肌肥 大，双室同时可示室间隔肥厚 冠状动脉造影：冠脉多粗大、迂曲，间隔支增 粗，肌桥60% 心导管测压：跨左室流出道压力增高，少部分 应激发出现 肥厚性梗阻型心肌病 左室造影所见 舒张期 肥厚性梗阻型心肌病 收缩期 压力变化 左室造影 肥厚性梗阻型心肌病 左心室压力变化 自然转归及预后 大部分自症状出现可维持10年左 右稳定期，成人年病死率3%，儿童 约6%，症状随年龄增加而加重。部 分病人可发展为扩张性心肌病，可能 为心肌缺血所致。 死亡原因 猝死：占50%，可为该病的首 发表现 心衰：占36% 中风及其它原因：占14% 诊 断 晕厥 P2 逆分裂，胸骨左缘与心尖间SM，并 在激发试验后变化 超声室间隔厚14mm， 与后壁之比 1.3， SAM征阳性 跨LVOT压差20mmHg或20mmHg在激 发试验后增加 治 疗 目的是减轻症状，预防并发症，预防猝死。 药物：受体阻滞剂、钙拮抗剂、胺碘酮 手术：肥厚室间隔切除、二尖瓣置换、心脏移植 介入： DDD起搏 经皮腔内室间隔心肌消融术（PTSMA） 1995年Sigwart首次应用于3例病人 1997年中国赵林阳等人引进 现全世界总例数800例左右，中国150例 PTSMA适应症 超声证实为肥厚梗阻性心肌病，室间隔厚 度15mm 症状明显，如劳累性气急、心绞痛、晕厥 导管测LVOT压差静态30mmHg，激发试 验70mmHg 血管条件允许行消融治疗 PTSMA非适应症 非梗阻型心肌病 无或仅有轻微症状 不能确定靶血管 跨LVOT压差测量方法 用端孔导管在左心室与主动脉间测连续压力 端孔导管置于主动脉瓣上，另一猪尾导管置 入左心室内，同步测压，无主动脉瓣疾病时 可行 穿刺房间隔将导管置于左室，另一导管置于 主动脉，同步测压 应激压差的测定方法 药物刺激法：多巴酚丁胺520ug/Kg/min或 异丙肾上腺素静点，使心率增加30% 早搏刺激法：应固定联律间期 瓦氏动作 PTSMA操作 术前临时起搏支持 依PTCA技术沿导丝送入OTW球囊至拟消融 间隔支（通常为S1）在靶血管口充盈球囊 通过中心腔注入造影剂超声定位，并观察心 脏杂音及压差变化 确定为靶血管后，经中心腔缓慢匀速注入无 水酒精，根据压差、杂音、心率、心律确定 注入量，消融终点为压差下降 50% PTSMA 术术 前前 造造 影影 A PTSMA 术 前 造 影 PTSMA PTSMA 术 中 球 囊 堵 塞 术 后 造 影 PTSMA PTSMA 压力变化 术后术前 术后处理 心电监护2448小时 若有0AVB，则心电监护37天 0AVB 7天仍不恢复，可置入DDD 起搏器 PTSMA评价 减少或消除跨LVOT压差，明显减轻症状， 疗效可靠 死亡率、并发症也不多于熟练的手术治疗 长期随防症状持续改善，不增加心律失常， 猝死及栓塞危险性 PTSMA标准专家组名单 高润霖、李占全、赵林阳、胡大一、魏盟 陈君柱