大疱性皮肤病（3）课件

l3 落叶型天疱疮 l好发于中老年人； l皮损开始主要发生于头、面、胸、背上部 、口腔粘膜受累少见； l水疱常发生于正常皮肤或红斑基础上，尼 氏征阳性；与寻常型相比，病情较轻，粘 膜受累罕见而轻微，疱壁更薄，更易破裂 ；在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏 松的叶片状表皮剥脱、痂和鳞屑，皮损缓 慢发展，波及全身，如落叶状。 l由于痂下分泌物被细菌分解而产生臭味。 l皮损可有瘙痒或灼痛感，全身症状轻重不 一。 l病程长，有时可自行缓解，亦可因衰竭或 继发感染而死亡。 l有的病人以结痂和鳞屑为主，而水疱少见 或缺如，极似剥脱性皮炎，易误诊。 4 红斑型天疱疮 l落叶型天疱疮的良性型，患者健康状况一般良 好, 可能是落叶型天疱疮的限局型或早期表现。 l皮损主要发生于头皮，面及胸背上部，下肢和 粘膜很少累及。 l早期常在面部出现局部红斑，损害类似红斑狼 疮的蝶形红斑，水疱常不明显，轻度渗出，上 覆鳞屑和结痂，日晒后可加重。胸背部皮损为 散在性红斑，其上发生大小不等的浅表性、松 弛水疱，疱壁易破，出现结痂、鳞屑，类似脂 溢性皮炎，尼氏征阳性。 l自觉症状轻微。 l病程慢性，时愈时发。偶可发展至全身 转化成落叶型天疱疮。 5 疱疹样天疱疮 l好发于中老年人。 l躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑， 边缘略隆起，表面有绿豆、黄豆或更大的 水疱，疱壁紧张性，尼氏征阴性。 l类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮。 l症状以瘙痒为主 l病程慢性，预后较好。 l多数病例能用药物长期控制，少数转变成 寻常型或落叶型天疱疮。 l药物诱导性天疱疮 l副肿瘤性天疱疮 lIgA型天疱疮 组织病理 基本病理变化： l棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内有 棘层松解细胞即Tzanck cell，后者较正 常棘细胞大，圆形，核大而深染，胞浆均 匀呈嗜碱性，核周有浅蓝色晕。 l寻常型：水疱位于基底层上方，疱底有一 层墓碑状的基底细胞。 l增殖型：棘层松解部位与寻常型相同，但 晚期有明显的棘层肥厚和乳头瘤样或疣状 增生。 l落叶型和红斑型：水疱位于棘层上部或颗 粒层。颗粒层内可见角化不良细胞。 l疱疹样：水疱位于棘层中部，疱内有嗜酸 性粒细胞或中性粒细胞。 免疫病理 l直接免疫荧光：IgG，IgA，IgM或C3在角 质形成细胞间隙内呈网状沉积。寻常型主 要沉积在棘层中下方，落叶型主要沉积在 棘层上方甚至颗粒层。 l间接免疫荧光：80-90%患者血清中存在天 疱疮抗体。 诊断与鉴别诊断 l主要诊断依据 皮肤发生壁薄、松弛的水疱或大疱，尼 氏征阳性。水疱容易破溃、糜烂，不易 愈合。常伴有口腔粘膜损害。 组织病理示表皮内裂隙、水疱及棘层松 解，疱腔内可见棘层松解细胞。 免疫病理可见棘细胞间有IgG，IgA， IgM或C3网状沉积，间接免疫荧光检出 血清中天疱疮抗体。 l与大疱性类天疱疮鉴别，后者多发于老 年人，基本损害为疱壁紧张性大疱或血 疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损害 少，组织病理为表皮下大疱，免疫病理 示基底膜带IgG和/或C3线状沉积。 治 疗 一般治疗 l高蛋白，高维生素饮食； l注意水电解质平衡； l全身衰竭者应给予适量的血浆、白 蛋白或全血，应少量多次应用。 糖皮质激素 l是治疗本病的首选药物。 l诊断一旦确立应及早应用，开始剂量要足 够，以尽快控制病情。 l寻常型和增殖型用量要大，落叶型和红斑型 用量相对较小。 以泼尼松计算： l轻症患者，皮损面积小于体表面积10%，30 -40mg/d口服； l中症患者，皮损面积占体表面积30%左右， 60-80mg/d口服或静脉给药； l重症患者，皮损面积占体表面积50%以上， 80-100mg/d，甚至更大剂量静脉给药。 l用药后应密切注意病情变化，如3-5日后， 仍有新疱出现，应酌情加量，直至无新的 水疱出现，且原有皮疹开始消退，维持1-2 周，然后逐渐减量。 l每次减前量的1/6-1/10，减至30mg/d左右 时，可采用每日或隔日一次口服法。维持 量一般为5-15mg/d。 l临床表现是判断疾病进展的最好指标， 血清天疱疮抗体水平的变化有助于对激 素用量的估计。 l糖皮质激素与免疫抑制剂联合应用者，可 提高疗效，激素的用量酌情减少，减药的 速度可适当加快。 l应注意观察和预防激素常见的副作用。 l冲击治疗 少数天疱疮患者血清中含有高滴度天疱疮 抗体，对糖皮质激素常规治疗无反应，可 采用冲击疗法，如用甲基泼尼松龙每日1g 静滴，连用3-5日后，改服泼尼松40mg/d 。 免疫抑制剂 l常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减 少大剂量激素的副作用；也可单独用于病情较轻 的病例及激素治疗抵抗的病例。 l雷公藤多甙，30-60mg/d; l硫唑嘌呤，2-3mg/kg.d，分次口服； l环磷酰胺，1-2mg/kg.d口服，或2-4mg/kg静脉给 药，隔日一次，总量均为6-8g一疗程； l甲氨喋呤，10-25mg，肌肉或静注，每周一次； l环孢素5-8mg/kg.d，分2次口服，病情改善后改为 2-3mg/kg.d。 l免疫抑制剂副作用：胃肠道反应，骨髓 抑制，肝肾功能异常等。 大剂量丙种球蛋白静注疗法及血浆置换疗 法，用于大剂量激素治疗及免疫抑制联合 治疗不能控制病情者。 抗感染治疗 天疱疮并发细菌及真菌感染相当常见，必 须密切注意，及时选用足量有效的抗生素 或抗真菌剂。 局部治疗 l损害广泛者应暴露疗