贫血诊断与鉴别诊断课件

贫血诊断与鉴别诊断 昆山市第一人民医院 沈文香 一、概述 1、定义：外周血中单位容积内血红蛋白浓度 （Hb）, 红细胞计数（RBC）和（或）血细胞 比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正 常标准。贫血仅仅是一种症状。 平原地区： 成年男性 Hb1003235巨幼红细胞性贫 血 正细胞性贫血 801003235再障、溶贫、急 性失血、骨髓病 性 小细胞性贫血943232-36巨幼红细胞性贫血 不同情况的RDW和MCV与常见疾病的对应关系 RDWMCV减低MCV正常MCV增高 正常 慢性病贫血 ，地中海 贫血 慢性病贫血，急性 失血脾切除后， Hb病红细胞内酶 异常贫血 再生障碍性贫血 增高 缺铁性贫血 ，珠蛋白 异常性贫 血，HbH病 早期或混合性营养 不良性贫血，Hb 病，骨髓纤维化 ，骨髓增生异常 综合征 巨幼红细胞性贫血 免疫性溶血性贫 血镰状细胞性贫 血骨髓增生异常 综合征 3.红细胞直方图分析-1 贫血形态学分类时，还应当结合红细胞直方图分 析。正常的红细胞直方图，其峰值所对应的是红 细胞的MCV，其底线的宽度基本代表RDW，基本上 呈现一个正态曲线。 3.红细胞直方图分析-2 从直方图上形态变化上可得到不同贫血的 诊断特点，例如： 缺铁性贫血为小细胞性贫血，直方图曲线 左移； 而缺乏叶酸或维生素B12的营养不良性贫血 为大细胞性贫血，直方图曲线右移； 铁粒幼细胞性贫血会在直方图上出现双峰 ，表明患者有体积大小不同的两类红细胞 。 3.红细胞直方图分析-3 此外红细胞直方图还可以帮助临床医生估 计治疗效果。例如： 缺铁性贫血和巨幼红细胞性贫血，在治疗 前红细胞中可能存在小红细胞与正红细胞 和大红细胞与正红细胞两个群体，因此在 直方图上可能有两个峰。随着治疗，红细 胞形态逐渐趋于一致，直方图逐渐变成一 个峰。直方图截距的出现和增高，可能提 示有极小红细胞、红细胞碎片、巨血小板 以及血小板聚集块的出现。在这种情况下 ，进行外周血片的人工显微镜检查是必要 的和必须进行的。 4. 按造血的增生状况分类-1 按造血的增生状况，可分成增生性贫血和 不增生性贫血。一个简单的过筛试验是外 周血的网织红细胞计数（RET）。 4. 按造血的增生状况分类-2 网织红细胞是从幼稚红细胞向成熟红细胞发育过 程中的过渡细胞，这类细胞在外周血中的数量反 映了骨髓造血的情况。 网织红细胞: 未完全成熟的 红细胞。胞质 内有蓝色颗粒 和细网状结构 4. 按造血的增生状况分类-3 溶血性贫血 缺铁性贫血 巨幼红细胞性 贫血 再生障碍性贫 血 网织红细胞升高 网织红细胞下降 4. 按造血的增生状况分类-4 网织红细胞计数还可以帮助临床医师判断 贫血的治疗效果 在正确治疗后Hb和RBC大约需要12周时间 才开始上升，时间缓慢，而网织RBC在3 5d内即可升高，因此可作为治疗效果评价 的早期指标。 在骨髓及外周血干细胞移植后，网织RBC也 可作为移植是否成功的指标。 5.外周血涂片红细胞形态的观察-1 外周血涂片红细胞形态的观察。除了对红 细胞进行定量性检测外，认真观察外周血 中红细胞的形态，对鉴别贫血的类型有着 重要意义。正常红细胞大小不等，直径为6 9m，体积相差并不悬殊（RDW2.6m，主要见于遗传性椭圆形红细胞 增多症、自身免疫性溶血性贫血、Hb病； 5.外周血涂片红细胞形态的观察-4 靶形红细胞形态为中心出现Hb浓集，红细 胞变薄，呈靶状，常见于地中海贫血、严 重缺铁性贫血、某些Hb病、肝病和脾切除 后； 5.外周血涂片红细胞形态的观察-5 结构异常有嗜碱性点彩红细胞、卡波环、 豪-周氏小体，主要见于增生性贫血，如溶 贫、恶性贫血，也是病态造血的特征，如 骨髓病态造血。 5.外周血涂片红细胞形态的观察-5 嗜碱性点彩红细胞 5.外周血涂片红细胞形态的观察-5 卡波环 5.外周血涂片红细胞形态的观察-5 豪-周氏小体 6.鉴别单纯贫血-1 为了鉴别贫血病人是单纯贫血，还是同时 伴有其它血细胞减少，则需了解该病人的 其他血象，例如白细胞和血小板计数。 6.鉴别单纯贫血-2 单纯贫血： 一般缺铁性贫血 大部分巨幼细胞贫血 大部分溶血性贫血 6.鉴别单纯贫血-3 全血细胞减少： 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 骨髓纤维化 部分溶血性贫血，如阵发性睡眠性Hb尿 7.必要的生化检查-1 必要的生化检查： 有些贫血与造血原料缺乏有关，可以通过 检查血清中相关物质帮助诊断； 溶血性贫血是红细胞大量破坏产生的，因 此可以通过反映胆红素代谢的生化指标进 行初步诊断。 （1）缺铁性贫血的诊断可以检查铁代谢 生化指标，如血清铁、血清总轶结合力、 血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度、红细胞内 游离原卟啉，转铁蛋白和转铁蛋白受体。 7.必要的生化检查-2 （1）缺铁性贫血的诊断应包括缺铁、缺 铁性红细胞生成和缺铁性贫血三个阶段。 缺铁期红细胞的各项参数和血清铁正常， 只是骨髓铁减少、转铁蛋白受体减少；缺 铁性红细胞生成期红细胞的各项参数正常 ，红细胞内游离原卟啉增加、转铁蛋白和 转铁蛋白受体减少。 7.必要的生化检查-3 （2）巨幼红细胞贫血的生化检查： 血清叶酸 VitB12 7.必要的生化检查-4 8.溶血性贫血的实验室检查-1 溶血性贫血（HA）是由于某一些原因使红 细胞破坏增加或寿命缩短，超过了骨髓代 偿能力所引起的一类贫血。 8.溶血性贫血的实验室检查-2 溶血分血管内和血管外两种。 红细胞直接在血循环中破裂， 红细胞的内在物质（Hb）被 释放到血浆中。 是红细胞在脾脏，肝脏中 被巨噬细胞吞噬后被破坏。 血管内溶血 血管外溶血 8.溶血性贫血的实验室检查-3 这两种溶血的发病机制是不同的，因此， 临床表现和实验室检验的特点也不相同。 无论是血管内溶血，还是血管外溶血都要 按照以下三个诊断步骤进行，做相应的检 查。 （1）是否为溶血性贫血 8.溶血性贫血的实验室检查-4 血清间接胆红素 网织红细胞 红细胞寿命 （2）血管内溶血和血管外溶血的实验室鉴别 检查项目血管内溶血血管外溶血 红细胞形态异常正常或轻微异常明显异常 血浆游离Hb明显增加 正常或轻度增 加 高铁血红素白蛋白增加正常 尿Rous试验阳性阴性 Hb尿（尿隐血试验）常阳性阴性 8.溶血性贫血的实验室检查-5 （3）溶血原因的诊断。常用特异性诊断试验有： 抗人球蛋白试验，主要用于自身免疫性溶血性贫 血的诊断； 酸溶血试验，主要用于阵发性睡眠性Hb尿的诊断 ； 红细胞机械脆性试验，主要用于遗传性球型红细 胞增多症的诊断； Hb电泳，主要用于异常Hb病（如地中海贫血）的 诊断； 高铁Hb还原试验和变性珠蛋白小体生成试验可用 于葡萄糖6磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的诊断。 8.溶血性贫血的实验室检查-6 9.骨髓检查 骨髓检查是诊断贫血及血液