2016苏州全国会疑难病例孤立性纤维瘤课件

病例讨论病例讨论 复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科 刘刘晓航晓航 病病 史史 n n 女，女，3737岁岁 n n 外院外院MRMR发现腹部占位发现腹部占位 n n 体格检查（体格检查（） n n 实验室结果实验室结果:CA125:CA125：37.9137.91（0-350-35） 平扫 增强 T1WI T2WI T2WI冠状位 动脉期 静脉期 DWI A A、嗜铬细胞瘤、嗜铬细胞瘤 B B、孤立性纤维瘤、孤立性纤维瘤 C C、CastlmanCastlman病病 D D、侵袭性纤维瘤病、侵袭性纤维瘤病 E E、间质瘤、间质瘤 病理结果病理结果 孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤 n n 孤立性纤维瘤（孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumorsolitary fibrous tumor，SFTSFT）为一种罕见）为一种罕见 间叶源性肿瘤，大多为良性，手术可完整切除，但仍有间叶源性肿瘤，大多为良性，手术可完整切除，但仍有20%20% -25%-25%具有恶性生物学行为。具有恶性生物学行为。 n n 好发于脏层胸膜，也可以发生于全身其他各个部位好发于脏层胸膜，也可以发生于全身其他各个部位，无典型，无典型 临床表现，好发于中老年人。临床表现，好发于中老年人。 n n WHOWHO将将SFTSFT归类于成纤维细胞或成肌纤维细胞来源肿瘤，归类于成纤维细胞或成肌纤维细胞来源肿瘤， 属于偶有转移的中间类型。属于偶有转移的中间类型。 孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤 n n CTCT：多呈圆形或类圆形，边缘光滑，有时见分叶，：多呈圆形或类圆形，边缘光滑，有时见分叶， 多见多见 完整包膜、界限清楚；部分呈侵袭性生长完整包膜、界限清楚；部分呈侵袭性生长 。肿瘤较小时，。肿瘤较小时， 密度多较均匀，相似密度多较均匀，相似 或略高于肌肉密度。或略高于肌肉密度。 当肿瘤较大时当肿瘤较大时 ，因黏液样变，因黏液样变 性、出血等原因，其内夹杂低密度液化坏死性、出血等原因，其内夹杂低密度液化坏死 区，增强后呈不均强化。区，增强后呈不均强化。 n n MRIMRI n n T1WIT1WI多呈等或略低信号。多呈等或略低信号。 n n T2WIT2WI混杂等或略高信号，细胞密集区为略高信号、混杂等或略高信号，细胞密集区为略高信号、 致密胶原纤维表现为低信号区、黏液变性或坏死囊变区致密胶原纤维表现为低信号区、黏液变性或坏死囊变区 显示为高信号。显示为高信号。 n n 增强增强深深部孤立性纤维瘤大部分在部孤立性纤维瘤大部分在早期可见明显不均匀早期可见明显不均匀 强化强化，静脉期持续强化，并与肿瘤成分分布密切相关。，静脉期持续强化，并与肿瘤成分分布密切相关。 鉴别诊断鉴别诊断 n n 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）副神经节瘤） n n CastlemanCastleman病病 n n 侵袭性纤维瘤侵袭性纤维瘤 n n 间质瘤间质瘤 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）副神经节瘤） n n 起源于肾上腺髓质、交感神经节或起源于肾上腺髓质、交感神经节或 其他部位嗜铬细胞的肿其他部位嗜铬细胞的肿 瘤，多好发于中年人，以持续或阵发高血压为典型临床表瘤，多好发于中年人，以持续或阵发高血压为典型临床表 现。现。 n n CTCT：肿瘤密度与其大小相关：肿瘤密度与其大小相关 ， 当肿瘤体积较大时当肿瘤体积较大时 ，病灶，病灶 内部可出现出血内部可出现出血 、坏死、坏死 、囊、囊 变甚至可见钙化。变甚至可见钙化。 增强：实质成份表现为增强：实质成份表现为中度及以上强化中度及以上强化 ，且为持续延迟状，且为持续延迟状 态强化。态强化。 n n MRIMRI：实质成份在：实质成份在T1WI T1WI 上呈等低信号上呈等低信号 ，而在，而在 T2WI T2WI 上上 呈呈 现出明显高信号现出明显高信号 ，其对诊断嗜铬细胞瘤较具特征性，增强，其对诊断嗜铬细胞瘤较具特征性，增强 后可见明显强化，肿瘤较大时常伴不规则坏死。后可见明显强化，肿瘤较大时常伴不规则坏死。 CastlemanCastleman病病 n n 良性病变，淋巴组织和小血管肿瘤样增生良性病变，淋巴组织和小血管肿瘤样增生 n n 根据病理可分为根据病理可分为透明血管型、浆细胞型和混合型。结合其临透明血管型、浆细胞型和混合型。结合其临 床表现分为局灶型和多中心型。床表现分为局灶型和多中心型。 n n 局限型多为局限型多为类圆形结节或肿块影，类圆形结节或肿块影，CTCT平扫多为等密度，较平扫多为等密度，较 少囊变、坏死。少囊变、坏死。T1WIT1WI呈等信号或稍低信号和呈等信号或稍低信号和T2WI T2WI 高信号高信号 。增强后于动脉期明显强化静脉期或延迟期持续强化，强。增强后于动脉期明显强化静脉期或延迟期持续强化，强 化比较均匀，周边可见卫星灶，强化方式一致。化比较均匀，周边可见卫星灶，强化方式一致。 n n 多中心型多为多中心型多为PCPC型，表现为型，表现为多多 发淋巴结肿大，呈低至中度发淋巴结肿大，呈低至中度 强化，与淋巴瘤表现类似。强化，与淋巴瘤表现类似。 侵袭性纤维瘤病侵袭性纤维瘤病 n n 是筋膜或腱膜结缔组织起源的一种少见软组织肿瘤，腹外是筋膜或腱膜结缔组织起源的一种少见软组织肿瘤，腹外 型多见，腹内型少见。组织学表现为良性而生物学行为呈型多见，腹内型少见。组织学表现为良性而生物学行为呈 侵袭性，术后易复发，但不发生转移。侵袭性，术后易复发，但不发生转移。 n n 圆形或不规则形，圆形或不规则形，CTCT呈等密度或稍低密度，多密度均匀呈等密度或稍低密度，多密度均匀 ，动态增强扫描呈渐进性轻中度强化，内可见条片状不强，动态增强扫描呈渐进性轻中度强化，内可见条片状不强 化的低密度区。化的低密度区。 n n T1WI T1WI 与肌肉信号相仿或稍低，与肌肉信号相仿或稍低，T2WIT2WI及及DWIDWI为不均匀稍高为不均匀稍高 信号，各序列病灶内部常出现范围不一的条带低信号，此信号，各序列病灶内部常出现范围不一的条带低信号，此 征象具有一定特征性。增强早期为轻度强化，静脉和延迟征象具有一定特征性。增强早期为轻度强化，静脉和延迟 期强化程度持续增加。期强化程度持续增加。 苏金亮,周利民,纪建松等.腹部侵袭性纤维瘤病的CT及 MRI特征J.放射学实践,2011,26(5):497-500. 间质瘤间质瘤 n n 分为胃肠道间质瘤及胃肠道外间质瘤（网膜、肠系膜、腹分为胃肠道间质瘤及胃肠道外间质瘤（网膜、肠系膜、腹 膜后），发生于胃肠道多见，为胃肠道最常见的间叶源性膜后），发生于胃肠道多见，为胃肠道最常见的间叶源性 肿瘤，是潜在恶性病变或具有恶性分化潜能。肿瘤，是潜在恶性病变或具有恶性分化潜能。 n n CTCT：体积较小者，密度多较均匀，多呈类圆形；大者形：体积较小者，密度多较均匀，多呈类圆形；大者形 态不规则，可见分叶，密度不均，中心液化坏死，表面溃态不规则，可见分叶，密度不均，中心液化坏死，表面溃 疡或有钙化，增强后明显强化疡或有钙化，增强后明显强化 n n MRMR：T1WIT1WI呈呈 较较 低低 信号或等信号，信号或等信号，T2WIT2WI呈不均匀高呈不均匀高 信信 号。号。 鉴别诊断 孤立孤立性性 纤维纤维 瘤瘤 侵侵袭袭性性 纤维纤维 瘤瘤 嗜嗜铬细铬细 胞瘤胞瘤 CastleCastle manman病病 间质间质 瘤瘤 临床特 点 - 女性多见 ，部分有 手术史 中年，伴高 血压 -与胃肠道相 通可有便血 T1WI 等低等低等低等低等低为主