新生儿红细胞增多症课件

新生儿红细胞增多症 新生儿红细胞增多症是指新生儿 生后一周内血红蛋白 220gL， 静脉血红细胞压积 0.65( 65 ) 或毛细血管血红蛋白压积 0.70( 70)者。虽较新生儿贫血少见，但 临床表现复杂，且可能产生极其严 重后果，故不容忽视。 病因及发病机理 1.经胎盘灌注过多: 母亲-胎儿或胎儿-胎儿输血，前 者为母亲红细胞进入胎儿血循环，后者 为单卵双胎，胎儿与胎儿输血，受血者 为红细胞增多症。 晚结扎脐带，使胎盘输入新生儿 的血量达 72107ml，其中5178 是在生后1分钟内输入，7982在生 后5分钟内输入，余量可在生后10分钟内 输入。结果引起新生儿红细胞增多。 夹住脐带前，胎盘的位置高于胎 儿，使胎盘的血输入胎儿。 2. 胎盘功能不全 见于小于胎龄儿、低出 生体重儿及母亲妊娠毒血症等 ，这类疾病常引起胎儿宫内缺 氧，促使红细胞生成素分泌增 加，引起胎儿造血旺盛。 3. 内分泌及代谢性疾病 胎儿甲状腺毒症，可因宫内耗氧量 增加，氧相对供应不足，促使红细胞生成 素增加，而引起红细胞增多；孕母患糖尿 病时，血糖控制不理想可导致胎儿慢性缺 氧,进而使红细胞生成增加。21，13，18 三体综合征，因宫内红细胞生成素增加， 而引起红细胞增多症。 病理生理 当Hct在0.60-0.65以下时, Hct与血粘 度呈线性相关,若继续增高,则两者呈指数 相关,血流速及氧运输明显下降.氧运输取 决于血红蛋白和血液流速.Hct显著增加时, 血粘度增高明显,各脏器血管阻力增加,血 流速减慢,氧运输下降.毛细血管灌注减少, 组织缺氧,酸中毒,使多个脏器受累,引起一 系列临床症状. 临床表现 轻度的红细胞增多症可无临 床表现。重者由于血粘度增加， 血流淤滞，血容量增加，使心脏 负荷加重，引起多个脏器的功能 障碍，出现一系列临床表现。 神经系统：嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌 张力低下。 呼吸、循环系统：呼吸急促、发绀、呼 吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力 衰竭、水肿。 消化系统：吐奶、腹胀、腹泻、肝大、 黄疽、 NEC等。 血液系统；血小板减少、消化道出血、 DIC。 泌尿系统：血尿、蛋白尿、少尿、无 尿、急性肾衰竭等。 代谢方面：低血糖、低血钙、低血镁 、酸中毒。 其他：指端坏死，脑、冠状动脉及大 网膜等血管的栓塞等。 实验室检查 红细胞计数、血红蛋白及红细胞压积的 测定。 疑有母亲与胎儿间输血时可测定患儿的 IgM，IgA，其含量高于正常新生儿。还 可测定胎儿血红蛋白(HbF)，因被母亲的 血红蛋白冲淡后，其HbF的含量可低于正 常儿。 测血液粘稠度，既可帮助诊断，又可判 断病情程度、预后及治疗效果。 血糖、血钙测定均低于正常，血清间 接胆红素增高。 有出血倾向时应测血小板计数及凝血 因子。 有条件可测红细胞生成素等。 X线检查： 胸部X线摄片，在一些病 例可见心脏扩大，肺血管纹理增 加及充气过度、肺门浸润等。 诊 断 新生儿出生时面色过于红润或呈深红 色；巨大儿、小于胎龄儿或双胎儿，一 个面色苍白，另一个呈深红色；有宫内 窘迫者；新生儿出生后呼吸急促、青紫 ，不能用心肺疾患解释者，均应进行检 查。若Hb 220g/L，红细胞压积 0.65，则诊断可成立。 治疗 无症状者不需治疗。有呼吸困 难，心力衰竭及神经症状时，应 及早治疗。将红细胞压积降至 0.60以下，使血粘度降至安全范 围。 常用方法： 部分交换输血，即将血浆输入患儿， 以取代或交换出含有过多红细胞等量的 高粘度血液。或者白蛋白用生理盐水稀 释成4的浓度从脐动脉或脐静脉输入。 输入量 = 血容量 ( 现测红细胞压积 预期红细胞压积 ) 现测红细胞压 积(预期红细胞压积以0.60为宜，血容量 可按每公斤体重 90ml 计算)。 有心功能衰竭者，应给予洋地