川崎病补充 ppt课件

皮肤粘膜淋巴结综合征 【概述】 1定义： 皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎 病(KD)，是一种以全身血管炎血管炎性病变为主 要病理的急性发热性出疹性疾病，临床以 不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、 草莓舌、颈淋巴结肿大和手足硬肿为特征 。 【概述】 2.流行病学 （1）分布：日本最多（67年），世界各地均有报 道。我国78年报道少数病例。有逐年增加趋势。 （2）发病年龄：好发于婴幼儿婴幼儿，50%在2岁以内 ，4岁以内占80%，10岁后极少。 （3）性别：男:女 = 1.31.5:1。 （4）流行：每24年流行一次，冬春季。 日本 共发生过3次大流行（1979、1982、1986）。 【概述】 3.预后 n患病率为172194/10万。死亡率 1%2% 。 n死亡原因：心肌炎、冠状动脉瘤破 裂及心肌梗死。心肌梗死。 n某些心血管症状可持续数月至数年 。 【概述】4.中西医关系 n川崎病属中医学温病温病范畴 n与疫疹、温毒、阳毒发斑接近 n运用卫气营血辨证施治已取得较 好疗效 【中医病因病机】 温毒化火，伤津耗液温毒化火，伤津耗液 唇红皲裂唇红皲裂 舌绛如杨梅舌绛如杨梅 邪火上逆于肝邪火上逆于肝 两目红赤两目红赤 温邪上攻咽喉温邪上攻咽喉 口咽粘膜口咽粘膜 弥漫充血弥漫充血 热毒内迫营血，流注经络热毒内迫营血，流注经络 手足底潮红手足底潮红 毒邪入血分，由里出表毒邪入血分，由里出表 发疹发疹 温热邪毒搏结，痰阻经络温热邪毒搏结，痰阻经络 淋巴结肿大淋巴结肿大 热甚伤津，气血枯竭，肢末失养热甚伤津，气血枯竭，肢末失养 脱皮脱皮 迅速入里，迅速入里，化热化火化热化火，阳热亢盛，气营两燔阳热亢盛，气营两燔 持续高热持续高热 温温热热热热邪毒 肺卫卫卫卫肌腠 初期外感风热风热 表证证 口鼻 肺胃 营分营分 气分气分 血分血分 西医病因及发病机理 1病原学：尚未完全明确。 (1)推测与感染有关。 (2)变态反应：型。 (3)免疫复合物型反应血管壁IgG沉着 引起以血管炎为主的反应。 (4)某些细菌的超抗原可能与致病有关。 2免疫变化： (1)CD4、吞噬细胞、B细胞活化； (2)皮肤和冠状动脉的内皮细胞活化； (3)多克隆B细胞激活IgM、IgG、 IgA、IgE； (4)ANCA+； (5)抗内皮细胞抗体增高；细胞因子升高。上 述结果的综合效应，导致内皮细胞损伤，造 成血管炎，易形成血栓。 3病理变化 全身性非特异性非特异性血管炎血管炎 (1)初期（12周） (2)极期（24周） (3)肉芽肿期（47周） (4)陈旧期 （7周） 【临床表现】 1.发热 2.粘膜表现 3.皮肤表现 4.颈淋巴结肿大 5.心脏改变 1.1.发热发热 n最早出现的症状 n体温常达39以上 n持续5 5天以上天以上 (2周至1个月) n n 抗生素治疗无效抗生素治疗无效 2.粘膜表现 双侧球结膜非化脓性结膜炎表现为结合膜充血 ，个别甚至球结膜血管突起，热退后消失。 （1） 结膜充 血 （1）结膜充血 2.粘膜表现 （2）口唇发红、干 燥、皲裂； (3)舌乳头突起、 杨梅舌； (4)口、咽粘膜充 血。 3.皮肤表现 （1）皮疹：发热发热 5天内躯干出现现多 形性红色皮疹， 无水疱及结痂 。 www.ann.hi-ho.ne.jp/ haripo/pdata/MCLS.JPG .tw/ped/health/he5/he5-9.htm 3.皮肤表现：（1）皮疹 www.nsknet.or.jp/ katoh/MCLS.html 3.皮肤表现：（1）皮疹 皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑 3.皮肤表现：卡疤反应 3.皮肤表现 （2）肢趾端表现： 手和/或足硬性水肿； 手掌、跖底潮红； 指、足尖脱皮。 10天后在甲床皮肤交 界处处出现现特征性指趾端 片状脱皮。 指尖脱皮 3.皮肤表现 3.皮肤表现：（3）肛周脱皮 .tw/taitam/ 4.颈淋巴结肿大 n直径1.5cm或更大 n n 一一过过过过性性颈颈淋巴结结急性非化非化脓脓脓脓性性肿胀肿胀 www.nsknet.or.jp/ katoh/MCLS.html 5.心脏损害 心脏炎： 心肌炎心肌炎 、心包炎、心包炎 、心脏、心脏 瓣膜病变瓣膜病变 传导系统损害：心律失常 冠状动脉炎：冠状动脉扩张冠状动脉扩张 、 冠状冠状 动脉瘤动脉瘤 川崎病的心脏损害 正常冠状动脉内径： 3岁岁0.3 冠状动脉瘤： 病程超过4周仍扩张，或呈瘤样改变。 分度 I度：瘤样扩张明显而局限， 内径100mm/h100mm/h以上，或血沉增 快持续持续4 4周以上；周以上； 有体动脉瘤。 并发心肌梗塞的高危因素 巨大弥漫囊状冠状动脉瘤； 发热持续3周以上； 急性期应用激素激素而未用阿司匹林； 发病年龄2岁以上。 【并发症】 重症患儿可并发： 冠状动脉病变、 胆囊 积液、 关节炎、 无菌性脑脊髓膜炎、 面神经瘫痪、 听力丧失及高热惊厥等 ， 偶见肺梗塞、 虹膜睫状体炎等。 【实验室检查 】 1血液检查 周围血WBC增高，以N为 主，伴核左移。轻度贫血，PLT早期正 常，第23周增多。血沉增快，C反 应蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆粘度 增高；血清转氨酶升高。 【实验室检查 】 2免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA 、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2 类细胞因子如I6明显增高，总补 体和C3正常或增高。 【实验室检查 】 3心电图 早期示非特异性STT变化；心 包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌 梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波 。 4胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或 有片状阴影，心影可扩大。 【实验室检查 】 5超声心动图 急性期可见心包积液，左室内 径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流； 可有冠状动脉异常扩张、冠状动脉瘤、冠 状动脉狭窄。 .冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状动脉 瘤、或心电图有心肌缺血者，行冠脉造影，以 观察冠脉病变程度，指导治疗。 【诊断标准】（日本1984） 1.发热持续5天以上， 抗生素治疗无效。 2.双侧结膜充血。 3.一个以上的粘膜病变： 口唇发红干燥、皲裂； 舌乳头突起、杨梅舌； 口、咽粘膜充血。 4.一个以上的肢端病变： 手和/或足硬性水肿； 手掌、跖底潮红； 指、足尖脱皮。 5.全身有多形性红色皮疹， 无水疱及结痂。 6.颈淋巴结肿大，直径 1.5cm或更大。 / tsugu/heart/MCLS.html 【诊断标准】（日本1984） 【诊断标准】（日本1984） n以上6 6条中具备条中具备5 5条（发热持续条（发热持续5 5天以天以 上为必备条件）上为必备条件）并排除其他疾病， 即可诊断川崎病 n 但如二维超声心动图超声心动图或冠状动脉造冠状动脉造 影影查出冠状动脉瘤瘤或扩张扩张，则4 4条条主 要症状阳性也可确诊 【辨证论治】辨证要点 本病以卫气营血辨证为纲 病初邪在肺卫，迅速化热入里，热炽气分 ，继入营血，后期气阴两伤。 本病易于形成瘀血，若瘀血阻塞脉络，还 可引起心悸等心血管并发症 【辨证论治】治疗原则 以清热解毒，活血化瘀为主。 初期邪在卫气，疏风清热解毒，辛凉透达 中期热毒炽盛，清气凉营解毒，苦寒清透 后期气阴耗伤，益气养阴为主，兼清余热 本病易有瘀血，从初期到后期均应注意活 血化瘀。 【辨证论治】1卫气同病 证候 发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜 饮，目赤咽红，手掌足底潮红，躯干皮疹显 现，颈部淋巴结肿大，或伴咳嗽、泄泻，舌 质红，苔薄，脉浮数 治法 辛凉透表，清热解毒。 方药 银翘散加减。常用药：金银花、连翘、薄荷 、青黛、牛蒡子、玄参、鲜芦根。 【辨证论治】 2气营两燔 证候 壮热，昼轻夜重，咽红目赤，唇赤干裂， 烦躁不宁或有嗜睡，肌肤斑疹，或关节痛，颈 部淋巴结肿痛，手足硬肿，随后指趾端脱皮， 舌质红绛，状如草莓，舌苔薄黄，脉数有力。 治法 清气凉营，解毒化瘀。 方药 清瘟败毒饮加减。常用药：水牛角、丹皮、赤 芍、生石膏、知母、黄芩、栀子、玄参、生地。 【辨证论治】 3气阴两伤 证候 身热渐退，倦怠乏力，动辄汗出，咽干唇 裂，口渴喜饮，指趾端脱皮或潮红脱屑，心 悸，纳少，舌质红，舌苔少，脉细弱不整。 治法 益气养阴，清解余热。 方药 沙参麦冬汤加减。常用药：沙参、麦冬、玉 竹、天花粉、生地、玄参、太子参、白术、扁豆。 【其他治疗】 1、丹参滴丸 每服13粒，1日3次。用 于本病有血瘀证者。 2、丹参注射液 每日10ml，稀释后静脉 点滴。用于本病有血瘀证者。 3、生脉饮 每服510ml，1日3次。用于 本病气阴两伤证。 【西医治疗】一、一般治疗 1、休息 急性期有高热，心脏扩大或 冠脉病变者应卧床休息。 并发冠状动脉瘤的患儿进入恢复期和 慢性期，应限制活动，注意休息，至 病变消退。 【西医治疗】一、一般治疗 2、保持水、电解质及酸碱平衡 急性 期高热，饮食量少，应加强护理， 多饮水并静脉输液，保持水、电解 质及酸碱平衡，必要时补充白蛋白 。 【西医治疗】二、对症、支持 1、有心肌损害者，给予ATP、CoA、辅酶 Q10等营养心肌。 2、有心绞痛者给硝酸甘油扩张冠状动脉。 3、心源性休克及时心肺复苏。 4、继发细菌感染用敏感的抗生素。 5、维生素E2030mg/kgd，以改善血管通 透性及血管抵抗性。 【西医治疗】三、对因治疗 1、急性期治疗 （1）丙种球蛋白 用法任选三者之一： 2g/ kgd，单剂于812h静脉缓输； 1g/ kgd，qd，连用2日； 400mg/kgd，qd，连用5天。 【西医治疗】三、对因治疗 1、急性期治疗 （2）阿司匹林 3050mg/ kgd，分3次服 ，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至3 5mg/ kgd，顿服。 （3）糖皮质激素 并发严重心肌炎、大量心 包积液或心包积液迅速积聚而发生心脏压塞 时，可短期使用。 【西医治疗】三、对因治疗 2、恢复期及慢性期治疗 （1）抗凝治疗 阿司匹林35mg/kgd，顿服 ，若无冠脉异常，于发病后68周停药。如 有冠脉病变，延长用药直到冠脉恢复正常。 亦可加潘生丁35 mg/kgd，分23次服用， 以加强抗凝作用。 【西医治疗】三、对因治疗 2、恢复期及慢性期治疗 （2）溶栓治疗 冠脉有血栓形成或有心肌梗塞 ，可静脉或冠脉内注射尿激酶，静脉溶栓1小 时内输入尿激酶2万u/kg，继之以每小时3000 4000u/kg输入，持续310小时。冠状动脉 给药1小时内输入尿激酶1万u/kg。 尚可静脉输入肝素60120u/kg，q46h 【西医治疗】三、对因治疗 2、恢复期及慢性期治疗 （3）冠状动脉成形术 用气囊导管对 冠状动脉狭窄者进行扩张。 【西医治疗】三、对因治疗 2、恢复期及慢性期治疗 （4）外科治疗 经冠脉造影，有高度闭塞 者（冠脉主干高度闭塞、多支高度闭塞、 左前下支高位闭塞）可行冠