椎管内神经鞘瘤幻灯 枕大池蛛网膜囊肿课件

神经鞘瘤 l云南省肿瘤医院 l神经外科 l授课人：司马秀田 病案分析 l 患者女性，42岁，农民，右利手。因进行性双下肢麻木无力 ，伴大小便障碍20天，于2006年9月9日入院。 患者入院前一年感双足麻木，逐渐向上发展。近三个月 以来双下肢无力，需扶杖而行。病后1月不能站立，感腰背部 疼痛。病后2月双下肢完全不能活动，逐渐出现二便不能控制 。患者发病以来无发热、咳嗽、咯血及呼吸困难，偶有盗汗 ，饮食睡眠尚可，精神正常。 提问1.需进一步作何检查能明确诊断以及诊断是什么？2.治疗 方案是什么？ 病案分析 病例分析 n病史特点： 1.中年女性病人， 起病慢,病程长。 2.入院查体： 双下肢肌肉萎缩， 肌力0级，大小便失禁 。 病例分析 l 3 . C68椎管内MRI显示 （1）单发 （2）位于髓外 （3）脊髓受压明显 （4）有明显占位效应 4.初步诊断为C68椎管内占位，进一步明确 需要行手术明确病检。 l 5.治疗方式？手术切除肿瘤，病检为神经鞘留 发病率 l 椎管内神经鞘瘤是椎管内肿瘤最常见的一种 良性肿瘤好发于髓外硬摸下,多发生在脊神经 根及脊膜,尤其多见于脊神经后根,多位于脊 髓侧面。 l 国外报道发病年龄高峰在4050岁，我国天 坛医院报道在2045岁，男女比例相似。并 随着影像学技术提高和其他原因，发病率逐 年增高。 病理和分类 l 椎管内神经鞘瘤体积悬殊较大，小者如 米粒，大者可达20cm，呈蜡肠状，多呈 局限生长，少呈弥漫生长。巨型多见在 颈段呈哑铃型和下腰段马尾区域。 病理和分类 l肿瘤多呈椭圆形或小香肠样,有光滑包膜,可连 于12个神经根,与脊髓粘连不严重,但长期压 迫使呈扁条状,血供不丰富。 病理和分类 l现代有关神经鞘瘤的分类包括两种良性类型， 雪旺氏细胞瘤和神经纤维瘤(解剖)。 l 神经节 神经 病理和分类 l(1)雪旺氏细胞瘤 l 雪旺氏细胞瘤是最常见的神经鞘瘤。虽然 可以发生在周围神经的任何部位，但最常见部 位是第8对颅神经的前庭神经部分和脊神经感 觉根。脊神经鞘瘤趋向于呈球状，包膜完整， 完全占居神经小枝的起源部位。 病理和分类 l (2)神经纤维瘤 l发生于椎管硬膜内时，象雪旺氏细胞瘤，最常起源于脊神经感觉 根。在硬膜外，其比雪旺氏细胞瘤更少形成囊变，经常表现为受 累脊神经梭形膨大，呈串状的神经纤维瘤可波及多个邻近的神经 小枝。 l (3)恶性神经鞘瘤 l目前恶性周围神经鞘瘤的概念是指包涵一组起源于周围神经的一 组不同类的肿瘤，有明确的细胞恶性变的证据，如多形性细胞、 非典型细胞核及异形体，高度有丝分裂指数、坏死形成及血管增 生等。主要的鉴别诊断应考虑细胞型雪旺氏细胞瘤、纤维肉瘤、 恶性纤维组织细胞瘤、上皮样肉瘤和平滑肌肉瘤等。 临床表现 l 临床表现：早期刺激症状，脊髓部分受压症状，横 贯性损伤症状三个阶段。 肿瘤生长缓慢,病程一般较长，如肿瘤囊性变或恶 性变，病情可突然加重。 多发生于脊髓神经后根，肿瘤直接刺激和牵拉感觉 神经，首发症状为肿瘤所在相应部位根性疼痛 多位于脊髓旁侧，肿瘤长大部分脊髓受压，临床上 出现脊髓半切综合症。 脊髓横贯性损伤及植物神经功能障碍，大多晚期出 现。切多不严重。 诊断 l1.起病缓慢，一般病史较长。青壮年发病率高，儿童 少见。 l2.首发症状多为肿瘤相应部位根性疼痛且持续时间长 。脊髓半切症多见。横贯及植物神经功能障碍晚，不 严重。 l3.腰椎穿刺蛛网膜下腔梗阻发生较早，脑脊液蛋白定 量显著增多。腰穿后，症状加重。 l4.X线平片多表现椎弓根变窄，椎弓根间距增宽。脊 髓碘油造影，造影剂梗阻端多呈杯口状充盈缺损。 l5.CT和MRI可以明确诊断。 治 疗 l 为良性肿瘤，包膜完整，一般手术效果良好。但到 晚期，脊髓长期压迫变性，有时脊髓功能恢复不明 显，故应尽早手术。 病历分析 l手术后MRI 本节重点 临床表现和诊断 课后题 l思考题 患