法洛氏四联症（tof） 精美课件

法洛四联症(TOF) 湖南中医药大学 SPQ &HNULY 二一二年八月八日 目 录 Contents 病理生理 1 症状体征 2 辅助检查 3 手术护理 4 1.病理生理 疾病简介疾病简介 简要介绍定义及发病原因简要介绍定义及发病原因 解剖特征解剖特征四联症即四畸形的介绍 四联症即四畸形的介绍 病理生理病理生理 从血流动力学方面进行介绍从血流动力学方面进行介绍 （重点与难点）（重点与难点） 病理生理疾病简介疾病简介 v 法洛四联症是最常见的 在青紫型先天性心脏病 ，由法国医生法乐最早 全面地描述，因此被命 名为“法乐氏四联症” ，由于音译的不同，也 有称为“法鲁氏四联症 ”或“法洛四联症”。 v 法洛四联症发病率约占 所有先天性心脏病的 10%，占紫绀型先心病 的50%。 病理生理疾病简介疾病简介 v发病原因 v环境因素 (1)感染，母亲妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒、 柯萨奇病毒等，胎儿先天性心脏病的发病率升高； (2)诸如羊膜病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产保胎治疗，母体患 营养不良、糖尿病、苯酮尿症、高血钙，妊娠早期接触放射线和 细胞毒性药物，母亲年龄过大等使胎儿发生先天性心脏病的可能 性增加。 v遗传因素 先天性心脏病具有一定程度的家族聚集趋势，可能因父母生殖 细胞、染色体畸变所引起。 遗传学认为先天性心脏病是由 基因与环境因素相互作用形成 。 病理生理解剖特征 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉骑跨主动脉骑跨 室间隔室间隔 缺损缺损 右心室肥右心室肥 大大 解剖特征 病理生理 右心室流出道梗阻 右室收缩期 负荷增加 右室代偿性肥厚 右向左分流左室血氧饱和度室间隔缺损 全身血氧含量 紫绀代偿性红细胞、血红蛋白 血液粘滞度 肺血流量减少氧交换减少 病理生理 2.症状体征症状 紫紫 绀绀蹲踞现象蹲踞现象缺氧发作缺氧发作 紫 绀 1.通常出生后六个 月发作； 2.其程度和出现的 早晚与肺动脉狭窄 程度有关； 3.多见于毛细血管 丰富的浅表部位如 唇、指（趾）甲床 。 （见下页图1） 蹲踞现象缺 氧缓解 1.下肢屈曲 回右心血量减少 ； 2.下肢受压 体循环阻力增加 ； 3.行走时常主动 下蹲片刻取蹲踞 位，婴儿常喜侧 卧将双膝屈曲。 （见下页图2) 缺氧发作 1.突然发作、紫绀加 重； 2.呼吸困难、抽搐 3.意识障碍、昏迷、 死亡； 4.婴儿期多见，常发 生在吃奶或哭闹时。 （见下页图3） 症状体征症状 图图1 1图图2 2图图3 3 症状体征体征 P2 减弱或消失紫绀、杵状指趾 心界大小基本正常 胸骨左缘2-4肋间III级左右喷 射性收缩期杂音( 右室流出 道狭窄) 心前区可隆起 部分患儿有收缩期细 震颤 体征 症状体征症状 紫 绀发育差，胸前部隆起 症状体征症状 杵状趾杵状指 症状体征症状 3.辅助检查 X-rayX-ray症状图片及描述症状图片及描述 ECGECG 心电图及描述心电图及描述 超声心动图超声心动图 超声心动图及描述超声心动图及描述 实验室检查实验室检查 血常规检查及分析血常规检查及分析 心导管检查心导管检查 肺动脉狭窄心导管压力肺动脉狭窄心导管压力 曲线图曲线图 辅助检查 X-rayX-ray症状图片及描述 症状图片及描述 * 肺叶异常清晰 ，肺动脉段凹陷 *右心室增大，心 尖圆钝上翘靴状； * 肺纹理减少 * 近1/4的病人可 见右位主动脉弓 辅助检查 ECGECG 心电图及描述心电图及描述 * 右心室肥大和劳损 ，右侧心前区各导联的 R波明显增高，T波倒置 。部分病人标准导联和 右侧心前区导联中P波 高而尖，示右心房肥大 。心电轴右偏 * Tv1直立 * V1R, qR, Rs 辅助检查 超声心动图超声心动图 超声心动图及描述超声心动图及描述 * 主动脉扩张、骑跨在室 间隔上 * 主动脉前壁与室间隔连 续中断 * 右室流出道狭窄或肺动 脉狭窄 * 右室壁增厚、内径增大 * 可见湍流信号从右室到 主动脉 辅助检查 心导管检查心导管检查 肺动脉狭窄心导肺动脉狭窄心导 管压力曲线图管压力曲线图 * 股动脉氧含量减低 * 右室压增加、肺动脉压 减低 * 导管尖端从右室进入骑 跨的主动脉 * 选择性右室造影显示 狭窄的肺动脉和骑跨的主动 脉 辅助检查 实验室检查实验室检查 血常规检查血常规检查 * 血红蛋白量明显增高 * 红细胞计数明显增高 * 红细胞压积明显增高 * 血黏度增加 4.手术护理 术前护理术前护理 主要从饮水、吸氧及加强营主要从饮水、吸氧及加强营 养三个方面进行（重点）养三个方面进行（重点） 术后护理术后护理 从呼吸道管理、循环功能维从呼吸道管理、循环功能维 护等八个方面进行（重点）护等八个方面进行（重点） 手术护理术前护理 多饮水多饮水吸吸 氧氧加强营养加强营养 避免低氧发作，避免低氧发作， 常规吸氧常规吸氧2323次次/ / 天，每次天，每次15301530 分钟，监视吸氧分钟，监视吸氧 的时间及效果，的时间及效果， 适当限制患儿的适当限制患儿的 活动，必要时注活动，必要时注 射吗啡，防止缺射吗啡，防止缺 氧晕厥氧晕厥 饮食要适合饮食要适合 患儿口味，患儿口味， 易消化；易消化；以 普食，半流 质高蛋白低 盐高纤维素 饮食为主， 少量多餐， 勿暴饮暴食 预防感染，预防感染， 避免脱水避免脱水 防止血液过防止血液过 于浓缩以致于浓缩以致 脱水导致血脱水导致血 液的粘稠度液的粘稠度 增加，诱发增加，诱发 缺氧发作缺氧发作 手术护理术后护理 循环功能的循环功能的 维护维护 密切监测心律、密切监测心律、 心率变化心率变化 观察心纵观察心纵 引流的量引流的量 及性质及性质 呼吸道管理呼吸道管理 尿管的护理尿管的护理 预防感染预防感染 精神、神经系精神、神经系 统监测统监测 心理护理及心理护理及 其他其他 手术护理术后护理 NO.1NO.1 呼吸道管理呼吸道管理 1.实行辅助通气，用PEEP(呼气未正压通气)，从 4CmH2O开始，每次增加2CmH2O； 2.密切检测呼吸机的各项参数。（分钟通气量，气 道 压力，吸入氧浓度、呼吸次数，潮气量等）； 3.保持呼吸道通畅，及时吸痰，吸痰次数不要过频 ，设法在吸痰过程中使病儿充分镇静，防止躁动； 4.鼓励病人在床上或早期活动，早期活动防止肺不 张等并发症。并且听诊双肺呼吸音。 手术护理术后护理 NO.2NO.2 观察心纵引流的量及性质观察心纵引流的量及性质 1.每小时测量并记录； 2.观察引流液的颜色及性质； 3.保持引流管的通畅； 4.有无活动性出血及心包填塞表现； 5.找出出血的原因。 手术护理术后护理 NO.3NO.3 密切监测心律、心率变化密切监测心律、心率变化 带有临时起搏器的病儿应固定好起搏器导线及按起搏器常 规护理 1.心率监测； 2.血压监测； 3.体温监测； 4.CVP监测：法四患者术后需要保持略高的CVP，因为法四 患者术前存在肺动脉狭窄，术后可能会发生肺动脉挛缩，肺 循环阻力较高，只有保持略高的CVP，才有利于右心室的血 液射入肺循环系统，从而保证正常的肺循环，进而保证正常 的血压。因此法四的患者术后需要保持一定较多的血容量。 手术护理术后护理 NO.4NO.4 循环功能的维护循环功能的维护 1.重症法四跨环补片或心功能差，常用多巴胺 及多酚丁胺。但在维护心功能的同时，还要注意 调整血容量，使病人的动脉压，中心静脉压维持 在一个最佳状态，观察用药效果； 2.注意观察外周末梢循环及血压低、心率快、 脉细弱、面色苍白、皮肤花斑、尿少等低心排征 象； 3.严格控制出入量，保持水电解质平衡。 手术护理术后护理 NO.5NO.5 预防感染预防感染 术后不必要的气管插管及辅助通气，及血 管内插管监测等，应尽可能及早地拔掉或停 用，这对小儿的健康及减少呼吸并发症，预 防感染极其有利。 术后最重要的就是要预防感染，注意体温 变化，按气温改变及时加减衣服，避免受凉 引起呼吸系统感染。注意保护性隔离，以免 交叉感染。 手术护理术后护理 NO.6NO.6 精神、神经系统监测精神、神经系统监测 注意精神、神经系统的观察，主要是意 识、精神状态，及时发现嗜睡、意识模糊 、表情淡漠等异常，观察瞳孔的大小、对 光反射、结膜有无水肿，机体肌张力等。 手术护理术后护理 NO.7NO.7 尿管的护理尿管的护理 注意观察尿量有无浓缩、浑浊、血 红蛋白尿、血尿，并准确记录； 注意有无呕血、黑便、恶心、呕吐 等情况 手术护理术后护理 NO.8NO.8 心理护理及其他心理护理及其他 1.社会因素、心理因素的影响； 2.耐心疏导，对患者，尤其是对患儿关心爱护、态度和 蔼，对家长和患儿解释病情和检查治疗过程，建立良好的 护患关系； 3.做心理护