硬皮病的治疗与监测课件

硬皮病的治疗与监测硬皮病的治疗与监测 邓云华邓云华 治疗目的治疗目的 oo减轻疾病状况减轻疾病状况 oo支持和对症处理支持和对症处理 oo提高患者生活质量提高患者生活质量 治疗环节治疗环节 oo组织纤维化组织纤维化 oo自身免疫反应自身免疫反应 oo血管功能异常血管功能异常 （发病的（发病的3 3个基本机制）个基本机制） 治疗方法治疗方法 oo血管活性药物血管活性药物 oo免疫抑制和消炎药免疫抑制和消炎药 oo抗纤维化治疗抗纤维化治疗 oo物理治疗物理治疗 oo对症治疗对症治疗 1 1 血管活性药物血管活性药物 oo前列环素及其类似物前列环素及其类似物: : 前列环素、前列腺素前列环素、前列腺素E1E1和伊洛前列素等和伊洛前列素等 严重雷诺现象严重雷诺现象/ /缺血性溃疡缺血性溃疡 oo钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂: : 硝苯地平硝苯地平( (心痛定心痛定)/)/尼卡地平尼卡地平( (硝苯苄胺啶硝苯苄胺啶) )等等 oo低分子右旋糖苷低分子右旋糖苷: : + + 丹参丹参血浆增容剂血浆增容剂 oo卡托普利卡托普利: :硬化病肾衰竭、肢端溃疡、雷诺硬化病肾衰竭、肢端溃疡、雷诺 现象和软化皮肤有效（现象和软化皮肤有效（150mg/d150mg/d） 血管活性药物血管活性药物 oo丝氨缩酮丝氨缩酮:5:5羟色胺受体拮抗剂羟色胺受体拮抗剂（ 4040120mg/d120mg/d） oo尿激酶、蝮蛇抗栓酶尿激酶、蝮蛇抗栓酶: :改善微循环，改善微循环， 软化皮肤软化皮肤 ooVitEVitE: :8008001200mg/d1200mg/d 2 2 免疫抑制和消炎药免疫抑制和消炎药 oo糖皮质激素糖皮质激素 主要改善关节痛和一般情况主要改善关节痛和一般情况, ,对发热、对发热、 肌痛、浆膜炎和间质性肺炎有一定肌痛、浆膜炎和间质性肺炎有一定 疗效疗效, ,但不影响内脏受累的进程但不影响内脏受累的进程, , 也不改善疾病的预后。也不改善疾病的预后。 剂量应保持最小剂量应保持最小( (泼尼松泼尼松10mg/d)10mg/d)。 有加重硬化病肾衰的可能。有加重硬化病肾衰的可能。 免疫抑制和消炎药免疫抑制和消炎药 oo环孢素：皮肤硬化、雷诺现象及病情环孢素：皮肤硬化、雷诺现象及病情 迅速进展的病例迅速进展的病例 oo非甾体消炎药：改善关节症状非甾体消炎药：改善关节症状 oo口服骨化三醇口服骨化三醇 oo血浆置换：改善肢端疼痛、溃疡及血血浆置换：改善肢端疼痛、溃疡及血 管功能，对硬化病肾衰有效管功能，对硬化病肾衰有效 oo自体干细胞移植自体干细胞移植 抗纤维化治疗抗纤维化治疗 ooDD青霉胺青霉胺 疾病早期小剂量长期疾病早期小剂量长期皮肤硬化皮肤硬化 新新 器官受累器官受累 (250mg/d500mg/d)(250mg/d500mg/d)。 2 2月后出现疗效月后出现疗效, ,治疗维持治疗维持2 25 5年年, , 当疾病停止活动后继续治疗当疾病停止活动后继续治疗 1 1年。年。 可作为肺受累的首选治疗药。可作为肺受累的首选治疗药。 抗纤维化治疗抗纤维化治疗 oo秋水仙碱秋水仙碱 软化皮肤或阻止疾病发展软化皮肤或阻止疾病发展 对吞咽困难和雷诺现象有效对吞咽困难和雷诺现象有效 病期病期55年者疗效较好年者疗效较好 一般需服药数月才显效一般需服药数月才显效 用量：用量：1mg/d1mg/d，每周服，每周服6d6d， 最大量最大量2mg/d2mg/d 抗纤维化治疗抗纤维化治疗 oo灰黄霉素灰黄霉素: :改善皮肤硬化、雷诺现象、改善皮肤硬化、雷诺现象、 吞咽困难等吞咽困难等(600(600750mg/d)750mg/d) oo维维AA酸酸: :皮肤硬化、缺血性溃疡有效皮肤硬化、缺血性溃疡有效 改善胃肠道症状和关节症状改善胃肠道症状和关节症状 异维异维AA酸酸: :0.5mg/(kg.d)0.5mg/(kg.d) oo抗组胺药抗组胺药: :酮替芬、苯海拉明等酮替芬、苯海拉明等 ooIFN-IFN- 、凝血因子等、凝血因子等 物理治疗物理治疗 oo蜡疗蜡疗 oo局部按摩局部按摩 oo透热治疗透热治疗 oo热浴、矿泉浴热浴、矿泉浴 oo氦氖激光、音频、超声波治疗氦氖激光、音频、超声波治疗 对症处理对症处理- -皮肤硬化皮肤硬化 尽量防止外伤尽量防止外伤 配合物理治疗配合物理治疗 必要时更换职业必要时更换职业 秋水仙碱、凝血因子等秋水仙碱、凝血因子等 血浆置换、血浆置换、DD青霉胺青霉胺( (广泛硬化者广泛硬化者) ) 对症处理对症处理- -雷诺征雷诺征 尽量减少发作尽量减少发作 防止手和全身寒冷、潮湿防止手和全身寒冷、潮湿, ,注意保暖注意保暖 积极戒烟积极戒烟 5 5羟色胺拮抗剂、低分子右旋糖苷羟色胺拮抗剂、低分子右旋糖苷 加丹参、大量生理盐水静滴等加丹参、大量生理盐水静滴等 交感神经切断术（发作频繁者）交感神经切断术（发作频繁者） 对症处理对症处理 - - 缺血性溃疡缺血性溃疡 重视局部护理重视局部护理 止痛剂、抗生素、血管活性药等止痛剂、抗生素、血管活性药等 钙沉积压迫者钙沉积压迫者外科手术外科手术 活动性出血活动性出血电灼止血电灼止血 对症处理对症处理 - - 关节痛和肌痛关节痛和肌痛 物理治疗物理治疗 甾体和非甾体消炎药治疗甾体和非甾体消炎药治疗 对症处理对症处理 - - 内脏损害内脏损害 肾脏对症治疗和控制高血压肾脏对症治疗和控制高血压 心脏硝苯地平等改善心肌灌注心脏硝苯地平等改善心肌灌注 对症处理心律失常对症处理心律失常 肺脏加强呼吸锻炼肺脏加强呼吸锻炼 早期治感染早期治感染 对症处理对症处理 - - 内脏损害内脏损害 反流性食道炎反流性食道炎 抬高头部睡眠抬高头部睡眠 避免过饱避免过饱 限制乳糖摄入限制乳糖摄入 雷尼替丁、抗酸剂粘膜保护剂治疗雷尼替丁、抗酸剂粘膜保护剂治疗 食道狭窄机械性扩张治疗食道狭窄机械性扩张治疗 临床监测临床监测 oo系统性硬化病的监测系统性硬化病的监测 oo硬斑病的监测硬斑病的监测 系统性硬化病的监测系统性硬化病的监测 oo皮肤硬度积分：皮肤硬度积分：SteonSteon法法 oo关节功能积分：关节功能积分：KahamKaham评分法评分法 oo最大齿距最大齿距 oo最大指距最大指距 oo接触冷水后雷诺征发生的次数接触冷水后雷诺征发生的次数 oo四肢关节伸屈的最大限度四肢关节伸屈的最大限度 oo四肢末端的皮温四肢末端的皮温 硬斑病病情活动指标硬斑病病情活动指标 oo皮损边缘有显著的淡紫色晕环皮损边缘有显著的淡紫色晕环 oo损害在扩大损害在扩大 oo嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞 oo血清中高滴度抗血清中高滴度抗ssDNAssDNA