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文档简介

造血系统疾病患儿护理 第一节 小儿造血和血液特点 一造血特点: (一)胚胎期造血: 卵黄囊造血期(中胚叶) 肝脾造血期 骨髓造血期 1.中胚叶造血期 在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血,之后在中胚 叶组织中出现广泛的原始造血成分、其中主要是原始 的有核红细胞。在胚胎第68周后,中胚叶造血开始 减退。 2.肝脾造血期 在胚胎6-8周(2个月)时,肝出现活动的造血组 织,并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期4-5月 时达高峰,肝造血先是产生有核红细胞,以后产生粒 细胞和巨核细胞,至胎儿期6个月后肝造血逐渐减退 。 脾脏发生于人胚第8周,在人类、大约在第12周 胚胎就可以检测出脾造血。脾脏造血亦是以红系占 优势,稍后,粒系造血显得相当活跃,第12周时、 还可出现淋巴细胞和单核细胞,至胚胎5个月后脾脏 造红细胞及粒细胞的功能逐渐减退至消失。至出生 时成为终生造血淋巴器官。第811周胸腺、淋巴结 参与造淋巴细胞。 4.骨髓造血期 胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模,但其造血 功能在第6个月后才渐趋稳定,并成为造血的主要器 官,出生25周后骨髓成为唯一的造血场所。 (二)生后造血: 1.骨髓造血: (1)红骨髓:5-7岁前 (2)黄骨髓:5-7岁后18岁 (3)黄骨髓的潜在造血功能 2.骨髓外造血 (1)应急:恢复胎儿时期造血状态 (2)外周血象表现 (3)体征:肝脾淋巴结肿大 二、血象特点 1.红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb) RBC(1012/L) Hb(g/L) 备注 出生时 5.07.0 150220 612小时 血液浓 缩 23月 3.0 110 生理性贫 血 3月 12岁后 成人水平 成人水平 生理性贫血的原因 红细胞生成减少: 生后自主呼吸血氧上升,RBC需要减 少 红细胞生成素减少骨髓造血功能 暂时性降低,网织红细胞减少; 生理性溶血: 胎儿红细胞寿命较短; 生长发育迅速: 血循环量增加; 2.白细胞数与分类 白细胞数 出生 (1520) 109/L 612小时 (2128) 109/L 1周 12 109/L 婴儿期 10109/L 8岁以后 接近成人水平 分类:中性粒细胞和淋巴细胞比例变化 4-6天1-4岁4-6岁7岁后 80% 0 60% 40% 20% 时间 淋 巴 中性粒 中性粒细胞和淋巴细胞比例变化 3.血小板数 与成人相似 (150250) 109/L 4.血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10% 儿童 8%10% 成人 6%8% 5.血红蛋白种类 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.050.10 出生时 0.70 0.30 94 32 32-380 B12 正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障 单纯小细胞 铁的摄入 (4)吸收障碍:食物搭配不当、慢性腹泻、反复感染等 (5)丢失过多:牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室 铁缺乏 贮存铁 血清铁 血红蛋白铁 酶铁 红细胞内合成 含铁酶 细胞分裂不受影响 铁依赖酶 ,RBC正常或 某些细胞功能紊乱,如 生物氧化、细胞呼吸 小细胞低色素性贫血 神经递质分解与合成等 血液系统症状 非血液系统症状 一般贫血表现 行为发育异常 髓外造血表现 皮肤粘膜损害 心血管系统症状 细胞免疫功能 缺铁性贫血发病机理 2. 缺铁对各系统的影响 (1)血液: 小细胞低色素性贫血:缺铁三个阶段 n 铁减少期(ID): 储存铁减少,合成RBC铁不 少 n 红细胞生成缺铁期(IDE):储存铁严重减少、 RBC生成需要铁不足,但血液循环中Hb不少 n 缺铁性贫血期(IDA):贫血及非血液系统症状 ,各项指标异常 (2)其它方面: 肌红蛋白 酶活性: 细胞色素C,单胺氧化酶,琥珀酸脱氢酶 体力下降,神经系统发育损害, 消化道粘膜上皮 萎缩,免疫力下降。 四临床表现: 常见年龄:婴幼儿 起病情况:一般缓慢 1一般贫血表现:体力,智力,消化,面色. 2髓外造血 3非造血系统症状(肌红蛋白,酶) (1)消化道 (2)神经系统 (3)心血管系统 (4)其他 五实验室检查: 1小细胞低色素:MCV0.9umol/L(50ug/L ) 4骨髓铁粒幼红细胞62.7umol/L(350ug/dl) 7转铁蛋白饱和度(TS) 94fl,MCH 32pg 血涂片:RBC大小不等,以大细胞为多,易见 嗜 多色性和嗜硷点彩RBC,可见巨幼变的有 核 红细胞,中性粒细胞呈分叶过多现象; 网织红细胞,白细胞、血小板计数可减少 ; 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 骨髓象 增生明显活跃,以红系增生为主 粒、红系:均出现巨幼变,胞体大、核染色 质 粗而松,副染色质明显; 中性粒细胞:胞浆空泡形成,核分叶过多; 巨核细胞核:分叶过多; 巨幼细胞性贫血骨髓象:图示幼稚红细胞巨幼变,胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性 血清维生素B12和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 叶酸 3g /L(56 g /L) 其他 血LDH 血胆红素中等升高(维生素B12缺乏) 尿甲基丙二酸含量(维生素B12缺乏) 治疗要点 一般治疗: 营养; 护理,防止感染 ; 鼻饲:不能进食者; 镇静剂: 肌肉震颤者 去除病因 维生素B12和叶酸治疗 精神神经症状明显者,以B12治疗为主 ,单用叶酸可加重症状 维生素B12肌注: 5001000g 一次 每次100 g,每周23次,连用数周; 神经系统受累时, 每日1mg,2周以上; 维生素B12吸收缺陷:每月1mg,长期应用 ; 维生素B12治疗反应 67小时:骨髓内巨幼红转为正常 24天:一般精神症状为转 网织红细胞:24天开始增加,67天达高 峰, 2周后降至正常; 精神神经症状:恢复较慢 叶酸治疗 5mg tid 口服至症状好转、血象恢复; Vit C:有助叶酸吸收; 抗叶酸代谢药物所致者:甲酰四氢叶酸钙 (Calc. Leucovorin)治疗 先天吸收障碍者: 剂量增至每日1550 mg; 叶酸治疗反应: 12天食欲好转 ; 网织红细胞24天开始增加,67 天高峰; 26周RBC和Hb恢复正常; 护理诊断/问题 活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关 营养失调 低于机体需要量 与缺乏喂养知识,维生素B12/叶酸摄 入不足、吸收不良有关 生长发育改变 与营养不足、贫血及维生素B12/叶酸 缺乏影响生长发育有关 护理措施 注意休息,适量活动 指导

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