造血系统疾病患儿护理课件

造血系统疾病患儿护理 第一节 小儿造血和血液特点 一造血特点： （一）胚胎期造血： 卵黄囊造血期（中胚叶） 肝脾造血期 骨髓造血期 1.中胚叶造血期 在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚 叶组织中出现广泛的原始造血成分、其中主要是原始 的有核红细胞。在胚胎第68周后，中胚叶造血开始 减退。 2.肝脾造血期 在胚胎6-8周（2个月）时，肝出现活动的造血组 织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期4-5月 时达高峰，肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒 细胞和巨核细胞，至胎儿期6个月后肝造血逐渐减退 。 脾脏发生于人胚第8周，在人类、大约在第12周 胚胎就可以检测出脾造血。脾脏造血亦是以红系占 优势，稍后，粒系造血显得相当活跃，第12周时、 还可出现淋巴细胞和单核细胞，至胚胎5个月后脾脏 造红细胞及粒细胞的功能逐渐减退至消失。至出生 时成为终生造血淋巴器官。第811周胸腺、淋巴结 参与造淋巴细胞。 4.骨髓造血期 胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血 功能在第6个月后才渐趋稳定，并成为造血的主要器 官，出生25周后骨髓成为唯一的造血场所。 （二）生后造血： 1.骨髓造血： （1）红骨髓：5-7岁前 （2）黄骨髓：5-7岁后18岁 （3）黄骨髓的潜在造血功能 2.骨髓外造血 （1）应急：恢复胎儿时期造血状态 （2）外周血象表现 （3）体征：肝脾淋巴结肿大 二、血象特点 1.红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb) RBC(1012/L) Hb(g/L) 备注 出生时 5.07.0 150220 612小时 血液浓 缩 23月 3.0 110 生理性贫 血 3月 12岁后 成人水平 成人水平 生理性贫血的原因 红细胞生成减少： 生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减 少 红细胞生成素减少骨髓造血功能 暂时性降低，网织红细胞减少； 生理性溶血： 胎儿红细胞寿命较短； 生长发育迅速： 血循环量增加； 2.白细胞数与分类 白细胞数 出生 (1520) 109/L 612小时 (2128) 109/L 1周 12 109/L 婴儿期 10109/L 8岁以后 接近成人水平 分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化 4-6天1-4岁4-6岁7岁后 80% 0 60% 40% 20% 时间 淋 巴 中性粒 中性粒细胞和淋巴细胞比例变化 3.血小板数 与成人相似 (150250) 109/L 4.血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10% 儿童 8%10% 成人 6%8% 5.血红蛋白种类 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.050.10 出生时 0.70 0.30 94 32 32-380 B12 正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障 单纯小细胞 铁的摄入 （4）吸收障碍：食物搭配不当、慢性腹泻、反复感染等 （5）丢失过多：牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室 铁缺乏 贮存铁 血清铁 血红蛋白铁 酶铁 红细胞内合成 含铁酶 细胞分裂不受影响 铁依赖酶 ，RBC正常或 某些细胞功能紊乱，如 生物氧化、细胞呼吸 小细胞低色素性贫血 神经递质分解与合成等 血液系统症状 非血液系统症状 一般贫血表现 行为发育异常 髓外造血表现 皮肤粘膜损害 心血管系统症状 细胞免疫功能 缺铁性贫血发病机理 2. 缺铁对各系统的影响 （1）血液： 小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段 n 铁减少期(ID)： 储存铁减少，合成RBC铁不 少 n 红细胞生成缺铁期(IDE)：储存铁严重减少、 RBC生成需要铁不足，但血液循环中Hb不少 n 缺铁性贫血期(IDA)：贫血及非血液系统症状 ，各项指标异常 （2）其它方面： 肌红蛋白 酶活性： 细胞色素C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶 体力下降，神经系统发育损害， 消化道粘膜上皮 萎缩，免疫力下降。 四临床表现： 常见年龄：婴幼儿 起病情况：一般缓慢 1一般贫血表现：体力，智力，消化，面色. 2髓外造血 3非造血系统症状（肌红蛋白，酶） （1）消化道 （2）神经系统 （3）心血管系统 （4）其他 五实验室检查： 1小细胞低色素：MCV0.9umol/L（50ug/L ） 4骨髓铁粒幼红细胞62.7umol/L(350ug/dl) 7转铁蛋白饱和度（TS） 94fl，MCH 32pg 血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见 嗜 多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有 核 红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象； 网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少 ； 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 骨髓象 增生明显活跃，以红系增生为主 粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色 质 粗而松，副染色质明显； 中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多； 巨核细胞核：分叶过多； 巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性 血清维生素B12和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 叶酸 3g /L(56 g /L) 其他 血LDH 血胆红素中等升高(维生素B12缺乏) 尿甲基丙二酸含量(维生素B12缺乏) 治疗要点 一般治疗： 营养； 护理，防止感染 ； 鼻饲：不能进食者； 镇静剂: 肌肉震颤者 去除病因 维生素B12和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以B12治疗为主 ，单用叶酸可加重症状 维生素B12肌注： 5001000g 一次 每次100 g，每周23次，连用数周； 神经系统受累时, 每日1mg，2周以上； 维生素B12吸收缺陷:每月1mg,长期应用 ； 维生素B12治疗反应 67小时：骨髓内巨幼红转为正常 24天：一般精神症状为转 网织红细胞：24天开始增加，67天达高 峰， 2周后降至正常； 精神神经症状：恢复较慢 叶酸治疗 5mg tid 口服至症状好转、血象恢复； Vit C：有助叶酸吸收； 抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙 (Calc. Leucovorin)治疗 先天吸收障碍者： 剂量增至每日1550 mg； 叶酸治疗反应： 12天食欲好转 ； 网织红细胞24天开始增加，67 天高峰； 26周RBC和Hb恢复正常； 护理诊断/问题 活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关 营养失调 低于机体需要量 与缺乏喂养知识，维生素B12/叶酸摄 入不足、吸收不良有关 生长发育改变 与营养不足、贫血及维生素B12/叶酸 缺乏影响生长发育有关 护理措施 注意休息，适量活动 指导