干燥综合征的临床诊断和治疗ppt演示课件

干燥综合征的临床诊断和治疗 1 1 . . 概述 干燥综合征（Sjgrens Syndrome，SS) ： 是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎 症性自身免疫病，以唾液腺和泪腺受损症 状为主，还可有其他外分泌腺及腺体外其 他器官受累而出现多系统损害的症状。 多见于40-50岁中年女性。儿童和青 年少见。 2 2 . . 分 类 原发性干燥综合征：不具另一诊断明确的结 缔组织病。 继发性干燥综合征：发生于另一诊断明确的 结缔组织病（如SLE 、RA、DM 、SSc 、 MCTD等) 3 3 . . 病因及发病机理 n遗传因素：家族性，与HLA基因可能有关 n病毒感染：EB病毒、逆转录病毒、丙肝病毒 n性激素水平 n免疫功能异常：多种病因综合作用下，体液免 疫和细胞免疫异常，B淋巴细胞高度反应性增生 ，产生大量细胞因子、高球蛋白血症及多种器 官特异性和非特异性抗体，导致局部组织炎症 及损伤或恶性淋巴瘤的产生。 4 4 . . 主要病理改变 n受累腺体间淋巴细胞的进行性浸润(大量 或灶状），腺体上皮细胞先增生，随后萎 缩，被增生的纤维组织取代。 n外分泌腺以外的病变，以血管炎为主，由 冷球蛋白血症、高球蛋白血症或免疫复合 物沉积血管壁引起。长期的血管炎可导致 闭塞性动脉内膜炎。 5 5 . . 下唇腺活检. H 304(4):452-60. 3131 . . 美罗华 美罗华初始应用于CD20+B细胞淋巴瘤的 治疗，后在自身免疫病治疗中也取得一定 疗效。 对pSS常规治疗效果不佳的患者，且有严 重关节炎、严重血小板减少、周围神经病 变以及相关的淋巴瘤均有较好的疗效。 还需更长时间、更大样本观察。 Meijer JM, Effectiveness of rituximab treatment in primary Sjgrens syndrome: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Arthritis Rheum. 2010;62(4):960-8. Ramos-Casals M, Tzioufas AG, Stone JH, Sis A, Bosch X. Treatment of primary Sjgren syndrome: a systematic review. JAMA. 2010 Jul 28;304(4):452-60. 3232 . . CD22单抗（依帕珠单抗 ） B细胞耗竭剂。 有研究显示依帕珠单抗可改善pSS患者口 干、眼干主观症状及体征。 仍需RCT等更多研究证实。 Steinfeld SD, Tant L, Burmeister GR, Teoh NKW, Wegener WA, Goldenberg DM, Pradier O (2006) Epratuzumab (humanized anti-CD22 antibody) in primary Sjogrens syndrome: An open-label Phase I/II study. Arthritis Res Ther 8:R129. Saraux A. The point on the ongoing B-cell depleting trials currently in progress over the world in primary Sjgrens syndrome. Autoimmun Rev. 2010 Jul;9(9):609-14. Epub 2010 May 7. 3333 . . 自体移植 免疫重建 改善临床症状，纠正紊乱的自身免疫 Zhang ZY, High-dose immunosuppression and autologous peripheral blood stem cell transplantation for immunological reconstitution in two patients with primary Sjgrens syndrome. Zhonghua Nei Ke Za Zhi.2007 Nov;46(11):926-9 Leng XM , A pilot trial for severe, refractory systemic autoimmune disease with stem cell transplantation. Chin Med Sci J. 2005 Sep;20(3):159-65. Bergeron A , The spectrum of lung involvement in collagen vascular-like diseases following allogeneic hematopoietic stem cell transplantation: