医学色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治

色素沉着绒毛结节性滑膜炎色素沉着绒毛结节性滑膜炎 含铁血黄素 沉着 病变部位 绒毛样或 结节样突 起 最终结果慢 性炎症和反 复出血 起病隐匿起病隐匿, ,症状不典型症状不典型, ,缺乏特异性缺乏特异性 辅助检查手段，临床常常漏诊甚至误诊辅助检查手段，临床常常漏诊甚至误诊 色素沉着绒毛结节性滑膜炎 (pigmented villonodular synovitis) 简称PVNS 概述概述 PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一 种临床少见的慢性滑膜疾病，发病率约为 1. 8/ 100万；Chassaignac在1852年报 道了第1例 PVNS病例,此后命名繁多，如 黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血 性绒毛滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜瘤等； 直至1941年由Jaffe等命名为色素沉着绒毛 结节性滑膜炎( PVNS)并沿用至今 本病多发于青壮年,80 %以上 发生在 2040 岁 ,男性多于女性 ,发病缓慢 ,病期以14年者居多, 最长可达 10 余年 ,膝关节为多发 部位，髋关节可被累及 1 1、病因及发病机制、病因及发病机制 PVNS病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下： 1.1损伤与出血 1.2局部类脂质代谢紊乱 1.3遗传因素 1.4炎症 1.5肿瘤样变性 n n 一些学者认为一些学者认为PVNSPVNS有潜在的复发及恶变、转移有潜在的复发及恶变、转移 倾向，支持其肿瘤起源的病因理论；虽然随着治倾向，支持其肿瘤起源的病因理论；虽然随着治 疗水平的提高，其复发率已有所下降，但时常出疗水平的提高，其复发率已有所下降，但时常出 现的复发还是引起医生的困惑；现的复发还是引起医生的困惑； n n 无论是发生在滑膜或腱鞘的无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS ,PVNS ,都有恶变的都有恶变的 报道，也有发生肺转移死亡的报道；报道，也有发生肺转移死亡的报道； n n 这从临床角度支持了病变的肿瘤起源（有学者认这从临床角度支持了病变的肿瘤起源（有学者认 为它是介于炎症与肿瘤之间，由炎性增生过渡到为它是介于炎症与肿瘤之间，由炎性增生过渡到 瘤样增生。）瘤样增生。） 2、临床表现 2.1 2.1 病变侵犯病变侵犯腱鞘滑膜腱鞘滑膜者，由于滑膜细胞高度增者，由于滑膜细胞高度增 殖，致使病变外形成固体性肿瘤性病损，故在临床殖，致使病变外形成固体性肿瘤性病损，故在临床 上常于手、足部肌腱外，出现一生长缓慢的肿块。上常于手、足部肌腱外，出现一生长缓慢的肿块。 其其肿块质地硬韧，有轻度压痛肿块质地硬韧，有轻度压痛，或单一或呈串珠状，或单一或呈串珠状 ，与皮肤粘连，与肌腱关系密切，可随肌腱活动而，与皮肤粘连，与肌腱关系密切，可随肌腱活动而 移动。移动。 2.2 当病变累及关节时，由于滑膜受累 程度和范围的不同，临床上分为: 局限型和弥漫型两种。 3.1 3.1 超声超声 3.2 X3.2 X线线 3.3 CT3.3 CT表现表现 3.4 3.4 MRIMRI表现表现 3.5 3.5 关节穿刺液检查关节穿刺液检查 3.6 3.6 关节镜检查关节镜检查 3.7 3.7 病理检查及病理分型病理检查及病理分型 3、辅助检查 (1)(1)关节关节积液积液：尤其是髌上囊及左右侧囊：尤其是髌上囊及左右侧囊 (2)(2)关节内病变：滑膜弥慢性增生、肥厚，可见大关节内病变：滑膜弥慢性增生、肥厚，可见大 小不等形状不规则的实性小不等形状不规则的实性团块状团块状回声，呈低、中回声，呈低、中 等或高回声，分布不均匀；半月板及交叉韧带边等或高回声，分布不均匀；半月板及交叉韧带边 缘模糊不清缘模糊不清, ,股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿 状改变状改变 (3)(3)关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状 不均质回声区不均质回声区 3.1 3.1 超声超声 髌上囊多个等回声结节，可见髌上囊多个等回声结节，可见 绒毛状突起绒毛状突起 髌上囊内液性暗区，滑膜不同髌上囊内液性暗区，滑膜不同 程度增厚，呈结节状程度增厚，呈结节状 第一期：早期病变，无任何第一期：早期病变，无任何X X线表现；线表现； 第二期：滑膜炎表现，髌上囊第二期：滑膜炎表现，髌上囊肿胀肿胀，因关节积液为，因关节积液为 血性，故密度稍高；接着出现血性，故密度稍高；接着出现骨腐蚀骨腐蚀和囊性变和囊性变 实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节 最为多见；最为多见； 第三期：进展期，滑膜上有多个软组织第三期：进展期，滑膜上有多个软组织结节结节形成，形成， 虽未钙化，但含铁血黄素的虽未钙化，但含铁血黄素的密度高密度高，在，在X X线片往往线片往往 可以显示出结节上轮廓，具有诊断价值。可以显示出结节上轮廓，具有诊断价值。 3.2 X3.2 X线线 3.3 CT3.3 CT表现表现 CTCT可清楚显示病变的范围，对于显示关节可清楚显示病变的范围，对于显示关节 软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及微小软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及微小 的骨侵蚀方面较的骨侵蚀方面较 X X线平片敏感线平片敏感 关节周围可见卵圆形软组织肿块，肿块内见磨玻璃样钙化关节周围可见卵圆形软组织肿块，肿块内见磨玻璃样钙化 ，股骨头见囊状骨质破坏，股骨头见囊状骨质破坏，边缘硬化边缘硬化 关节周围可见卵圆形软组织肿块，股骨髁及胫骨见骨质破坏关节周围可见卵圆形软组织肿块，股骨髁及胫骨见骨质破坏 MRI MRI对膝关节对膝关节PVSPVS具有定性诊断意义，它具有定性诊断意义，它 可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质 破坏的程度，其特征性表现为破坏的程度，其特征性表现为T1T1、T2T2加权像加权像 时低密度信号区。时低密度信号区。故故MRIMRI已成为已成为X X线片检查后线片检查后 首选的影像学检查方法。术前首选的影像学检查方法。术前MRIMRI检查不仅检查不仅 有助于明确关节内、外病变程度和范围，同有助于明确关节内、外病变程度和范围，同 时，术后时，术后MRIMRI检查也是检查病变复发与否的检查也是检查病变复发与否的 最敏感手段。最敏感手段。 3.4 3.4 MRIMRI表现表现 髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起 ，并可见形态不规则，并可见形态不规则T1T1、T2T2双低信号含铁血黄双低信号含铁血黄 素沉着，关节积液素沉着，关节积液 T1W1T1W1 T2W1T2W1 T2T2脂肪抑制脂肪抑制 滑膜弥漫增厚，髌上囊、髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈滑膜弥漫增厚，髌上囊、髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈 绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则T1T1、T2T2双低信号双低信号 含铁血黄素沉着，关节积液含铁血黄素沉着，关节积液 MRIMRI序列序列 常用技术：水抑制 脂肪抑制 水成像 血管成像 扩散成像 水抑制 水成像 血管成像 (TOF、PC、CE) 3.5 3.5 关节穿刺液检查关节穿刺液检查 对本病的诊断极为重要。关节抽出液对本病的诊断极为重要。关节抽出液 多呈黄褐色或暗红色，稀薄而有黏性，多呈黄褐色或暗红色，稀薄而有黏性， 含红细胞，结核菌及细菌培养阴性；当含红细胞，结核菌及细菌培养阴性；当 然关节液的色泽与滑膜的病理类型及病然关节液的色泽与滑膜的病理类型及病 变发展阶段有关，如滑膜病变为局限型变发展阶段有关，如滑膜病变为局限型 结节状，其关节液颜色可正常或淡黄色结节状，其关节液颜色可正常或淡黄色 受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、 部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、 肥肥 厚厚 , ,并有绒毛和皱襞形成；绒毛呈暗红并有绒毛和皱襞形成；绒毛呈暗红 色或棕黄色，长者如珊瑚状，短者增殖色或棕黄色，长者如珊瑚状，短者增殖 融合呈结节样变，直径融合呈结节样变，直径1 13cm3cm不等，不等， 亦呈红棕色或黄褐色，中老年人伴有不亦呈红棕色或黄褐色，中老年人伴有不 同程度软骨退变同程度软骨退变 关节镜下检查同时可以取滑膜组织进关节镜下检查同时可以取滑膜组织进 行病理检查行病理检查 3.6 3.6 关节镜检查关节镜检查 S S：滑膜细胞增生；：滑膜细胞增生； P P：含铁血黄素沉着；：含铁血黄素沉着； F F：成纤维细胞：成纤维细胞; M; M：巨噬细胞：巨噬细胞 3.7 3.7 病理检查病理检查 4 4、治疗、治疗 n n 4.14.1滑膜切除术滑膜切除术 n n 4.24.2放射治疗放射治疗 n n 4.34.3手术联合放射治疗手术联合放射治疗 n n 4.44.4关节置换关节置换 4.14.1滑膜切除术滑膜切除术 n n 目前较为提倡的是全滑膜切除术目前较为提倡的是全滑膜切除术 n n 传统的切开滑膜切除术疗效虽然疗效确切传统的切开滑膜切除术疗效虽然疗效确切 , , 但对关节组织损伤较大，术后关节功能严但对关节组织损伤较大，术后关节功能严 重受限，目前已较少应用重受限，目前已较少应用 n n 关节镜术关节镜术是近是近2020年来发展起来的微创外科年来发展起来的微创外科 新技术，具有创伤小，恢复快，患者耐受新技术，具有创伤小，恢复快，患者耐受 性高的优点；通过关节镜技术治疗局限性性高的优点；通过关节镜技术治疗局限性 PVNS PVNS 的疗效已经得到肯定的疗效已经得到肯定 n n 一些研究已经报道，与弥漫性一些研究已经报道，与弥漫性PVNSPVNS相比，相比， 局限性局限性 PVNSPVNS的复发较低，对手术治疗的的复发较低，对手术治疗的 反应好；弥漫性反应好；弥漫性 PVNSPVNS的复发率为的复发率为25 %25 % 50% ,50% ,而局限性而局限性 PVNSPVNS的复发率不到的复发率不到5% 5% 4.24.2放射治疗放射治疗 n n 放射疗法对病变的滑膜细胞及毛细血管起抑放射疗法对病变的滑膜细胞及毛细血管起抑 制作用，可预防复发制作用，可预防复发 n n 可分为关节腔内注入核素可分为关节腔内注入核素内照射内照射与关节与关节外照外照 射射两种：两种： 内照射常用内照射常用:90Y,Y-:90Y,Y-柠檬酸柠檬酸 ,32 P-,32 P-磷酸铬磷酸铬 胶体等，胶体等， 外照射常用：外照射常用：6 MV-X,60Co 6 MV-X,60Co 等。等。 4.34.3手术联合放射治疗手术联合放射治疗 n n 彻底清除病变的滑膜组织是治疗彻底清除病变的滑膜组织是治疗 PVNSPVNS的关键！的关键！ n n 局限型病例较易做到彻底切除，极少复发；局限型病例较易做到彻底切除，极少复发； n n 对于对于弥漫型弥漫型病例，难以达到滑膜全切，所以在术病例，难以达到滑膜全切，所以在术 后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细 血管进行抑制。但放疗的效果与疾病发展的阶段血管进行抑制。但放疗的效果与疾病发展的阶段 有关，当有关，当 PVNSPVNS病变处于病变处于早期早期，富含大量血管及，富含大量血管及 细胞时疗效显著，若处晚期，由于纤维素含量较细胞时疗效显著，若处晚期，由于纤维素含量较 多，则疗效差多，则疗效差 术后放疗 术后2周2月无明显肿胀等不适，开 始放疗，采用6MVX线前后两野对穿照射 （患者平卧）或内外对穿照射（患者侧卧 ，关节略弯曲），放射范围包括整个膝关 节腔及手术切口外缘外2cm，中心线从关 节腔穿人，留两侧皮缘。 前后野 内外野 剂量选择 剂量：28-35Gy14-20次 ，5次周。 文献报道 （病例较少，有待研究） n目的：观察术后放疗对色素沉着绒毛结节性滑膜 炎复发的预防作用，并比较普通放疗与立体定向 放疗的优劣。 n方法：11例术后患者分为2组，普通放疗组6例， 6MVX线两侧对穿照射，DT=34Gy/17f，每周5 次；立体定向放疗组5例，设34个适形野，单 次剂量DT3Gy，总量为DT18G一21Gy，隔日照 射1次。结果：放疗