【医学课件】风湿热和风湿性心脏病

目的要求 了解风湿热和风湿性心瓣膜病的病因 掌握风湿热和风湿性心瓣膜病诊断， 鉴别诊断 熟悉风湿热和风湿性心瓣膜病的防治 原则 重点风湿热和风湿性心瓣膜病的实验室 检查 风湿热和风湿性心瓣膜病的实验室检查 （一）、反映链球菌感染指标 1、咽拭子培养 要采取新鲜标本，采后立即培养 。阳性者只说明有此菌感染，阴性者不能排除风湿 热。 2、链球菌抗体测定 常用的为抗链球菌溶血素O 或ALSO（Anti-Streptolysin O)。在感染后2周开 始升高，至第5、6周达高峰，下降较慢，抗“O”滴 度500u才有意义。滴度的高低与下降速度与病的 严重性及预后无关。升高只说明近期有溶血性链球 菌感染，不是本病特异性诊断指征。 3、其他尚有抗透明质酸酶（AH）、抗链球 菌激酶（ASK）、抗脱氧核糖核酸（抗DNA 酶）。后者维持阳性时间较长。若20万u L（200uml）说明有链球菌感染。 （二）、反映非特异性炎症指标 1、白细胞计数及中性粒细胞比例增高， 并有贫血。 2、血沉增块，可能与球蛋白及纤维蛋白 原升高有关，前者与免疫反应有关，后者与 炎症反应有关，心衰时血沉可正常。 4、粘蛋白升高，正常为3070g/L（30 70mg/ml）。 5、C反应蛋白阳性，C反应蛋白是炎症时 血中出现的蛋白。贫血时血沉增快，C反应蛋 白阴性，心衰病人血沉正常，C反应蛋白阳性 。 一、风湿热 概 述 A组乙型溶血性链球菌感染 自身免疫性疾病 全身结缔组织病 非细菌性炎症 主要侵犯心脏，关节， 皮肤，大脑 ，血管， 浆膜 风湿小结为特征 概 念 主要病变 风湿热 发病机制：流派多，很复杂 倾向III型超敏反应 自身免疫性疾病 病 理：自然病程4-6月，反复发作， 新旧并存 分三期： 变性渗出期：程12月 增生期/肉芽肿期：3-4月 Aschoff小体风湿活动的标志 硬化期：瘢痕期愈合 病程2-3月 疤痕主要限于心内膜和心肌 风湿热临床情况 心脏炎：层层受损，“风湿性全心炎” 心肌炎：心肌间质中有Aschoff小体 左房后壁有 Mecallum斑 心内膜炎：二尖瓣，二尖瓣和主动脉瓣 心包炎 ：浆液性-心包积液 纤维素性-绒毛心 风湿热临床情况： 关节：风湿性关节炎 主要在大关节、红肿热痛 多发、游走、对称， 愈合后不留痕迹。 动脉炎： 脑动脉、冠状动脉、主动脉、外周动脉、肠动脉 后果：狭窄 皮 肤：环形红斑，皮下结节 中 枢：舞蹈病 风湿热临床表现 链球菌感染史，咽痛，发热 厌食，乏力，出汗，鼻衄，面色苍白 儿童鼻衄 腹痛 （5-15岁多见） 心脏：HR快，心脏大，心音低，奔马律， 心包摩擦音，心包积液 其他：风湿性关节炎 ；皮肤环形红斑 皮下 结节；小舞蹈病（见于2-12岁） 全身症状 主要表现 风湿热辅助检查 血常规 ESR（快） C反应蛋白（+） 血清粘蛋白增高 血清蛋白电泳：白 2 咽拭子培养（+） ，ASO（+），免疫指标， 抗心肌抗体 ECG：HR快，PR/QT间期长， 胸片：心影大 DCG：心包积液，心室扩大 风湿热实验室检查 （一）、反映链球菌感染指标 1、咽拭子培养 要采取新鲜标本，采后立即培养 。阳性者只说明有此菌感染，阴性者不能排除风湿 热。 2、链球菌抗体测定 常用的为抗链球菌溶血素O 或ALSO（Anti-Streptolysin O)。在感染后2周开 始升高，至第5、6周达高峰，下降较慢，抗“O”滴 度500u才有意义。滴度的高低与下降速度与病的 严重性及预后无关。升高只说明近期有溶血性链球 菌感染，不是本病特异性诊断指征。 3、其他尚有抗透明质酸酶（AH）、抗链球 菌激酶（ASK）、抗脱氧核糖核酸（抗DNA 酶）。后者维持阳性时间较长。若20万u L（200uml）说明有链球菌感染。 （二）、反映非特异性炎症指标 1、白细胞计数及中性粒细胞比例增高， 并有贫血。 2、血沉增块，可能与球蛋白及纤维蛋白 原升高有关，前者与免疫反应有关，后者与 炎症反应有关，心衰时血沉可正常。 4、粘蛋白升高，正常为3070g/L（30 70mg/ml）。 5、C反应蛋白阳性，C反应蛋白是炎症时 血中出现的蛋白。贫血时血沉增快，C反应蛋 白阴性，心衰病人血沉正常，C反应蛋白阳性 。 风湿热诊断 （1992-Jones标准） 主要表现 心 脏脏 炎 多关节节炎 舞 蹈 病 环环形红红斑 皮下结节结节 次要表现 发发 热热 关节节痛 风风湿史 ESRCRP（+） P- R 间间期长长 咽拭子培养（+） ASO（+） 确诊依据： 2项主要+感染史 or 1项主要+2项次要+感染史 风湿热鉴别诊断 1 类风湿：晨僵，变形，RF（+）Ig+ 化脓性关节炎：穿刺化验 结核性关节炎：结核性病史 2 亚急性感染性心内膜炎 3 病毒性心肌炎 4 系统性红斑狼疮 风湿热治疗 休息，避寒， ESR正常，无心脏受损 可活动 。 有心脏受损，待ESR正常4W后可活动。 青霉素：2W（过敏，用红霉素10天） Aspirine：作用：PG，ACTH； 激 素： 中 药: 舞蹈病:用巴比妥/安定 一般治疗 抗链球菌 抗风湿 风湿热预防 防呼吸道感染； 对已感染者积极抗炎； 慢性扁桃体炎应摘除； 对风湿者正规抗风湿； 普鲁卡因PG 40-80万单位 im 7-10天/年 * 5年 二、慢性风湿性心脏病 概 述 定义：风湿热后遗留下来的心脏病变，以心脏瓣 膜受损为特征，多见于小于40岁病人，女性多见。 风湿活动：在原有风湿性病变基础上，活动性风 湿炎症依然反复发作。 心脏瓣膜病 风心瓣膜病与瓣膜病： 是由于炎症、粘液样变 性、退行性改变、先天 畸形、缺血性坏死、创 伤等原因引起的单个或 多个瓣膜结构（包括瓣 叶、瓣环、腱索或乳头 肌）的功能和结构异常 ，导致瓣口狭窄或关闭 不全。 风心病理狭窄/关闭不全 二尖瓣 主动脉瓣 三尖瓣 肺动脉瓣 二尖瓣疾病-二尖瓣狭窄 病因和病理： 最常见为风湿热60%，2/3为女性 狭窄（2年左右）关闭不全（时间长） 100%（MS+MI） 48%（AS+AI） 12% （TS+TI） 10%（PI+PS） 常见瓣膜病： 二尖瓣狭窄占风心40 其中单纯二尖瓣狭窄25 二狭临床表现 症 状 呼吸困难：最早出现 由：劳力性静息性端坐性夜 间阵发急性肺水肿 咯 血：血的来源（支气管V破裂大出血） 咳 嗽：（支气管V扩张，左支气管受压上抬） 压迫症状：声嘶 吞咽困难 右心衰： 二狭体 征 二尖瓣面容 二狭的心脏体征：心尖搏动正常或不明显 DM震颤，猫喘征 S1亢进，P2A2；开瓣音（前叶弹性好） 心尖区可闻DM左卧 （中晚期，隆隆样，递增性, 2-3级） 肺动脉高压和右心室扩大的体征： Graham Steell杂音-相对肺动脉关闭不全， 高调递减型叹气样舒张期杂音 PA/右心功能不全表现 其他：颈部，肺部，腹部，下肢 二狭辅助检查 X线：左房大 右室大 左心耳大 后前位： 双房影，右室大，PA段突出， 肺部可见KerleyB线，肺淤血 左前位：左支气管受压上抬 右前位：左房大压迫食道下段后移。 ECG：二尖瓣型P波，右室大，可有Af DCG：明确/量化MS的主要方法 城垛样变 心导管：测跨瓣压差（PA，PCWP） 二尖瓣狭窄 诊 断： 心尖区可闻隆隆样舒张期中晚杂音及左房大的依据，加风湿热病史 X线、 ECG、 DCG 可以单独确诊 鉴别诊断： 相对MS：严重MI，AI，左房黏液瘤 左右分流性先心病 甲亢； 贫血， A-F杂音 左房黏液瘤 肺结核和支气管扩张咯血 二狭并发症 房颤：早期，最常见 肺水肿：最严重并发症 血栓形成：80%与Af有关 右心衰：晚期并发症，可伴腹水， 此刻左心房衰竭症状减轻 亚急性感染性心内膜炎:少 肺部感染 二狭治疗 预防风湿热：苄星青霉素 120万U im q.d/4W 预防亚急性感染性心内膜炎 肺部感染 休息为主，减轻体力 低盐饮食 内 科 介 入PBMV 手 术分离/换瓣。 二狭并发症治疗 咯 血：体位，镇静，利尿，止血 肺水肿：避免A扩张药， 用V扩张药，利尿剂，减轻前负荷 洋地黄强心药只对快Af控制心室率， 在此不是强心 房 颤： 控制心室率，恢复/保持窦律； 合并急性肺水肿，休克，晕厥时，电复律； 慢性Af：病史1年，LA d6cm，无AVB， SSS，可电/药复律，须前3W后4W抗凝。 如：病史1年，LA d6cm，或复律失败， 控制心室率为主，用地高辛+-B/ 类 预防血栓栓塞长期抗凝/PLT 合并右心衰利尿+强心 二尖瓣关闭不全 风心二尖瓣关闭不全50伴二狭。单纯见男性，3/5 慢性：风心，脱垂，CHD，腱索断裂，环钙化， 感染性心内膜炎，左心室扩大 急性：腱索断裂，（AMI，IES，人工创伤） 急性：肺淤血，肺水肿 慢性：容量负荷左心房/左心室 二尖瓣关闭不全病因和病理： 病理生理 二尖瓣关闭不全临床表现 症状：（风心MI，20年才有症状） 男女 症状轻，仅劳力性呼吸困难， 轻度无症状，严重时有乏力， 心悸 头晕，呼吸困难出现晚。 一但有症状，心功能不可逆转 二尖瓣关闭不全 体 征： 心尖区全SM响亮、粗糙、高调3/6吹风样杂音为 MI典型特 征杂音传向左腋下、左肩胛下 二尖瓣关闭不全辅助检查 X线：P-A位：左房左室大，双肺淤血，可见扩张 性搏动。 ECG：左房左室大，Af DCG：明确/量化MI的主要方法 心导管：了解返流量， MI程度 二尖瓣关闭不全 诊 断心尖区全SM响亮、粗糙、高调3/6吹风样杂音为MI 典型特征 病史，症状，体征，X线，ECG，DCG（重点） 鉴别诊断： 三闭 室间隔缺损 相对二尖瓣关闭不全 二 尖瓣脱垂 并发症：Af HF IES，栓塞。 二尖瓣关闭不全-治 疗 急性：降低肺静脉压，增加心排血量， 矫正病因 慢性：预防风湿热， 2.房颤的处理 3.无症状不处理 4.心衰处理 ACEI 利尿 洋地黄 轻度MI伴MS，按MS处理。 中度以上MI，换瓣/瓣修补 内 科： 手 术： 主动脉瓣疾病 主 狭（AS） 病因与病理：风心（多伴主闭与二尖瓣病变） 先天性畸形 老年退行性病变 其他 多见男性 2/3 主动脉狭窄 病理生理：瓣口面积： 正 常： 3cm2 轻 度：1.5cm2 （跨瓣压差不大） 中 度： 1.0-1.5cm2 重 度： 1.0cm2 LV-SBP，跨瓣压 主动脉狭窄 AS 心肌缺血机制： AS心肌向心型肥厚 ，耗氧 ，LVEP 毛细血管 AS前向心搏出量冠脉血流 主狭临床表现 症状： 一般性：乏力，头昏，心悸 三联征：呼吸困难，心绞痛，晕 厥。 90% 50% 30% 体 征： （1）收缩期震颤，心尖区抬举感， A2 （2）主动脉瓣听诊区可闻SM，向双颈部传导 （3）其他：脉压小 主动脉狭窄辅助检查 X线：P-A位：主动脉狭窄后扩张，中度以上狭窄可 见LV大，如LV-HF，出现LA，LV大，肺淤血 ECG：严重时，左室肥大伴ST-T改变，左房大。 DCG：明确/量化AS的主要方法 心导管：测跨瓣压差：轻：5-20mmHg， 中：21-50mmHg， 重：50mmHg 主动脉狭窄 诊 断：胸骨右缘第2肋杂音（收）LV大 病史，症状，体征，X线，ECG， DCG（重点） 鉴别诊断： 主动脉瓣上狭窄，杂音部位-右锁骨下 主动脉瓣下狭窄，难鉴别 肥厚梗阻型心肌病，胸骨左缘收缩中或晚期 并发症：心律失常，猝死，IES/栓塞少见， 心力衰竭，胃肠出血。 主动脉狭窄-治 疗 1.预防风湿热， 2.半年随访（DCG） 3.预防Af，慎用解痛， 4.低盐饮食，慎用扩管药(不用扩小A)， 小心利尿 换瓣/瓣修补 条件： S0.75cm2 BP50mmHg， 伴心绞痛，晕厥。 PCI 条件：高龄，HF，手术风险高。 内 科 手 术 介 入 主动脉狭窄 预后： 无症状 活多年 心绞痛 5年 晕 厥 3年 心 衰 2年 死因：70%为心衰， 15%为猝死，5%为IES。 主动脉关闭不全 慢性：瓣膜病：风心（男性 2/3，多伴二狭）， 黏液样变，强直性脊柱炎 A根部扩张 ：梅毒，马凡氏，强直性脊柱炎，特发性升主动 脉扩张，高血压，动脉粥样硬化。 急性：IES，创伤，主动脉夹层，人工瓣膜破裂。 急性：肺淤血，肺水肿 慢性： 容量负荷 病因与病理 病理生理 主动脉关闭不全临床表现 症 状： 急性：轻者无症状 严重时急性肺水肿 慢性：头昏，乏力，心绞痛，L-HF， 体 征： 慢性：血管，心尖搏动，心音，心脏杂音 （1） BP大， BPDBP， 水冲脉，枪击音，毛细血管波搏动征 （2） 左室左房大，心尖部双重搏动 （3）可闻舒张期叹息样杂音， 心尖部AustinFlint音:舒张中晚期-相对二狭 主动脉关闭不全辅助检查 X线：P-A位：主动脉增宽，LA，LV大，肺淤血， ECG：左室肥大伴ST-T改变，左房大。 DCG：明确/量化AI的主要方法：舒张期二瓣前 叶细颤波。 MR： 心导管：A/LV造影 主动脉关闭不全 诊 断：病史，症状， 体 征 DCG（重点） 鉴别诊断：动脉粥样硬化性主闭 梅毒性主闭 肺闭 并发症： IES，室性心律失常 ，猝死少见， HF：急性出现早，慢性出现晚 主动脉关闭不全治 疗 急性：以手术为主 慢性： 预防风湿热，抗感染 降压 限制重体力活动 心衰的处理 心绞痛的处理 抗心律失常治疗 换瓣/瓣修补为根本措施 内 科 手 术 三尖瓣和肺动脉瓣疾病 三尖瓣狭窄和关闭不全