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文档简介

周围神经病 北京大学第三医院神经内科 徐迎胜 概述 周围神经范畴 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经 病 脑神经疾病 三叉神经痛 特发性面神经麻痹 其它 常见的嵌压综合征 周围神经系统疾病 概述 周围神经系统: 位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经 结构,即从脊髓腹侧和背侧发出的脊 神经根组成的脊神经,以及从脑干腹 外侧发出的脑神经,不包括嗅神经和 视神经。 有髓鞘神经纤维 病理变化 医学事件 时间:20 世 纪 80年代,夏、秋季节 地点:河北与河南交界带的农村 人物:儿童和青壮年3200人 事件:急性四肢远端无力,伴面部肌肉无力、吞咽困难 、 声音嘶哑等症状。 30%前驱腹泻史。 查体:对称性弛缓性瘫,腱反射消失,无四肢末 梢 型痛觉减退。 严重者出现呼吸肌麻痹,约有30 % 的患者气 管 切 开行人工辅助呼吸 。 医学事件 美国提出“中国瘫痪综合征(Chinese paralysis syndrome)”的名称。 中国学者独立/或与美国和日本学者合作 进行了研究,最终否定了上述说法。 最终诊断? 急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病 Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy(AIDP) A Case About 20 days ago, a 24-year-old man experienced bilateral lower limbs weakness abruptly, he had difficulty climbing stairs and raising from chairs. About 5 days later, his upper extremities became severely weak. His eyes can not close, neither can he smile. Prior to this episode, he had been treated with antibiotics for diarrhea. PE: Both facial nerves paralyzed. Muscle strength of limbs decreased; Deep tendon reflexes were absent. Babinski signs were negative. Auxiliary Examination? Diagnosis ? Question 内容(Content) 病因(Etiology) 病理(Pathology) 发病机制(Mechanism) 临床表现(Clinical Manifestation) 诊断(Diagnosis) 治疗(Therapy) Review Guillain Barre Landry Strohl Introduction A cute I nflammatory D emyelinating P oly- radicaloneuropathy AIDP = GBS? A disorder of the peripheral nerves 流行病学( Epidemiology ) GBS的年发病率为0.6-1.910万人,男 性略高于女性,各年龄组均可发病; 美国的发病高峰在50-74岁,发病年龄有 双峰现象,即16-25岁和45-60岁出现两个 高峰 欧洲国家发病趋势与之相似。 流行病学 我国尚无系统的流行病学资料 以儿童和青壮年多见 似有地区和季节流行趋势 河北与河南交界带的农村 多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势 临床受累较重者比例较高 轴索型的比例较高 与CJ的关系密切 病因(Etiology) 不明 前驱感染史或疫苗接种史 生理(Physiology) ReviewQuestion Conductive manner of nerve impulse? Nerve without myelin Nerve with myelin 生理(Physiology) Nerve without myelin Nerve with myelin 病理(Pathology) 病理(Pathology) Demyeli n 病理 B超 发病机制(Mechanism) 临床表现(Clinical Manifestation) 感染史,疫苗接种史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓性瘫 呼吸肌瘫痪(paralysis of respiratory muscles ) 中枢性瘫痪和周围性瘫痪 体征中枢性瘫痪周围性瘫痪 瘫痪瘫痪 分 布 整个肢体为主肌群为主 肌张张力增高降低 腱反射增强减低或消失 病理反射有无 肌萎缩缩无明显 束颤颤无?可有 肌电图电图神经传导 正常,无失神经电 位神经传导 异常,有失神经电 位 临床表现(Clinical Manifestation) 四肢远端麻木、疼痛 颅神经损害 双侧面神经麻痹 舌咽、迷走神经麻痹 自主神经症状 心率失常,体位性低血压, 高血压,皮肤潮红,尿潴留等 其它类型 (Other types) 广义的GBS 急性运动感觉性轴索性神经病(AMSAN) 急性运动轴索性神经病(AMAN) Fisher 综合征 急性全自主神经不全性神经病 Hughes Scale 0. 健康 轻微神经症状和体征,仍能够胜任日常工作 能独立行走,不需要外界扶助,但不能胜任日 常工作 需要在外界扶助下行走 活动受限,需轮椅或卧床 需要机械通气支持 死亡 脑脊液: 蛋白细胞分离 Albuminocytologic Dissociation 正常人 蛋白量: 15-45mg/dl 细胞数:(05)106/L GBS病人 细胞数正常 蛋白量升高 cell protein Auxiliary Examination(1) 神经电生理 Neuroelectrophysiology 传导速度 髓鞘破坏 神经传导阻滞 节段性脱髓鞘(点片状) F波异常 神经根受累 肌电图异常 其支配的神经受损 Auxiliary Examination(2) 神经传导异常 Abnormal Nerve Conduction abnormalnormal Auxiliary Examination(2 ) 传导阻滞 Conduction Block CB normal Auxiliary Examination(2) F波异常 Abnormal F-wave normal L75% abnormal Auxiliary Examination(2) 肌电图 Electromyogram, EMG Auxiliary Examination(2 ) 诊断 (Diagnosis) 发病前14周感染史或疫苗接种史 急性或亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫痪 末梢型感觉障碍 颅神经受累 CSF蛋白细胞分离 神经传导速度减慢,早期F波延迟 鉴别诊断 (Differential Diagnosis) 急性脊髓炎 急性起病,截瘫,传导束性感觉障碍,早期尿便潴留,MRI可见病变节 段性水肿,增粗 急性脊髓灰质炎 中枢神经系统病毒感染,主要侵犯脊髓前角细胞,可累及某一肢体 或肌群, 无感觉障碍, 无CSF蛋白细胞分离,神经电生理无神经传 导异常 周期性瘫痪 骨骼肌离子通道异常所致钾离子转运异常,表现四肢发作性、迟缓 性 瘫痪,有血钾和ECG的改变 A Case 24-year-old man 20 days ago vbilateral lower limbs weakness abruptly vdifficult to climb stairs and raise from chairs 5 days later vupper extremities severely weak veyes can not close, neither can smile Prior to this episode, antibiotics for diarrhea PE: Both facial nerves paralyzed Muscle strength of limbs decreased Deep tendon reflexes were absent Babinski signs were negative Auxiliary Examination CSF-protein: 100100mg/dlmg/dl; WBC: 5106106 / /L L Motor conduction velocities (MCV) in the median, peroneal and tibial nerves were 28m/s, 23m/s and 20m/s respectively. F waves were absent in upper limbs. Question-Answer 诊断标准本例病人 感染史/疫苗接种史Diarrhea 急性/亚急性起病Abruptly, 四肢下运动神经元瘫痪Weakness of lower limbs, 5 days later, paralysis of upper extremities 末梢型感觉障碍no 颅神经受累Paralysis of both facial nerves CSF蛋白细胞分离CSF-protein:100100mg/dlmg/dl; WBC:5106106/ /L L 神经传导速度减慢,早期F波延迟MCV in the median, peroneal and tibial nerves were 28m/s, 23m/s and 20m/s respectively. F waves were absent 治疗 (Therapy) 神经科急症 呼吸肌麻痹 呼吸困难 气管插管 气管切开 呼吸机 治疗 (Therapy) 首选 免疫球蛋白 0.4g/(kg.d) ,5天 血浆置换 治疗 (Therapy) 皮质类固醇: 目前国内外仍有争议,国内仍有应用。 应以短效、短程治疗为宜,并应注意并发 症。 治疗 (Therapy) 对症治疗 鼻饲 抗生素 导尿 康复训练 康复训练 预后 (Prognosis) 发病4周停止进展,数周或数月恢复 50痊愈 15后遗症 5死亡,呼吸衰竭 30复发 预后不良因素: 高龄,起病急,辅助通气, 轴索变性为主,空肠弯曲菌感染 三叉神经痛 (trigeminal neuralgia) 三叉神经痛 概念 一种原因未明三叉神经分布区内的短 暂而反复发作的剧痛。 临床表现 中老年人,多见于40岁以上,女:男=2-3:1 。 三叉神经分布区内一支或二支分布区内反 复发作性,无先兆性的电击样、针刺样、 刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛,持续1-2分 ,突发突止,重者伴痛性抽搐。 临床表现 临床表现 病侧面部有扳机点。(鼻翼,颊部,舌) 洗脸、刷牙诱发第2支,咀嚼、哈欠、讲 话诱发第3支 患者不敢刷牙,洗脸,吃饭或谈话等, 以至情绪低落。 病程呈周期性,一般无阳性体征。 诊断 根据部位、性质、“扳机点”、无阳 性体征。 鉴别诊断 继发性三叉神经痛(,肿瘤,延髓空洞等 ):面部持续疼痛和感觉减退,角膜反射迟钝 ,常合并其他脑神经麻痹年轻者应高度怀疑 舌咽神经痛 : 性质:似三叉神经痛,局限于舌咽神经分布区的 发作性剧痛 部位:扁桃体、舌根、咽及耳道深部 持续时间:每次持续数秒至分钟 诱因:吞咽、讲话、哈欠、咳嗽可诱发 触发和终止因素:咽喉、舌根、扁桃体可有触发 点,的卡因涂于局部可阻止发作 治疗 原发性三叉神经痛首选药物治疗 抗痫药:卡马西平;苯妥英钠;氯硝安定。 大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射 药物无效者 封闭疗法 :无水酒精,甘油封闭三叉神经 分 支或半月神经节 半月神经节射频电凝疗法; 手术治疗 特发性面神经麻痹 (idiopathic facial palsy ) 概念及病因 简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy), 是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致 的周围性面瘫。 可能与受凉,急性病毒感染有关 面神经的解剖 临床表现 任何年龄均可发病,男性略多 急性起病,数小时或1-3天内达高峰 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛 主要症状为一侧面部表情肌瘫痪周围性面 瘫 额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂变大,闭眼 时眼球向上外方转动,显露巩膜( Bell征) ,鼻唇沟浅,口角下垂,示齿口角偏健侧 临床表现 临床表现 伴随症状:同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征 病程:1-3周后开始恢复,1-2个月内可 望明显好转并逐渐痊愈。 诊断及鉴别诊断 根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。 鉴别: 格林-巴利综合征:多为双侧周围性面 瘫,伴对称性肢体瘫痪,脑脊液蛋白 细胞分离 中枢性面瘫 治疗 急性期口服皮质类固醇 减轻面神经水肿,缓解神经受压,促进神 经 功能恢复。 维生素B1、B12 :促进神经髓鞘恢复 无环鸟苷:带状疱疹引起 4 理疗、康复治疗 5 手术疗法:年仍未恢复 6 预防眼合并症:眼罩,眼药水 预后 面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判 断是一项有用的方法。 病后天面神经出现失神经电位需月 恢复 臂丛 病例讨论 病例特点 F/56Y,慢性病程 (2007.11.27) 左上肢疼痛10个月,左手活动障碍3个月。 10个月前左肩胛区和左腋窝疼痛 3个月前左上肢远端不能活动,左上肢,左手指, 左肩背剧痛。 查体:左C5-T1针刺觉消失,C6-C8痛觉过敏 左三角肌萎缩,左前臂肌普遍萎缩,左手肿胀, 左上肢外展明显受限,屈曲,旋前旋后受限,左 手背屈受限,手指伸直不能,双上肢腱反射引不 出。 既往史 2001年8月乳腺癌根治术,淋巴结浸润, 术后CAF6,未作放疗,2002年后未作 化疗,术后无症状,偶有后背疼痛。 辅助检查 颈椎MRI:C5-7椎间盘突出 左臂丛薄层扫描+增强:左侧臂丛神经炎 胸片 胸部CT平扫: 肺内多发结节影并左腋窝淋巴结肿大,考虑转 移可能 左乳癌术后改变 辅助检查 EMG(三院骨科2007.11.7) 肌电图:左冈上肌,左肱二头肌大致正常 NCV: 左正中神经肘至腕段运动神经传导速度略减慢,余各 段及左尺N、桡N运动神经传导正常; 左尺N,左桡浅N、左前臂内侧皮N感觉神经传导正常 ; 左正中N指3指腕段感觉神经动作电位未引出,掌指腕 、指1指腕段感觉神经传导正常。 辅助检查 臂丛超声: 左臂丛增粗臂丛神经炎? 左侧臂丛神经直径约0.4cm,右侧0.17cm 双颈部、锁骨上、腋下未探及肿大淋巴结 腕管综合征 主要和以手部动作为主的职业有关。 疼痛可放射至肘、肩部及手指,夜间加重, 可出现手指麻木,电刺样感觉、活动不灵活 晚期可出现手掌鱼际肌肉萎缩。 扣击腕部掌侧可再现症状。 好发于3050岁,女性为男性的5倍 腕管综合征 治疗 休息,理疗; 配戴合适的支具,必要时夹板固定; 口服解热镇痛药及利尿剂; 局部封闭治疗; 长期保守治疗无效考虑手术松解 肘管综合症 手部肌肉萎缩无力及手尺侧麻木、疼痛 早期在屈肘时间过长后可出现前臂内侧、手内侧、第四 、五指麻木、刺痛 晚期可出现尺神经支配肌肉无力、萎缩、爪形指、局部 皮肤感觉障碍等; 肱骨内上髁压痛,尺神经沟处 可触及增粗的神经 Tinel征 屈肘试验 Froment试验 桡神经麻痹 丁字杖支撑压迫 睡眠中被压 骨折 手术时上肢长期外展 铅中毒及酒精中毒 桡神经麻痹的最突出表现为腕下垂。高位损伤 产生完全性桡神经麻痹:不能伸肘、伸腕和伸 指 坐骨神经痛 坐骨神经通路即腰、臀部、大腿后、小腿后外侧和足外 侧发生的疼痛症状群。 按病损部位分根性和干性坐骨神经痛 根性坐骨神经痛病变位于椎管内,病因以腰椎间盘突出 最多见。疼痛常自

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