肾病综合征的治疗方案课件

小儿肾小球疾病 临床分类及肾病综合征 的治疗方案 2018/12/201 由来 中华医学会儿科学分会肾脏病学组 1979年制定关于小儿肾小球疾病 临床分类和治疗建议 1981年修订，二十年实践 2000年11月珠海会议形成了小儿肾小 球疾病临床分类、诊断及治疗，发表 在2001年12期的中华儿科杂志上 小儿肾小球疾病临床分类 继发性肾小球疾病 遗传性肾小球疾病 原发性肾小球疾病 原发性肾小球疾病 肾小球肾炎：包括急性肾小球肾炎、急进 性肾小球肾炎、迁延性肾小球肾炎、慢性肾 小球肾炎。 肾病综合征（治疗） 孤立性血尿或蛋白尿： 孤立性血尿（持续性和再发性） 孤立性蛋白尿（体位性和非体位性） 肾病综合征 诊断标准： 大量蛋白尿：一周内三次尿蛋白 +，：24小时尿蛋白定量 50mg/kg 低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L 高脂血症：血浆胆固醇5.7mmol/L 水肿 肾病综合征的临床分型 依临床表现分型： 单纯型与 肾炎型肾病综合征 依对激素的反应分型 激素敏感型： 激素耐药型；激素依赖型 复发与频复发 复发：尿蛋白由阴转阳2周 ： 频复发：肾病病程中半年内复发2次；或1年 内3次 back 肾病综合征的激素治疗方案 q 疗程： 6个月为中疗程，适应于初治者 9个月为长疗程，适应于复发者。 q 剂量与用法： 诱导缓解阶段 巩固维持阶段 激素治疗诱导缓解阶段 prednison1.5-2mg/kg.d，分 次口服 最大剂量不超过60mg/d 尿蛋白转阴后，巩固2周 足量时间4周，最长8周 激素治疗巩固维持阶段 Prednisone以原足量两天量的2/3 ，（不超过60mg）隔日晨顿服4周 如尿蛋白持续转阴，则每2-4周减 量2.5-5mg 减量至0.5-1mg/kg时,维持3个月 如尿蛋白持续转阴，则按上法减量 直至停药 激素的特殊减量方法 移行减量法:适应于足量激素8周者 原足量两天量的2/3，隔日晨顿服 ，另将其余1/3于次日晨顿服，于2- 4周内过度到巩固维持阶段。 拖尾疗法：适应于频复发者 prednison在0.25 - 0.5mg/kg水平选定 一能维持缓解的剂量,较长时间维持不 减 激素冲击疗法 宜在病理基础上选择适应症 适应症：急进性肾炎，有新月体形成者 一般选用甲基强的松龙15-30mg/kg/次， 30min内静滴完；连用3天为一疗程，间 隔一周可用第二疗程，一般用三个疗程 ； 间隔期口服prednison。 免疫抑制剂及免疫调节剂 的治疗方案 q免疫抑制剂治疗 适应症：激素耐药、频复发、激素依赖、严 重激素副毒作用 选用药物：CTX、环孢素A、雷公藤多甙 用药方法： more 药物副作用 q免疫调节剂治疗 一般作为激素的辅助治疗，可用左旋咪唑 2.5mg/kg，隔日用药，疗程6个月。 肾病综合征的转归判定 临床治愈完全缓解，停药年无 复发 完全缓解尿检查、血常规及生化检 查完全正常 部分缓解尿蛋白阳性 未缓解尿蛋白 肾小球肾炎（ Glmerulonephritis） 一、急性肾小球肾炎 （ Acute Glmerulonephritis，AGN） 急性起病 ，多有前驱感染，以血尿为主，伴有不同程 度的蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不 全，病程一年以内。可分为： 1、 急性链球菌感染后肾小球肾炎：有链球 菌感染的血请学证据，起病6-8周内有血补体 低下 2、 非链球菌感染后肾小球肾炎 肾小球肾炎（ Glmerulonephritis） 二、急进性肾小球肾炎（Rapidly Progressive Glmerulonephritis RPGN） 由多种病因引起，有共同的临床表现和 病理改变的综合征。 起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管 型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿 或无尿。进行性肾功能减退。若缺乏积极有 效的治疗措施，预后严重。 主要病理改变是在肾小囊内有广泛新月体 形成。 肾小球肾炎（ Glmerulonephritis） 三、迁延性肾小球肾炎 （Persistent Glmerulonephritis） 有明确急性肾炎病史,血尿和(或)蛋 白尿迁延达1年以上,或没有明确急性肾 炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴 肾功能不全或高血压。 肾小球肾炎（ Glmerulonephritis） 四、慢性肾小球肾炎 （Chronic Glmerulonephritis） 病程超过1年，或隐匿起病，有不 同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾 小球肾炎。 肾病综合征的临床分型 肾炎型NS 凡具有以下四项之一或多项者： 1、2周内3天以上离心尿RBC10个/HPF，并 证实为肾小球源性血尿； 2、反复或持续高血压，学龄前120/80mmHg ，学龄童130/90mmHg； 3、肾功能不全，并排除由于血容量不足所致； 4、持续低补体血症； 肾病综合征的临床分型 依对激素的反应分型 1、激素敏感型：以prednison足量治疗，8 周内尿蛋白转阴者； 2、激素耐药型：以prednison足量治疗，8 周后尿蛋白仍阳性者； 3、激素依赖型：对激素敏感，但减量或停药 1个月复发，重复2次以上者； 孤立性血尿或蛋白尿 指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症 状、化验异常及肾功能改变者。又分为 ： 1、孤立性血尿：指肾 小球源性血尿分 持续性和再发性 。 2、孤立性蛋白尿：又分体位性和非体 位性。 免疫