扭转型室性心动过速.ppt

扭转型室性心动过速的分型及处理 第四军医大学唐都医院心内科 史俊忠 概 述 l1966年法国学者Dessertenna根据心 电图特征命名-Torsade de pointes(Tdp) 命名混乱 扭转型室性心动过速 尖端扭转型室性心动过速 芭蕾舞样室性心动过速 多形性室性心动过速(PMVT) Tdp病因及临床分型 Jackman分型:根据病因.起病方式及治 疗的不同进行分型 Coumel分型:根据室速形态分型 我国建议分型(1993-心律失常对策) Jackman分型 1.肾上腺素能依赖型TDP:主要为特发型QT间期延长综合征 分三个亚型: Jervell与Lange-Nielson综合征,有耳聋和常染色体隐性遗传 Romano-Ward综合征,无耳聋,常染色体显性遗传 散发型,无耳聋,无家族史 2.间歇依赖型Tdp 占全部病例的80%以上 常见病因： 缓慢型心律失常 药物作用 .类抗心律失常药等 电解质紊乱 低钾、镁 其它 心脏疾患、手术 间歇依赖型Tdp的ECG特点 有长间歇后QTU明显延长 Tdp发生与其前有长心室间歇有关 由配对间期较长 (500700ms800ms)的室早引发 3.中间型 部分病人既可发生1, 又可发生2,引起此型者QT延 长,又称LQTS Coumel分型 型(伴有QT间期延长的Tdp) 室速发作时QRS波极性及振幅呈相性变化 室速常由一联律间距较长的室早所诱发,室早呈 二联律,T或U增宽 有自发终止倾向 可进展的室颤 室速时心率超过150bpm,心脏调搏、异丙肾、 阿托品有效 型(伴QT间期正常的Tdp) QT间期始终正常 室性异位心律联律间距不长 起搏防治无效 交感神经刺激治疗可使病情恶化 类抗心律失常药物明显有效 型(伴极短联律间距的Tdp) 除室速发作外,患者无器质性心脏病的证据 常以晕厥发病,有快速.多形室性心律失常,极短的联律 间距窦性的T.U波形及QT间期正常 注射阿托品,发作时间及早搏次数增多 阻滞剂.类抗心律失常药及胺碘酮常无效 静脉注射或口服异搏停十分有效 我国关于多形性室速的建议分型 1993中华心血管病杂志心律失 常对策专题组:方圻.王思让.孙瑞龙.吴 宁.胡大一.顾复生.诸骏仁.戚文航.蒋 文航.蒋文平.戴闺柱等 1.多形性室速伴发于QT间期延长 (即尖端扭转型室速) 1.1获得性多形性室速(病因包括电解质紊乱.药 物等) 室速由一长一短间歇诱发(即长间歇后的早 搏引发) 长间歇后心动显示QT间期进一步延长.T或 u波增宽,随后室速 1.2先天性多形性室速 分三个亚型 同Jackman肾上腺素依 赖型亚型分型 2.多形性室速伴发于正常QT间期 2.1多见于冠心病,特征: 室速呈多形性,基础心律时QT.T或u波正常 起搏对预防发作无效 异丙肾可使病情恶化 治疗药物同一般室速 必时要ICD治疗 不宜心内膜标测下手术 2.2多形性室速伴发于极短联律间距 反复发作,但无心脏病 单一或诱发室速的室早均显极短联律间 距(280320ms) 基本心律中T.U波QT间期正常 交感神经兴奋药无效 异搏定有效 1.分子及离子通道机制Tdp的发病机理 Tdp及PMVT的发病机制是冲动形 成异常和冲动传导异常,自律性升高可 能具有重要作用 目前LQTS Tdp发生机制和研究取 得了重要进展 发病机理 先天性LQTS已经阐明了5个致病基因 LQT1(KVLQT1) 第11对染色体的P15.5 KVLQT1基因突变， 约占LQTS家系基因型约50% LQT2(HERG) 第7对染色体q35-36的HERG基因变异,约占 45% LQT3(SCN5A) 第3对染色体SCN5A 3P21-24上的钠通道基 因变异 LQT5(MinK)T 第21对染色体KCNE1 (minK)基因变异 LQT6(MiRP1) 指不能用以上基因异常解释的患者 LQT4仅发现于一法国家庭,位于第4对染色体上4q25-27 LQT1和LQT5分别编码缓慢激活延迟 整流钾通道(KVs1,电流为Iks) 的和亚单位 LQT2和LQT6则分别编码快速激活延迟整 流钾通道(KVr,电流为Ikr)的和亚单位 LQT3则编码钠通道(电流INa) 上述基因突变分别导致复极2.3相钠通道反 复开放而不同程度地减弱KVs.KVr功能,INa 内流.Ikr.Iks外流 从而导致复极时间和动作电位时程(APD)延 长;并增加复极离散度;产生后除极及触发活 动,也是折返形成的基础 目前临床及实验研究显示LQT2.LQT3发 生Tdp的机制是早期后除极(EAD)及触发 活动,而Tdp的维持则可能是反复的EAD 及触发活动和/或折返激动参与 LQT1模型只有在肾上腺素刺激下才发生 Tdp;同时阻断Iks并给予肾上腺素刺激能 引起延迟后除极(DAD)及其触发活动 因此,目前认为LQTS Tdp发生的机制 可能是后除极及其触发活动;而Tdp的维持 则可能是反复的触发活动和/或折返激动 2.心室复极异质性 近年来研究发现Tdp的发生与心室复极异质性密切相关 心室复极异质性是指复极的不均一性 其重要基础是心脏细胞膜离子通道的多样性和分布的 不 均一性 心肌缺血及心肌梗死引起的Tdp PMVT少见,其发生机 制为缺血或疤痕引起局部复极及不应期的改变,使电活 动异质性增加,而引起折返性VT 3.M细胞 M细胞位于心室肌中层,M细胞的电生理特性 介于普通心肌细胞和心脏特殊传导系统之间, 其与浦肯野纤维的最大区别是不存在4相自动 除极,当心率缓慢时,M细胞的APD显著延长 M细胞具有明显大的瞬时外向钾电流(Ito).较 小的Iks及显著大的晚期内向INa,是心室复极离 散度明显增加的重要基础,与触发活动和折返 激动密切相关 4.Ca2+超载 Ca2+作为心肌兴奋收缩耦联的关键因素,其在心律 失 常中的作用越来越受到重视 在所谓反向兴奋收缩耦联中, Ca2+是心律失常发生 的始动因子 DAD是由短暂内向电流(T)引起的肌浆网自发 Ca2+释放和胞浆Ca2+聚集及细胞内Ca2+超载造成 临床上Ca通道阻滞剂及受体阻滞剂对多种Tdp和 PMVT有效,亦说明其在Tdp的发生中具有明显作用 5.计算机模拟研究 计算机模拟研究显示,LQTS发生Tdp的基础是 APD延长,复极离散度增加,M细胞在EAD的发 生中具有重要作用,EAD发生的离子流基础可 能是Ica-L 心脏动力学异质性导致功能性折返在VT/VF的 发生中起重要作用,APD恢复曲线的斜率是折 返激动与否的最重要的影响因素和前提条件 计算机模拟研究不仅使人们从理论上认识Tdp 发生机制,而且为指导研制有效的药物提供更 精确的理论依据 Tdp的快速识别和处理 应尽快获取病史和诱发因素,首先排 除先天性LQTS 在心电监护下对室速进行详细观察, 对QRS方向,形态,振幅有明显差异 者应列入Tdp怀疑对象 若QRS呈一般室速表现,对利多卡因等药物无 效时,应留意是否有“一闪而过”的短阵Tdp 尚未肯定室速为Tdp,但间歇期室早的方向、形 态各异，QT明显延长，应高度怀疑Tdp存在 对Tdp可疑者，经按一般室速无效时，可试按 Tdp治疗 建议观察Tdp发生时R1R2间期与R2R3间期的关 系(R1为早搏前正常QRS,R2为诱发室速的室早, R3为室速的第一跳),若成反比则折返机制可能 性大,若成正比则触发活动可能性大。若遇前 者，在治疗上主要在于增快心率、减少复极时 间、纠正复极不均匀状态，如用异丙肾、硫酸 镁、临时心脏起搏等。后者则应使用心肌抑制 剂异搏定 先天性LQTS可采用肾上腺素能受 体阻滞剂或外科切除左侧交感神经 节治疗 不应忽视病因及诱因治疗 几种Tdp疗法简介 1.异丙肾上腺(异丙肾) 可通过提高心律，缩短 已延缓的心肌复机化，减轻复极不匀，缩短 QT间期，适用于 病情较轻者； 等待安装临时心脏起搏器者； 有房室传导阻滞或窦房结功能不全者 2.硫酸镁 对心脏传导系统有直接抑制作用,可减少 心动过速的发生 Mg2+为细胞膜ATP酶催化剂, Mg2+缺失 影响心肌细胞K+-Na+泵功能,从而使细胞 内失K+,导致复极延迟。硫酸镁可使复极 一致或均衡，消除EAD及触发活动，从 而防止了引起Tdp的折返路 3.紧急临时心脏起搏 心脏起搏可提高心率、缩短QT间期、阻断 折返经径，达到治疗