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神经疑难病的神经生物学基础 饶志仁 2009年12月08日 病理 1 曹文东 男 24 岁 主诉：双下肢肌肉跳动半年，双下肢无力4月余，11月19日入院 查体：高级神经活动正常，颅神经正常，肌力V级，肱二头肌、股四头 肌 肌肉不自主跳动。四肢肌张力稍低，指鼻试验、跟膝试验正常 。 躯干及四肢深浅感觉正常，腱反射正常，病理反射阴性。 肌电图检查：提示右股四头肌不除外神经元性损害，左肱二头肌平均 波 幅升高。 腰椎RMI提示：脊髓圆锤位于L2水平，骶1右侧椎板缺如。 初步诊断：脊髓拴系综合症 脊髓拴系综合症 脊髓拴系综合症（Tethered spinal cord syndrome) 或又 名系束圆锤 . 病因：是一种发育畸形。 脊髓圆锤因各种硬膜内病变，如粗大的终丝、纤 维 粘连、脊膜脊髓膨出、硬膜脂肪瘤、脊髓纵裂等拴系使圆 锤 下降，合并下肢神经、膀胱、直肠括约肌障碍。 脊髓拴系综合症分类： 原发性脊髓拴系综合症 因脂肪瘤、终丝粗大、皮样肿或 脊髓纵裂畸形合併粘连，使脊髓圆锤下降者。 2. 继发性脊髓拴系综合症 因其他原因引起. 周国昌(1996年)根据MRI 检查和手术所见将本病分为五类 ： （1）终丝粗大型； （2）脂肪瘤型； （3）术后瘢痕粘连； （4）脊髓或马尾肿瘤型； （5）混合型 正常成年人脊髓圆锤位于L1 和L2 腰椎之间 L1 脊髓圆锤平面 在不同的发育阶段脊髓与脊椎骨的关系 A. 胚胎3个月 脊髓与脊椎等长; B. 胚胎5个月 脊髓圆锤位于S1平面 C. 新生儿 脊髓圆锤位于L3平面 生后2个月 脊髓圆锤上移至L1 与 L2 之间 终丝 各种不同的脊柱裂 隐形脊柱裂脑脊膜膨出 脊髓脊膜膨出 脊柱裂 脊柱裂 蛛网膜下腔 硬膜 被皮肤覆盖的腰骶部一个大的脊膜膨出的病人 病例 2 马黎明 男 49岁 主诉： 进行性双上肢无力，肌肉萎缩3年。 现病史：2006年左手拇指、食指麻木，2月后手指伸不直，左手无力 ， 持物不稳，后出现左上肢肌肉萎缩，伴有肌束震颤。 2007年11月 在西安市红十字医院按“胸廓出口综合症”予以手 术 治疗，但效果不佳。 2009年出现右手麻木、活动不灵，稍有肌肉萎缩。 查体： 左上肢近端肌力级，拇指肌力0级，手指肌力为至级。 有上肢近端肌力级，拇指肌力为级， 肌张力正常。四肢腱 反 射活跃，双侧Hoffmanns 征阳性，踝阵挛阳性，Babinskis 征 阴性。 影像学检查： 颈椎片：颈7双侧横突肥大，长达4-5cm,形成颈肋。 颈部MRI 显示： 颈3-4，4-5，5-6，6-7 椎间盘突出，椎管狭窄，双 侧 神经根受压。 肌电图显示：左侧第1骨间肌神经元损害，左侧三角肌、肱二头肌、 肱 桡肌、第1骨间肌、拇短展肌可见失神经电位。 初步诊断： 颈椎病？ 运动神经元病？ 臂丛的组成与分段 神经根 神经干 前股 后股 外侧束 后束内侧束 臂丛的行径 前斜角肌 中斜角肌 斜角肌间隙 胸廓上口的解剖 前斜角肌 中斜角肌 因行于胸小肌和喙突下面的神经 血管束受压引起的过外展综合症 胸小肌 锁骨下肌 臂丛 因行与锁骨与第1肋