MND的对症治疗.ppt

MND的对症和支持治疗 刘明生 崔丽英 治疗的分类 n病因治疗 力如太 科学的继续发展 n对症和支持治疗 家属（陪护）、神经科专业医生、当地内 科医生（社区）、康复理疗医师、心理医 师、 MND患者所面临的问题 n第一个阶段：诊断 n第二个阶段：病情发展，但尚无严重残疾 n第三个阶段：严重残疾阶段，面临多个问 题 n第四个阶段：疾病晚期 第一个阶段：诊断过程 诊断过程中的心理变化 n早期不适：不注意 n诊断前：焦虑、紧张， n诊断后：绝望、怀疑、否定、反复就医、 抑郁 n80%容易诊断，10%较难诊断，10%需要随 诊几个月方可诊断 第一阶段：信息和心理支持 n信息的获得方式：医生、网络、书报 n心理支持： 告知诊断时的问题 n患者和家属的知情权：家属的意见 n选择合适的方法和方式来告诉患者的诊断 非常重要，对许多患者而言，这是一个重 要的事件。 n分两次进行：第一次简单，第二次详细讨 论 n尊重患者寻找其他医生的意见 面对诊断时要了解的问题 n在早期并不能给出一个肯定的预后。 n不同个体，可有明显差异。 n不是肿瘤、不遗传、不影响智力、性功能和尿便功能 n鼓励患者尽可能保持正常的生活，不要过分强调该病的 难治性 n许多发达国家一直在努力研究这一疾病，保留希望 n明确告知患者，医生和这一领域的医务人员从没有放弃 努力，在整个过程中仍会给与指导和帮助，当病情严重 时可以通过电话提供快速支持。建议患者不要在普通门 诊就诊，以避免年轻的非专业医生给出不适当的建议。 第二个阶段：病情发展，但尚无严 重残疾 建议、指导和支持为主 n患者越来越难以完成平时的工作，应给与指导 和建议。 n 建议停止开车，或对车进行改装 n提供并回答患者提出的有关医学进展的问题， n协助患者参加有关合适的临床试验 n有些患者可能会参加一些未经过证实的且昂贵 的治疗，并有可能带来危害。应给与指导。 n让患者知到，一直有人在关注帮助他，并随时 能够得到这种帮助。 第三个阶段：严重残疾阶段，面临 多个问题 所需人员 n陪护人员：关键 n社区医生：重要，应随时可以诊察患者 n专科医生提供专业指导 n同时需要注意陪护人员的健康状况，包括 抑郁、易激惹、失眠等 流涎 n唾液每天2L，自动吞咽600次。进食时最多，睡 眠中最少 n主要因为吞咽减少所致 n本身并无严重损害，但会导致患者抑郁。需要 经常擦拭嘴唇、甚至戴保护性的围兜，患者往 往会将其与痴傻状态、幼稚儿童等联系，引出 无能感，羞耻感，自觉尴尬，不愿参加社交活 动，自闭，脱离朋友和社会。口角疼痛，厌烦 情绪， n当出现吞咽困难时，过多的唾液导致咳嗽和呛 咳。 流涎-治疗 n告诉患者流涎的原因和机制，解释并非痴傻的表现，也 不会导致不良影响。 n调整头的位置：低头流涎加重，吞咽困难时仰头易引起 呛咳。合适的椅子角度可辅助头位姿势， n口腔感染：念珠菌常见，导致唾液分泌过多。注意口腔 卫生，抗菌药物 n自主吞咽反射丧失：正常每分钟1-2次。在MND消失， 咀嚼口香糖可以触发，但当存在吞咽困难时，有危险 n嘴唇闭合力弱，有意识的锻炼用一定力量闭口，可有帮 助控制流涎。如发bP音。 n降低舌部僵硬感：舌部僵硬可导致吞咽反射减少，颈部 放置或吸吮冰块，可有帮助，也可用药物辅助。 流涎-治疗 n减少诱发因素：如药物，胆碱酯酶抑制剂，溴 化吡啶斯的明避免使用。 n药物：抗胆碱能药物可减少唾液分泌，如三环 类抗抑郁剂，丙胺太林、东莨菪碱，后者有经 皮肤制剂。70%有效 n饮食调整：奶制品可增加唾液分泌 n辅助工具：可类似装饰品，如领部用吸收性强 的纸巾，小型吸痰装置 n肉毒毒素、腮腺局部放疗、手术切除鼓室神经 等，国外有采用 吞咽困难 n生理吞咽过程可认为分为5步： 评估 n问诊：了解饮食习惯的改变、进食一顿饭所需时间，呛 咳、流涎、脱水、体重下降、疲劳、吸入性肺炎。吞咽 50ml水、一块饼干，观察表现，注意时间和有无呛咳， n查体了解闭唇力量、伸舌活动、悬雍垂上提、咳嗽的力 量、下颌反射吸吮反射、唾液存积、构音障碍 n有无误吸和吸入性肺炎 n体重和尿量 吞咽困难-处理 n向患者和家属解释吞咽的步骤以及出现问题的原因 n环境：由于进食缓慢、漏饭、流涎，导致患者感到尴尬 ，焦虑。鼓励在安静放松的环境进食，尽量自己进食。 n头部位置：食物应容易取到，前低头位置进食会导致吞 咽费力，稍前倾有助于避免食物进入气道。选择合适的 椅子，患者头轻微后仰，有助于进食，但不宜过度。有 些患者头转向一侧时，容易进食，如果使用围脖垫子， 避免影响咀嚼动作。 n食谱：饮食的成分和质地很重要，食物切碎，各种饭菜 水果应软、滑。避免干硬食品，随着病情变化，应适当 选择合适的不同流质的混合物。避免使用带渣食物或水 中漂浮着固体状的食物。避免辛辣刺激食品如酒，大部 分患者觉得半固体食物容易进食。增稠剂的使用，可协 助增加水的摄入量。 吞咽困难-处理 n药物：降低肌肉僵直的药物，如巴氯酚，有人 用胆碱酯酶抑制剂来改善吞咽困难，但会导致 流涎增加，控制真菌感染， n鼻饲或经皮胃造瘘：当患者不能吞咽时，或进 食不足以维持营养时，需要考虑，但如果已经 为终末期或患者明确拒绝进一步治疗，则为禁 忌症。 n应该注意这些操作可能带来的危害，鼻饲管可 引起咽部不适呕吐误吸，胃造瘘在需要一定水 平的医师完成，并应具有一定的护理经验，避 免并发症。 吞咽困难-处理 n鼻饲：如果是因为上呼吸道感染或口腔真菌感 染导致的吞咽困难加重，经治疗后有可能拔除 胃管。 n间断鼻饲，每两周鼻饲1-2天，可以让患者有休 息时间，纠正脱水和射入不足；所有管子均容 易导致粘膜刺激症状，分泌物增加；滴注胃管 刺激较小，但是患者需较长时间卧床。 n经皮内镜下胃造瘘:VC50%，体重下降和/或吞 咽困难。 呛咳-预防 在吞咽困难时，如果进食水进入气道，引起呛咳窒息 预防方法： n减轻对于吞咽的焦虑，遇到紧急情况时，有能够熟练处 理意外的人帮助，告诉患者MND很少因呛咳致死，但真 正的文献较少 n少食多餐，每日56次，缓慢进食，放松， n避免使用容易导致呛咳的食品，如咖哩粉或酒 n半流食 n返流：有的患者在进食结束后出现呛咳，进食后保持座 位半小时 n配备吸痰器，护理人员熟悉使用方法 呛咳-处理 n清空口腔，平时配备吸痰器 n保持镇静，尽量让患者放松，缓慢呼吸 n鼓励患者在椅子上向前倾斜 n患者努力咳嗽时，护理人员学会在腹部快 速加以压力辅助 n经常有呛咳时，提示需要停止经口进食。 构音障碍和交流困难 n正确的发音需要唇、舌和咽部肌群的协调 运动，而这些部位的无力和强直，导致患 者言语缓慢、含糊。 n当声带控制和呼吸困难时，言语障碍进一 步加重。 构音障碍和交流困难-处理 n降低说话速度，多用短语和词语 n请听者注意，耐心，避免导致患者紧张焦虑 n降低肌肉强直，巴氯酚可能有效 n假牙，如牙齿残缺，应安装假牙 n辅助交流的方法： 书写代替 有些辅助方法仅需要一个手指，有些可用头 不来控制 电子扫描辅助装置 呼吸困难 n生理：鼻咽保护、气道清洁、呼吸肌有力 n呼吸肌麻痹和球麻痹导致的肺部并发症，是导 致死亡的主要原因 症状的观察 n轻微活动或平卧时气短、咳嗽无力、语音低微 、日间困倦、晨起头痛、失眠、多梦、注意力 下降 n观察呼吸频率、胸部运动、膈肌麻痹的反常运 动、咳嗽的力量、一口气数数字小于20、胸片 、血气分析、呼吸功能检查FVC等、观察夜间呼 吸注意有无睡眠中缺氧 呼吸困难-处理 n预防肺部感染和各种诱因：上感、吸入性肺炎 、吸烟 n出现肺部感染迹象时尽快与医务人员联系，但 不要找有上呼吸道感染者。早期使用抗生素， 不要等到感染加重。 n减少痰液分泌，稀释、翻身拍背、咳嗽（包括 外力辅助排痰）、体位引流、吸痰器、理疗 n纠正姿势，用枕头调整，可有帮助、夜间翻身 n保证营养和液体平衡，吞咽调整，PEG 呼吸机辅助 短期临时辅助、长期辅助， 有创、无创 nNIPPV：定期检测肺功能，VC45mmHg, Sao288%持续5分钟等 n气管切开呼吸机辅助呼吸：只有2%-5%选择 n对于明确诊断MND的患者，不应常规进行气管 插管。应在与家属和患者、神经科医师、呼吸 治疗师充分讨论后，才能决定。避免带来的更 长期的对家属和患者的伤害。涉及到伦理、对 疾病的认识、经济和活动能力。 n当气管分泌物特别多时，可以考虑气管切开 倾向于选择呼吸机辅助呼吸的因素 n患者有较高的社会或其他工作能力 n病情发展缓慢 n仍能够交流和完成部分日常生活 n患者和家属均理解病情实质 n家庭有能力且愿意参与家庭呼吸机辅助 n有经济能力 n有一定经验的医生队伍支持 粘痰 原因 n由于吞咽困难，引水减少 n因流涎，使用抗胆碱能药物 n咳嗽无力，时间较长，难以咳出 n药物：化痰药物、雾化 n理疗 体重和营养 n病程中多数患者会出现体重下降，消瘦， 出现压迫部位的疼痛、褥疮的风险增加 n也有患者出现肥胖，在吞咽困难之前尤为 明显。有时掩盖萎缩。 n维持合理的热量和营养非常重要。监测体 重，但过分关注时，体重下降会引起患者 紧张不安。 便秘 n腹肌无力、盆底肌肉痉挛、活动减少、进食粗纤维减少 、脱水、使用抗胆碱能药物等导致便秘的风险增加 n便秘会导致腹部不适、腹胀，严重时可导致肠梗阻。 处理 n增加含纤维的食物 n维持液体的摄入，每天至少2L n尽可能不用抗胆碱药物 n热水澡后，有些患者排便改善 n药物：以软化大便为主，避免刺激性泻药。 n灌肠剂 n如果出现硬结，应手动清除，最好由专业人员进行。 尿频尿急 n部分患者可以出现尿频，下肢肌张力增高 者 n与上运动神经元损伤后，尿道括约肌、膀 胱逼尿肌等张力增高有关，为痉挛性 n需要首先排除泌尿系感染 n可采用定时排尿的方法训练 nDitropan（奥昔布宁）可有效 疼痛 n至少一半的患者有疼痛的主诉，来源自关节疼 、肌肉痉挛性疼痛、肌张力增高导致的僵直疼 痛、皮肤的压痛，便秘时的腹部不适和绞痛 治疗 n确保患者坐位和卧位时姿势合适，不会导致疼 痛 n夜间翻身有助于减少压痛 n理疗和按摩 n控制肢体痉挛僵硬，可使用药物，如巴氯酚 n在疾病晚期，可使用麻醉类药物 运动能力下降 n随着病情的发展，患者的运动能力受限越来越 明显。应进行定期评估， n治疗的目的在于，保证患者在能力范围内获得 最大限度的活动范围，防止骨折和其他损伤。 n充分利用现有的资源，改善患者的运动能力和 范围。KW提供建议。包括房间结构的修改 n轮椅：多种选择，供不同活动能力的患者使用 。注意轮椅的构造：支撑头部、抬高下肢、坚 固、特殊的坐垫避免压伤、上肢支托 下肢肿胀 n与运动减少有关，肌肉无力导致对血管的 泵作用降低， n几乎所有患者均有过下肢肿胀的表现，引 起疼痛、皮肤损害、静脉血栓、感觉神经 损害 n坐位时抬高下肢，按摩、如无效可穿弹力 袜、 肌肉无力 n颈肌无力：导致前倾于贴于胸骨，导致过度流 涎、交流困难、进食困难，严重者窒息；应将 其置于功能位：采用头部可以依靠的椅子，或 使用颈托，必须舒适、不会影响吞咽和咀嚼， 不影响观察转头。 n躯干肌肉无力：难以坐直，容易倒向一侧，轮 椅上可以配置一个与后背相合的靠垫 n足下垂：早期导致行走困难、跌倒，可采用支 具 n上肢远端无力：日用支具可以改善手部功能， 夜用支具避免骨折 睡眠障碍 n影响患者自身的健康状况，也影响陪护者。 导致失眠的原因有： n疼痛：各种各样，明确原因，针对性处理 n运动受限：无法翻身导致不适，可采用硬垫子 、羽绒被褥，有些床通过电子控制可以协助翻 身 n焦虑和抑郁，可采用抗抑郁药，与疾病、悲观 相关联，给于安全感和感情支持有帮助。 n注意是否为夜间缺氧，NIPPV 情感问题 n焦虑和抑郁常见，有效地帮助和情感支持 可减轻，必要时药物辅助，但要注意副作 用 n强哭强笑，并非真实情感，转移注意力和 话题，SSRI，三环类抗抑郁药、丙咪嗪 25mg bid-tid 锻炼 柔韧性锻炼：避免痉挛、挛缩、疼痛 力量锻炼： n适当锻炼，早期即应开始，轻中度 n以最大力量的2040%，重复活动8-12次，做2-3 组 n如果活动后1个半小时，仍有酸痛，提示过度 n过度活动，可造成肌肉损伤。 有氧运动：能力范围内尽量进行，要注意保护， 避免意外。热水池中活动（平胸部水平，34度 左右） 设备 n根据患者残疾程度，在合适的时间，给于 合适的辅助设施，不一定买，可以借用。 根据患者的需要、花费、资金，并且