医学]肾病综合征病例讨论.pptVIP

病例讨论 肾内科 Nov. 2010 1 患者：男性，16岁，广东信宜人。 主诉：反复双下肢、颜面浮肿，解泡沫尿5月。 基本信息 2 病史 3 q 现病史： 患者2010.5.7无明显诱因出现颜面、双下肢浮肿 ，伴有泡沫尿、腹胀，遂到当地诊所就诊，予中药治 疗（旱莲草、女负子、泽泻等），症状改善，停药后 反复，1周后到信宜人民医院就诊，查尿蛋白4+， ALB18.9g/L,肌酐170umol/L,考虑肾病综合征，予泼尼 松60mg qd 治疗1周疗效欠佳，遂于2010.5.21到广东 医学院附属医院就诊，行肾穿病理检查为IGA肾病（轻 度系膜增生型），继续予泼尼松 60mg qd，调脂、利 尿等治疗，治疗效果不明显，2010.7.24就诊于高州市 人民医院，复查尿蛋白未见减少， 病史 4 2010.8.22患者着凉后出现发热，体温最高可达39.6 ，并出现尿频尿急，无尿痛，再次到广东医学院附属 医院就诊，具体治疗不详，发热症状缓解。后因双下 肢浮肿进行性加重，双上肢、阴囊渐出现肿胀，在 2010.09.24广东医学院附属医院再次复诊后又开始服 用泼尼松50mg qd至今、并行利尿、超滤3次治疗后， 浮肿稍减轻。现为进一步治疗到我院就诊，拟“肾病 综合征”收入我科。患者时有头晕、腰痛、乏力、脱 发，无头痛、晕厥，无口腔疡溃、皮疹，无尿痛、肉 眼血尿，无骨痛，发病以来，精神、睡眠欠佳，纳差 ，二便减少，体重增加约11kg。 既往史：既往否认肾炎病史，2010.9行颈静脉置管行超 滤治疗。 个人史：出生地广东，余无异常。 家族史：无肾病家族史。 基本信息 5 体查 6 l T36C P82次/min R18次/min BP136/96mmHg， l 满月脸，颜面及胸部可见痤疮，未见蝶形红斑 ，背部及下肢皮肤可见较多紫纹，眼睑结膜水 肿，口腔未见溃疡，双中下肺呼吸音减弱，未 闻及干湿性啰音， l 心脏未见明显异常，肝颈静脉回流征（-），肾 区叩痛阳性，移动性浊音（+），上肢水肿（+ ） ，阴囊包皮水肿（+），双下肢水肿（+ ），皮肤紧张发亮。 2010-10-01我院门诊示 血常规： WBC 19*109/L，HGB110g/L，PLT 561*109/L NEUT 84.9% 2010-10-01我院门诊示 尿常规： 管型9.46/ul，WBC51.2/ul，RBC229/ul， ALB(+)。 辅助检查 7 请总结该病例的病例特点 实验室检查 9 技诊检查 10 心电图 胸部正、侧位片 心脏彩超 腹部B超(肝胆+双肾输尿管) 11 10-04 血常规 WBC20.77*109/L NE%0.91 PLT468*109/L HB106g/L RBC3.26*1012/L 10-05 尿常规 WBC48.3/ul RBC36.3/ul ALB5.0g/l(3+) SG1.020 管型20.63/ul 实验室检查 12 实验室检查 10-06 24小时尿蛋白、 白蛋白定量 24小时尿蛋 白定量 5556mg/24h 24小时尿白 蛋白总量 4378mg/24h 10-06 血脂四项,白蛋白 CHOL11.22mmol/l TRIG3.26mmol/l TP30.8g/l 10月04日 生化急诊八项 13 l 氯 103.1mmol/L；。 l 尿素氮 10.1mmol/L； l 葡萄糖 4.68mmol/L；。 l 二氧化碳结合力 28.1mmol/L； l 肌酐. 132.5umol/L；。 l 钙 1.91mmol/L； l 钠 139.6mmol/L；。 l 钾 3.72mmol/L；。 10月04日 14 l 丙氨酸氨基转移酶 9U/L； l 门冬氨酸氨基转移酶 15U/L； l 总胆红素 5.5umol/L； l 总蛋白 30.8g/L； l 胆碱酯酶 12516U/L； l 结合胆红素 2.51umol/L 10月04日 15 l 乙肝两对半：HBsAg (-) ；抗HBs (-)； HBeAg (-); 抗-HBe (-)；抗-HBc (-)。 10月5日补体测定 16 l C3含量测定 656mg/L； l C4含量测定 173mg/L； l 10月05日 D-二聚体(比浊法) 326ug/L； l 10月05日 抗核抗体/抗双链DNA: 阴性 抗ds-DNA定量 10IU/ml； l 10月05日 CA-125(电发光法) 1355U/ml； CA19-9(电发光法) 25.14U/ml； 10月5日 17 l 2010年10月04日 凝血指标，血浆鱼精蛋白副 凝试验:鱼精蛋白副凝试验 阴性 ；活化 部分凝血活酶时间 40.4sec；血浆纤维蛋白原 含量 7.56g/L；血浆凝血酶原时间测定 13.2sec；凝血酶原活动度 97%；凝血酶原比 值 ；国际标准化比值 1.02； l 2010年10月08日 血需氧菌+血真菌培养:上瓶 时间(不打印) ；真菌培养/鉴定 无真菌生长； 血培养及鉴定 无需氧菌生长； 10月5日 18 l 中段尿培养： 左下肺感染，左膈升高，左下肺积液 。 19 心彩超： 1. 轻度三尖瓣返流 2. 卵圆孔未闭 3. 少量心包积液 腹部B超： 1. 肝大。 2. 腹盆腔积液。 3. 胆、脾、胰未见明显异常。 20 检查 你的诊断有哪些？ 主诉: 浮肿 浮肿特点：发展迅速 全身性 对称性 凹陷型 全身性水肿病因？ 1.肾脏病？非肾脏病？ 22 1.肾脏病？非肾脏病？ 23 1. 心源性水肿 2. 肝源性水肿 3. 肾源性水肿 4. 营养不良性水肿 5. 其他（粘液性水肿、经前期紧张综合征等） 1.肾脏病？非肾脏病？ 24 1.肾脏病？非肾脏病？ 25 l 肝源性水肿：肝功能异常 l 营养不良性水肿：慢性消耗性疾病，水肿前有 消瘦、体重下降 肾小球疾病： 大量蛋白尿，3g/24h肾小球疾病的可能性大；肾小 球性血尿 肾小管、间质疾病： 尿蛋白定量一般1.5g/24h，定性+，多为小分子 蛋白（2微球蛋白、溶菌酶、轻链蛋白） 2.肾小球疾病？肾小管、间质疾病？ 26 1. 急性肾小球肾炎 2. 急进性肾小球肾炎 3. 慢性肾小球肾炎 4. 无症状性蛋白尿和（或）血尿 5. 肾病综合征 3.肾小球病的临床分型 ？ 27 肾病综合征 肾病综合征 l 是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起 的临床症候群，包括： （1）大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d （2）低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L （3）水肿 （4）高脂血症 l 其中（1）、（2）两项为诊断所必需，即： （1）（2）（3） （1）（2）（4） NS诊断成立 （1）（2）（3）（4） 30 检查 10-06 24小时尿蛋白、 白蛋白定量 24小时尿 蛋白定量 5556mg/24h 24小时尿 白蛋白总量 4378mg/24h 10-06 血脂四项,白蛋白 CHOL11.22mmol/l TRIG3.26mmol/l ALB8.2g/l 4.原发性？继发性？ 31 NSNS常见病因及好发年龄分布常见病因及好发年龄分布 儿童 青少年 中老年 原发性原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 继发性继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 先天性肾病综合征 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性 乙肝相关性肾炎 乙肝相关性肾炎 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体瘤性肾病 5.病理类型？ 32 33 5.病理类型？ PASM-1PASM-2 PASM-1、2两片：银染提示系膜增生交轻。 34 5.病理类型？ Masson-1Masson-2 Masson-1、2两片提示：Masson三色染色提 示系膜区嗜复红物质沉积。 结论 轻度系膜增生性肾小球肾炎 （结合病史诊断为Ig-A型 ） 并发症 36 1. 感染 2. 血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成） 3. 急性肾衰竭 4. 蛋白质及脂肪代谢紊乱 1.感染 37 l 呼吸道 1.本院2010.10.1血常规：WBC 9.13X109/L,NEUT% 84.9% 。 2.胸片提示：左下肺感染、左膈抬高、左侧胸腔积液； l 泌尿系？尿常规： 管型9.46/ul，白细胞51.20/ul,红细胞229/ul，白蛋白4+，血 液3+ 2.血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成 ） 38 本院2010.10.1 l PLT 561x109/L ；10.4 凝血指标，血浆鱼精蛋白 副凝试验:鱼精蛋白副凝试验 阴性；活化部分凝血 活酶时间 40.4sec；血浆纤维蛋白原含量 7.56g/L ；血浆凝血酶原时间测定 13.2sec；凝血酶原活 动度 97%；凝血酶原比值 ；国际标准化比值 1.02 ；10.5 D-二聚体(比浊法) 326ug/L； 3.急性肾衰竭？ 39 10月04日 生化急诊八项: l氯 103.1mmol/L；。 l尿素氮 10.1mmol/L； l葡萄糖 4.68mmol/L；。 l二氧化碳结合力 28.1mmol/L； l肌酐. 132.5umol/L；。 l钙 1.91mmol/L； l钠 139.6mmol/L；。 l钾 3.72mmol/L；。 肾前性氮质血症 有效循环血量 肾血流量 GFR 扩容、利尿后可恢复 4.蛋白质及脂肪代谢紊乱 41 10-06 血脂四项,白蛋白 CHOL11.22mmol/l TRIG3.26mmol/l TP30.8g/l 思路 1. 是否肾脏病 2. 是否肾小球疾病 3. 是否NS 4. 是否原发性NS 除外继发性NS 5. 是哪种肾小球病引起的NS 宜进行肾活检作出病理诊断 6. 有否并发症 诊断 1. 肾病综合征 2. （系膜增生性肾小球肾炎 IgA 肾病） 3. 呼吸道感染 急性肾衰竭？ 鉴别诊断 l 引起全身性水肿的疾病 l 可继发肾小球损害的全身性 疾病 肾病综合征治疗原则 l 严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。优质蛋白饮 食，热量要保证充分，（3035kcal/kg）。低盐 饮食(3g/d),低脂饮食。 一般治疗 46 l 糖皮质激素：泼尼松1mg/kgd。 激素用药： 起始足量：泼尼松1mg/kgd用药812周； 缓慢减药；足量治疗后每23周减原用量10% 长期维持以最小有效剂量（10mg/d）维持半年 左右。 l 细胞毒药物：常用环磷酰胺200mg qod 主要治疗抑制免疫与炎症反应 47 l 利尿消肿： 噻嗪类利尿剂； 潴钾利尿剂； 袢利尿剂； 渗透性利尿剂； 提高血浆胶体渗透压，如输注血浆或白蛋白 l 减少尿蛋白： 血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂 对症治疗 48 l 感染：一旦感染及时治疗。 l 血栓及栓塞并发症：ALB20g/L时一般认为存在高 凝状态。肝素钠皮下注射，阿司匹林等。抗凝一般 持续半年。 l 急性肾衰竭：袢利尿剂血液透析碱化尿液 原发病治疗 l 蛋白质及脂肪代谢混乱：ACEI，ARB，洛伐他汀等 。 并发症防治 49 l 一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食 l 主要治疗：甲强龙针40mg iv qd； l 预防并发症及对症治疗：速尿 40mg po qid; 氯沙 坦钾50mg po qd;头孢地嗪钠1000mg iv bid；兰 索拉唑片（兰悉多）15mg po qd;钙尔奇D片 600mg po bid；低分子肝素0.4ml 皮下注射；透析 脱水。 患者入院治疗 50 l 一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食 l 主要治疗：甲强龙针40mg iv qd；环磷酰胺200mg iv qod 确诊合并急性肾功能不全后治疗： 51 l 速尿 40mg po qid; 辛伐他汀20mg po bid；苯磺 酸氨氯地平5mg po qd;奥美拉唑20mg po bid; 低 分子肝素0.4ml 皮下注射;钙尔奇D片600mg po bid；阿法骨化醇较晚0.25ug po qd;左卡尼丁 2000mg iv qd;V佳林2amp iv qd；还原型谷胱甘 肽针1200mg iv qd；透析脱水；输注血浆、丙种球 蛋白。 预防并发症及对症治疗： 52 l 一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食 l 主要治疗：甲泼尼龙40mg po qd；速尿40mg po tid; l 抗凝：华法林2mg po qn。 病情稳定后巩固治疗： 53 l 血透 l 激素 l 中草药 其他： 54 血液透析 l 血液透析 l 单纯超滤和序惯透析 l 血液滤过 l 高通量透析和高效透析 l 连续性肾脏替代疗法 l 腹膜透析 l 血液灌流 l 血浆置换 血液净化疗法 56 激素 l 使用原则及一般方案： 起始足量：泼尼松1mg/(kgd)，812w 缓慢减药：-10%/23w，20mg/d减缓减药速度 长期维持：以最小有效剂量(10mg/d)维持6m l 激素用法：顿服或隔日顿服。 l 激素选择： 水肿严重/效果不佳甲泼尼龙(po/iv)。地塞米松 激素治疗 58 中草药 患者使用的中药方剂之一 60 旱莲草 10g