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第五章 营养障碍性疾病第一节 蛋白质热能营养不良 蛋白质热能营养不良（protein-energy malnutrition, pem）是由于缺乏能量和（或）蛋白质引起的一种营养缺乏症，主要见于3岁以下婴幼儿。主要表现为体重下降，皮下脂肪减少，渐进性消瘦或水肿，常伴有各个器官不同程度的功能紊乱。临床上分为3型：以能量供应不足为主的消瘦型；以蛋白质供应不足为主的浮肿型；介于两者之间的消瘦浮肿型。本病属于中医“疳证”范畴，一般预后良好，重度营养不良预后较差。【病因与发病机制】一、 中医病因病机引起本病的病因虽多，其病变部位主要在脾胃，可涉于五脏。胃主受纳，脾主运化，为气血津液生化之源，若脾胃失健，生化乏源，则气血不足，津液亏耗，肌肤、筋骨、经脉、脏腑失于濡养，日久则成本病。1. 喂养不当 乳食不节、喂养不当是本病常见病因。由于小儿乳食不知自节，“脾常不足”，易为乳食太多或不及所伤，以致食积内停，积久成病。中医学认为“积为疳之母，无积不成疳”，或营养精微摄取不足，气血生化乏源，不足以濡养脏腑肌肤，日久而成。2. 疾病影响 多因长期患病，反复感染，病后失调，津液受伤均可导致脾胃虚弱，生化不足，气血俱虚，阴液消耗，久则成病。3. 禀赋不足 父母精血不足，或孕妇患病遗害胎儿，或孕期用药损伤胎儿，以致早产、难产及未成熟儿体重。，先天禀赋不足，脾胃功能薄弱，运化不健，水谷精微摄取不足，形成本病。本病虽然病因不同，但其病变部位总在脾胃，主要的病机变化是脾胃虚弱、津液消亡，重者影响其它脏腑。病机属性以虚为本。二、西医病因病理（一）病因1.长期摄入不足 饮食因素为最常见的病因。母乳不足或人工喂养调配不当；突然停奶而未及时添加辅食；长期以淀粉类食品为主；不良生活习惯等。2. 消化吸收障碍 消化系统先天畸形或功能上的异常及消化系统慢性疾病均可影响食物的消化吸收。3. 营养需要量增多 各种急、慢性传染病后的恢复期，或生长发育过快，因对营养需要量增多而造成相对不足。4. 营养消耗量过大 长期慢性消耗性疾病使蛋白质消耗或丢失。（二）发病机制1. 新陈代谢异常（1）蛋白质： 由于蛋白质摄入不足或组织蛋白的消耗，体内处于负平衡状态，当血清蛋白浓度40g/l、白蛋白浓度20g/l时，便可发生低蛋白性水肿。（2）脂肪： 机体动员脂肪以维持必要的能量消耗，故血清胆固醇浓度降低；由于脂肪代谢主要在肝内进行，当体内脂肪消耗过多，超过肝脏代谢能力时，可导致肝脏脂肪浸润及变性。 （3）碳水化合物： 由于食物不足，使糖原储存不足，常有血糖偏低。（4）水、盐代谢： 由于消耗大量脂肪，故细胞外液容量增加，低蛋白血症可进一步加剧而呈现浮肿。pem时atp合成减少，影响细胞膜上钠泵的运转而使钠在细胞内潴储留，患儿细胞外液一般为低渗状态，易出现低渗性脱水、酸中毒、低血钾、低血钙和低血镁，约3/4患儿伴有缺锌。（5）体温： 热量不足、皮下脂肪较薄造成散热快、血糖降低以及氧耗量、脉率和周围循环血量减少等，可能是造成体温偏低的因素。2.各系统功能低下（1）消化系统： 由于胃肠道消化液分泌减少，消化酶活性降低，胃肠蠕动功能减弱，而使消化吸收功能低下，易发生腹泻、呕吐。（2）循环系统： 心脏收缩力减弱，心搏出量减少，血压偏低，脉细弱。（3）泌尿系统： 肾小管重吸收功能降低，造成尿量增多而比重下降。（4）神经系统： 精神抑制，、表情淡漠，、反映迟钝，、记忆力减退，、条件反射不易建立。（5）免疫功能： 非特异性免疫功能及特异性免疫功能明显降低，易发生各种感染。【诊断要点】（一）临床诊断1临床表现 体重不增是最早出现的症状，随后体重下降，病情持久时身高也会低于正常。皮下脂肪逐渐减少以至消失，首先累及腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后是面颊部；腹部皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指标之一。随着病情发展，临床症状逐步加重，并逐渐出现全身各系统的功能紊乱和生化代谢改变，可伴有各种急、慢性感染、维生素缺乏症状及缺铁性贫血。3岁以内小儿不同程度营养不良的特点见表5-1。表5-1 3岁以内小儿不同程度营养不良的特点营养不良程度 度（轻度） 度（中度） 度（重度）体重低于正常均值 15%25% 25%40% 40%以上腹部皮下脂肪 减少，厚度0.4 近于消失，厚度0.4cm 消失，面部皮下脂肪明和肌肉情况 0.8cm，肌肉松弛 以下，面部脂肪减少， 显减少或消失，皮肤弹 皮肤弹性差，肌肉更松弛 性消失，肌肉萎缩精神状态 稍不活泼 不活泼 萎委靡、反应差、 抑制与烦躁交替2理化检查 血浆白蛋白下降。血糖、胆固醇下降。血浆牛磺酸和必需氨基酸降低。血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱脂酶、转氨酶、碱性磷酸酶等活力均下降。（二）病情分型根据患儿体重及身高（长）减少情况，临床上将营养不良分为以下3种类型：1体重低下型 体重低于同年龄、同性别参照人群值的均数减2个标准差，高于或等于均数减3个标准差为中度；低于均值减3个标准差为重度。此指标反映患儿有慢性或急性营养不良。2生长迟缓型 身高（长）低于同年龄、同性别参照人群均数减的2个标准差，但高于或等于均数减3个标准差为中度；低于均数减3个标准差为重度。此指标主要反映过去或长期慢性营养不良。3消瘦型 体重低于同统统性别、同身高参照人群值的均值减2个标准差，。但高于或等于均值减3个标准差为中度；低于均值减3个标准差为重度。此指标主要反映近期、急性营养不良。【治疗要点】一、 中医辨证论治1. 脾胃不和（疳气）证候 形体略瘦，面色少华少华，毛发稀疏，食欲不振或能食善饥，大便干稀不调，精神欠佳，易发脾气，舌淡红，苔薄微腻，脉细。治法 和脾健运。方药 资生健脾丸加减。2. 脾虚夹积（疳积）证候 形体明显消瘦，面色萎黄，肚腹膨胀，甚则青筋暴露，毛发稀疏结穗，精神不振或易烦躁激动，睡眠不宁，或伴揉眉挖鼻，咬指磨牙，动作异常，食欲不振或多食多便，舌质淡，苔薄腻，脉沉细。治法 消积理脾。方药 肥儿丸加减。 3. 气血两虚（干疳）证候 极度消瘦，面呈老人貌，皮肤干瘪起皱，大肉已脱皮包骨头，精神萎靡，啼哭无力，毛发干枯，腹凹如舟，杳不思食，大便稀溏或便秘，有时低热，口唇干燥。舌淡或光红少津，脉沉细弱。治法 补益气血。方药 八珍汤加减。二、（二）西医治疗要点采用综合治疗措施，包括调整饮食，补充营养物质，祛除病因，改善消化功能，控制继发感染，治疗并发症。【护理诊断】1营养失调，低于机体需要量 ： 与能量、蛋白质摄入不足和（或）需要、消耗过多有关。2有感染的危险 ： 与机体免疫功能低下有关。3生长发育改变 ： 与营养物质缺乏、不能满足生长发育的需要有关。4潜在并发症 营养性缺铁性贫血、低血糖、维生素a缺乏症。5知识缺乏 ：患儿家长缺乏营养知识及合理喂养知识。【护理措施】1饮食管理 提倡科学育儿，鼓励母乳喂养，及时添加辅食。根据患儿病情，制定饮食调整计划，其原则是：由少到多、由稀到稠、由单一到多样化、，循序渐进，逐渐增加饮食，直至小儿恢复到正常饮食，营养改善为止。（1）轻度营养不良小儿：由于其消化功能及对食物耐受力接近正常，可基本维持原膳食不变，较早添加蛋白质和能量较高的食物。能量供给由每日502kj/kg（120kcal/kg）逐渐增加至585kj/kg（140kcal/kg）。（2）中、重度营养不良小儿：其消化功能及对食物耐受力均差，食欲低下。能量供给由每日251kj/kg（60kcal/kg）开始，若消化吸收能力较好，可逐渐增加至502727kj/kg（120170kcal/kg）。（3）蛋白质摄入量从每日1.52.0g/kg开始，逐渐增加至3.04.5g/kg，过早给予高蛋白食物可引起腹胀和肝肿大。2预防感染 保持生活环境舒适、卫生，做好保护性隔离措施，防止交叉感染。3重症患儿的护理 （1）密切观察病情：每日了解进食情况，对食物耐受能力，定期测量体重、身高（长）及皮下脂肪厚度，以判断治疗效果。（2）加强巡视，做好抢救准备：患儿凌晨容易出现低血糖，表现为出汗、肢冷、脉弱、血压下降等休克表现及呼吸暂停。腹泻、呕吐易引起酸中毒，严重病例可发生低血压、心力衰竭。发现病情变化应及时报告，做好抢救准备。（3）耐心喂养：对于吸吮力弱、吞咽困难的患儿可采用鼻饲。必要时遵医嘱选用葡萄糖、氨基酸、脂肪乳等静脉注射，伴明显低蛋白者可静脉注射白蛋白。4 健康教育 宣传科学育儿知识；加强婴幼儿营养指导，包括母乳喂养、混合喂养和人工喂养的具体方法。纠正偏食、挑食、吃零食的不良饮食习惯。加强体格锻炼；，合理安排生活，保证充足睡眠。防治传染病，按时预防接种。定期测量体重，做好生长发育的监测工作。【辨证施护】1一、脾胃不和（1）1. 本病起病缓慢，自古以来被认为是儿科临床重要的慢性疾病之一。本证属于轻症，是目前临床所见疳证的主要证型，此阶段是治疗关键。（2）2. 根据致病原因，调护时注重饮食调节和喂养方式的改变。（3）3. 对于因其他病影响脾胃功能时，应及时明确病因，治愈原发病。（4）6.食物要富含营养，易于消化，添加食物不可过急过快，应由少及多，由稀到稠，由单一到多种，循序渐进地进行。（5）4. 按医生要求给予中药煎剂或中成药服用，须坚持服用一定疗程，一般不少于1个月。（6）5. 捏脊疗法：患儿俯卧，医者二手半握拳，二食指抵于背脊之上，合力夹住肌肉提起，食指向前，拇指向后，逐渐自下而上。（7）推拿疗法：补脾进经，补肾经，运八卦，揉板门、足三里。（8）7. 食疗方药：茯苓、焦山楂各30g。煎水，服用。 2. 二、脾虚夹积（1）1. 本证属于虚实夹杂证，既有虚证加重，又有疳积在内。施护应以难经十四难说：“损其脾者，、调其饮食，适其寒温。”为原则，饮食和生活起居调摄是重要环节。（2）2. 改变饮食结构是本期施护关键。乳贵有时，食贵有节，小儿喂养，要定质，最好采用高热量、高蛋白、易消化食物，定量、定时，纠正不合理饮食和不良饮食习惯。（3）3. 此期小儿脾胃功能极差，饮食稍不慎即有腹泻、呕吐，要合理添加辅食，掌握先稀、后干、先素、后荤、先少后多的原则。（4）护理要有耐心。此期病程较长，要精心施护。要防止感受外邪，以免加重病情。（5）食疗方药：鸡内金，焙干，研末。每次1g，1日3次，温开水送服。5. （6）6. 推拿疗法：补脾经，清胃经，、心经、，肝经，捣小天心，分手阴阳、腹阴阳。3. 三、气血两虚（1）1. 本证病情重，脏腑功能虚衰，施护措施喂哺务必耐心进行。（2）2. 辨证是施护注意极度消瘦、面呈老人貌、皮肤干瘪起皱的气血枯结竭症状，出现重性证消化紊乱时，不宜滥用饥饿疗法，腹泻脱水时应慎重补液。（3）3. 采用综合护理措施，如饮食、卫生、隔离等，防止被外邪、饮食所伤。适当户外活动，保证充足睡眠。（4）在食欲许可时，4. 饮食中增加鱼、蛋、精肉、豆制品类。（5）5.食疗方药：选用山药粥、枸杞炖鹌鹑、黄芪炖鹌鹑蛋等。（6）6. 刺四缝疗法：，用三棱针刺两手四缝穴，挤出黄色液体。隔日1次，左右手交替，连用2次。（7）7. 推拿疗法：补脾经、肾经，运八卦，揉二马、足三里。第二节 维生素d缺乏性佝偻病维生素d缺乏性佝偻病（rickets of vitamin d deficiency）是由于儿童体内维生素d缺乏导致钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病，以使得正在生长的骨骺端软骨板不能正常钙化，造成骨骺病变为其特征。主要见于2岁以下的婴幼儿，为我国儿科重点防治的四病之一。属于中医“五迟”、“五软”、“汗证”的范畴，经过恰当治疗预后良好。【病因与发病机制】一、中医病因病机1. 胎养失宜 怀孕期间孕妇的饮食起居，精神调摄，无不影响胎儿的营养与发育。孕妇起居不无常，少见日光，营养失调，或疾病影响，都可造成胎儿失养，先天肾气不足。2. 乳食失调 母乳缺乏，人工喂养，未及时添加辅食，或食品的质和量不能满足小儿生长发育需要，致使营养失衡，脾肾亏虚，发生本病。3. 日照不足 长期不直接接触阳光，可引起气血虚弱，影响脾肾功能。影响日照不足的因素，常与户外活动少，空气中多烟雾，或阳光被玻璃所挡有关。本病病机主要为由于脾肾虚亏。肾为先天之本，脾为后天之本。脾肾不足，可影响其它脏腑，故病变之初，不又仅出现脾肾虚弱，还可出现心肝火旺、肺卫不固等证候。肾主骨髓，病之后期，症情较重，常见肾虚髓亏，骨骼不充，骨质疏松，成骨迟缓，甚至骨骼畸形。二、西医病因病理（一）病因1. 日光照射不足 体内维生素d的主要来源为皮肤内7脱氢氧胆固醇经波长为296310mm的紫外线照射，转化为维生素d3 。因紫外线不能通过玻璃，如小儿缺少户外活动，或者居住处缺乏紫外线照射，易患此病。2. 维生素d摄入不足 天然食物含维生素d少。如缺少户外活动，不及时补充鱼肝油、蛋黄、肝等富含维生素d的辅食，均易患病。3. 生长过速 早产或双胎婴儿体内贮存的维生素d不足，而出生后生长速度快，需要维生素d多，易发生佝偻病。4. 疾病因素 多数胃肠道或肝胆疾病会影响维生素d的吸收。5. 药物影响 长期服用抗惊厥药物可使体内维生素d不足。（二）发病机制维生素d缺乏性佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害。维生素d缺乏造成肠道吸收钙、磷减少和低血钙症，以致甲状旁腺功能代偿性亢进，甲状旁腺素（pth）分泌增加以动员骨骼钙释出，使血清钙浓度维持在正常或接近正常的水平；但pth同时也抑制肾小管重吸收磷，使尿磷排出增加，血磷降低，骨样组织因钙化过程发生障碍而局部堆积，成骨细胞代偿增生、碱性磷酸酶分泌增加，临床上出现一系列佝偻病症状和血生化改变。【诊断要点】（一）临床诊断1临床表现 本病好发于3个月至2岁的小儿。主要表现为生长中的骨骼的病变、肌肉松弛和一系列非特异性神经精神症状。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍，并可影响智能发育和免疫功能等。2理化检查（1）血生化检查：血钙可稍低，血磷降低，钙磷乘积低于30，碱性磷酸酶增加。（2）x线检查：常摄腕部正位片。显示干骺端明显增宽，临时钙化带不清，呈毛刷样、杯口状改变，骨干骨密度减低。（二）临床分期1初期 多见于3个月左右的小儿。主要表现为一系列非特异性神经精神症状，如易激惹、烦躁、夜啼、多汗、枕秃等。此期常无骨骼病变，x线检查可正常或见钙化带稍模糊。血生化检查血钙、血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。此期若不适当治疗则可发展为激期。2激期 激期除有上述非特异性神经精神症状外，主要表现为骨骼改变、运动功能及智力发育迟缓。此期血生化检查除血清钙稍降低外，其余指标改变更加显著；x线检查显示骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨带增宽，骨质稀疏，可有骨干弯曲或青枝骨折。（1）骨骼改变头部：患儿出现颅骨软化，重者用手压枕部或顶骨后方有乒乓球感；。前囟增宽且闭合延迟；顶骨与额骨隆起形成方颅；乳牙萌出迟，牙釉质缺乏并易患龋齿。胸部：肋骨与肋软骨交接处膨大成串珠状，可触及或看到，称为佝偻病串珠；因肋骨变软，膈肌附着处的肋骨受牵拉而内陷，形成一条沿肋骨走向的横沟，称为郝氏沟；胸骨及相邻软骨向前突出形成鸡胸，或胸骨下缘内陷形成漏斗胸。脊柱与骨盆：重症佝偻病患儿因久坐可有脊柱后弯或侧弯；脊柱弯曲可伴有骨盆畸形，形成扁平骨盆。四肢：患儿手腕、足踝部可形成钝圆性环状隆起，称佝偻病手镯或脚镯；小儿开始走路后，可见下肢弯曲形成严重膝内翻（“o”型腿）或膝外翻（“x”型腿）。（2）运动功能发育迟缓：患儿全身肌肉松弛，肌张力低下，韧带松弛，表现为头颈软弱无力，坐、立、行等运动功能发育落后；腹肌张力下降致腹部膨隆如蛙腹。（3）患儿全身肌肉松弛，肌张力低下，韧带松弛，表现为头颈软弱无力，坐、立、行等运动功能发育落后；腹肌张力下降致腹部膨隆如蛙腹。神经、精神发育迟缓：重症患儿脑发育受累，表情淡漠，语言发育迟缓，条件反射形成缓慢；免疫力低下，容易感染，贫血常见。3重症患儿脑发育受累，表情淡漠，语言发育迟缓，条件反射形成缓慢；免疫力低下，容易感染，贫血常见。恢复期 患儿临床症状和体征逐渐减轻或消失。血钙、血磷浓度、碱性磷酸酶水平恢复正常，x线检查骨骼异常明显改善。4后遗症期 多见于3岁以后。临床症状消失，血生化及x线检查正常。遗留不同程度的骨骼畸形。【治疗要点】一、中医辨证论治1. 肺脾气虚证候 形体虚胖，神疲乏力，面色苍白，多汗、发稀易落，肌肉松软，大便不实，纳食减少，囟门增大，易反复感冒，舌质淡，苔薄白，脉细无力。治法 健脾益气，补肺固表。方药 人参五味子汤加减。2. 脾虚肝旺证候 头部多汗，发稀枕秃，面色少华，纳呆食少，坐立、行走无力，夜啼不宁，时有惊惕，甚至抽搐，囟门迟闭，齿生较晚，舌质淡，苔薄，脉细弦。治法 健脾助运，平肝熄风。方药 益脾镇惊散加减。3. 肾精亏损证候 面白虚烦，多汗肢软，精神淡漠，智识不聪，出牙、坐立、行走迟缓，头颅方大，鸡胸龟背，肋骨串珠，肋缘外翻，下肢弯曲，或见漏斗胸等，舌质淡，舌苔少，脉细无力。治法 补肾填精，佐以健脾。方药 补肾地黄丸加减。二、西医治疗要点本病治疗的目的在于控制病情的活动，防止骨骼畸形。治疗以口服维生素d为主，同时配合日照与合理营养。各期治疗方法如下。1初期 维生素d口服，每日10002000iu。 2激期 维生素d口服，每日20004000iu。合并自发性骨折或严重骨质疏松等极重病例可适当加大维生素d用量，但每日用量不超过10000iu，一月后恢复预防量。有并发症无法口服者可肌肉注射维生素d3 2030万iu，23个月后给预防量， 3恢复期 夏季多晒太阳；冬季一次口服或肌肉注射维生素d3 1020万iu；或者每日给予维生素d预防量口服。4后遗症期 加强锻炼，骨骼畸形者采取主动或被动运动矫正，严重畸形者考虑行外科手术矫形。【护理诊断】 营养失调，低于机体需要量 ： 与户外活动过少、日光照射不足和维生素d摄入不足有关。2潜在并发症 ： 骨骼畸形，药物副作用。3有感染的危险 ： 与免疫功能低下有关。4知识缺乏 ： 与患儿家长缺乏佝偻病的预防及护理知识有关。【护理措施】1 定期户外活动，增加日光照射 指导家长带小儿定期户外活动，直接接受阳光照射，尽量多暴露皮肤。夏季应避免太阳直射，冬季不能隔玻璃窗照射，应开窗让紫外线透过。2 合理喂养，补充维生素d 提倡母乳喂养，及时添加辅食。遵医嘱给予维生素d制剂。3促进生长发育，预防骨骼畸形 提供舒适的环境，不要让患儿坐、站、走的时间过长。对重症患儿护理动作要轻柔，以免发生骨折。4预防感染 重症佝偻病患儿因免疫功能降低，易患各种呼吸道、消化道感染。应严格各项护理操作，避免交叉感染。 5功能锻炼 恢复期可鼓励小儿做俯卧、抬头、展胸运动有利于矫正鸡胸；给予小儿下肢内侧或外侧肌群按摩，可有助于“o”型腿或“x”型腿的恢复。6健康教育 （1） 预防佝偻病：孕妇和乳母需加强营养，多晒太阳。宣传母乳喂养