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脑室内肿瘤的影像学诊断 梁晨阳 脑室位于颅内中央，被覆室管膜细胞，内含脑脊 液、脉络丛、血管等结构。脉络丛每天大约分泌 500ml csf。肿瘤是脑室内最常见的病变。其他脑 室内病变包括先天性病变（透明隔间腔、室管膜囊 肿），感染性病变（囊虫病、炎性肉芽肿、脓肿）， 血管性病变（avm、动脉瘤）等。 脑室内肿瘤不常见，占到颅内肿瘤的 10% 。成人 脑室内肿瘤一半位于侧脑室，而儿童只有 。很多 这类病变在ct和mri影像上缺乏特征性，而年龄和 位置对于诊断有很好的提示作用。 临床症状主要来自颅内压的增高和脑积水。发生 在四脑室的肿瘤可以引起小脑共济失调和轻瘫。 introduction 脑室被覆室管膜细胞和胶质细胞构成的室管膜下板，后 者可以产生室管膜瘤、室管膜下瘤、巨细胞星形细胞瘤。 透明隔也有一层胶质被覆可以产生胶质细胞瘤、脑室系统 特有的神经细胞瘤。脉络丛富含血管，产生csf，成人和 儿童都可能发生原发的乳头状瘤或癌，由于血供丰富，成 人更常见的是转移灶。 尽管儿童幕下肿瘤更常见，但3岁内幕上肿瘤大多位于 脑室内。 解剖位置 影像特征 年龄 临床表现 introduction 前角体部 三角区 枕角 先天性病变 神经细胞瘤 巨细胞星形细胞瘤 30岁岁 淋巴瘤 星形细胞瘤 gbm 40岁岁 脑膜瘤 转移 侧脑室分为前角、体部、三角区、枕角和颞角。 病变影像学特点没有特异性 ，主要靠位置和年龄进行鉴别诊断。 lateral ventricle 透明隔间腔 (csp) 由两个胶质层构成薄的半透明的 三角形膜，中间腔隙在胎儿末期 开始融合。出现率：早产儿100% 、足月儿85%、成人 1-15% 。影像 上表现为侧脑室前角间伸长指状 脑脊液信号。 frontal horn axial ct axial t2 central neurocytoma 中枢神经细胞瘤 (who ii级) 起源于透明隔或 脑室壁。 70%以上位于monros孔/前角附近， 15%位于侧脑室其余部位或 三脑室。组织发生学仍不清楚，可能源于可向神经细胞和胶质细胞进行分 化的双潜能干细胞。 神经细胞瘤: mri 增强后没有强化 axial t1 +c cor t1 +c sag t1 axial t2 巨细胞星形细胞瘤 一种少见的中枢神经系统的良性肿瘤,归属于神经上 皮肿瘤中的星形细胞肿瘤，多伴发于结节性硬化。 ct表现为不均匀密度肿块,周边可见高密度钙化结 节，肿瘤呈不均匀强化。 +c axial t2 axial t1 primitive neuro ectodermal tumor pnet (who grade iv) 是未分化神经上皮细胞构成的胚胎性肿瘤。这些肿瘤细胞能够分化成 星形细胞、室管膜细胞、神经细胞、肌细胞、黑色素细胞等。镜下特 点与髓母细胞瘤相似。影像学表现为巨大、复杂肿块，不均匀强化。 70% 以上有钙化、伴有出血、坏死。脑脊液播散常见。 body 5岁以下儿童原发于侧脑室体部的肿块有 pnet、畸胎瘤、星形细胞瘤（间变 ）；20至40岁有神经细胞瘤、少突胶质细胞瘤、淋巴瘤、转移、室管膜下瘤。 sag t1 +c axial t1+c sag t1axial t2 oligodendroglioma 分化良好，缓慢生长，但是 弥漫浸润生长，可以累及皮层和皮层下。这类肿瘤 85% 位于大脑半球，1-10% 位于脑室内。密度混杂，不规则 斑片状成堆钙化(70-90%) ，囊变。增强后不均匀强化。 oligodendroglioma: sag t2axial ctax flair glioblastoma multiforme (who grade iv): 快速生长的 恶性星形细胞肿瘤，有坏死和新生血管 的特点。是常见的原 发颅内肿瘤。脑实质内中心坏死，周围不规则强化，瘤周水肿 明显。 脑室内 gbm少见。常见脑室周围蔓延。 glioblastoma multiforme: 侵袭性、坏死、强化，可以 浸润室管膜下区域和胼胝体。 axial t1 +c axial t1 +c sag t1axial t2 primary cns lymphoma: 90% 是 b 细胞非何淋巴瘤。在 t1 和 t2 wi上呈等、低信号。 容易累及脑室周围深部白质，坏死、囊变少见。 肿瘤多呈团块状均匀强化,边缘不规整。 肿瘤对类固醇治疗及放疗敏感。 intraventricular lymphoma:弥漫浸润、水肿明显。 sag t1 axial t2 +c axial ct atrium and occipital horn 血管病变 avm 动脉瘤 血肿 血管瘤病 神经纤维瘤病 sturge-weber 综合症 感染/炎症 结节病 细菌感染 肿瘤 原发 cpp cp癌 脑膜瘤 转移 肺 乳腺 黑色素 大多起源于脉络丛。颞、枕角原发病变少见 三角区和枕角 choroid plexus papilloma (cpp): 占儿童幕上肿瘤5% ，婴儿期较常见。儿童侧脑室起源多见，成人四脑室起 源多见。ct显示结节状等、低密度阴影，内可有小片钙化影。一般增强后明 显、均匀强化。鉴别诊断包括： pnet、室管膜瘤。 choroid plexus papilloma:左侧三角区结节状明显强化，由于脑 脊液产生过多造成脑积水。 axial ct +c axial ct choroid plexus carcinoma:增强后不均匀强化。三角区 室管膜及脑室周围脑实质受侵，并有瘤周水肿。 sag t1 +c axial t1axial t2+c cor t1 choroid plexus cyst choroid plexus hyperplasia in sws: 软脑膜血管瘤病-脉络丛增生肥大。 intraventricular meningioma 少见需要与脉络丛乳头状瘤、脉络丛乳头 状癌、血管畸形、海绵状血管瘤、血管瘤型星形细胞瘤进行鉴别。 meningioma:起源于脉络丛，t2 和t1wi 呈等低 信号，增强后明显强化。 sag t1 axial t2 axial ct +c sag t1 +c cor t1 intraventricular metastases 一半以上原发灶来自肺癌，其次 是乳腺癌、消化道恶性肿瘤、肾细胞癌。儿童wilms瘤、视网膜母细胞 瘤、神经母细胞瘤常见。 choroid plexus metastasis from adenocarcinoma of lung:室管膜下和邻近脑实质受侵 ，室周水肿。pet ct发现原发肺癌。 axial t2+c cor t1 sarcoidosis 是不明原因非干酪样坏死性肉芽肿。结节病患者5-10% 累 及中枢神经系统。最常见的神经系统表现包括颅神经病变、脑膜脑病、 下丘脑功能障碍、脊髓病、周围神经病变。基底部或弥漫肉芽肿性软脑 膜炎最常见，脉络丛及室管膜下层受累少见。肉芽肿显示广泛水肿、均 匀强化。 choroid plexus sarcoidosis:室管膜下和脑实质受累伴水肿 axial ct +c sag t1 axial t2+c cor t1+c ax t1 intraventricular cysticercosis: 增强后 t1wi观察效果最佳，可以显示囊壁、头节和室管膜炎。 +c axial t1+c axial t1+c sag t1 iii ventricle 在各年龄段三脑室肿瘤均少见。多数为脑室周围结构病变累及三脑室，常见 的有胶样囊肿、起源于底板或脉络丛组织的星形细胞瘤和脉络丛乳头状瘤。 choroid plexus tumors(about 80%) 良性、生长缓慢的乳头状瘤 iii ventricle choroid plexus papilloma:明显脑积水 sag t1 axial t1 axial t2+c sag t1 +c cor t1 colloid cyst 胚胎内胚层起源的良性上皮被覆肿瘤，由于内含成分多样，包括 高密度的粘蛋白、陈旧出血、含铁血黄素、脑脊液、胆固醇等，在mri上呈多种信 号。一般增强后没有强化，ct平扫呈高密度。 t1wi、t2wi 均呈高信号，有时可 见钙化。最常见于孟氏孔。 colloid cyst: 边界清楚，没有强化 ， t1wi呈不同程度高信号 ，flair信号未减低。 axial t2axial flair +c sag t1+c cor t1+c ax t1 axial t1 benign epithelial cyst cystic tectal glioma sag t1 sag t1 +c sag t1 axial t2 axial flair aqueduct iv ventricle 四脑室肿瘤仅少于侧脑室，是儿童脑室内肿瘤的好发部位。 成人四脑室病变多为继发性或非肿瘤病变。 成人 常见常见少见少见常见常见少见少见 毛细胞星形细胞瘤 髓母细胞瘤 (pnet-mb) 室管膜瘤 cpp 节细胞胶质瘤 皮样囊肿 转移血管母细胞瘤 cpp 表皮样囊肿 皮样囊肿 室管膜下瘤 儿童 第四脑室 medulloblastoma: 占儿童颅内肿瘤的20-25% ，常见于10岁以内，发病 高峰为5岁。该肿瘤是恶性的、具有侵袭性、富含细胞的胚胎性肿瘤。增强 后绝大多数强化 ，可以造成脑、脊髓表面广泛播散 。 medulloblastoma:巨大肿块使四脑室扩大，与前髓帆分界不清 ，与脑干背侧分界尚清，提示肿瘤起源于四脑室顶。增强 后明显强化，欠均匀。 axial t2axial flair +c sag t1 sag t1cor t1 ependymoma起源于脑室壁分化良好的室管膜细胞。 58% 起源于四脑 室，其余 42% 位于侧脑室和第三脑室。常发生于脑室底部，常通过侧孔 生长进入cpa区或枕骨大孔。钙化发生率达 40-80%。 fourth ventricular ependymoma:肿瘤通过侧孔进入cpa +c sag t1axial t2 hemangioblastoma (who grade i): 90-95% 位于后颅窝， 5% 位于 脑室内。影像上为囊性肿瘤伴实性结节，很多病例可见观察到流空 信号，增强后结节明显强化。 fourth ventricular hemangioblastoma sag t1 +c axial t1+c sag t1 脑室内血管病变 脉络丛avm 小脑avm 累及第四脑室 axial t2 肿瘤性囊肿 表皮样囊肿 血管母细胞瘤 毛细胞星形细胞瘤 囊性胶质瘤 非肿瘤性囊肿 囊虫病 神经上皮囊肿 神经胶质囊肿 蛛网膜囊肿 四脑室受阻 囊性病变 表皮样囊肿 : 90%在颅底 ； 40-50%在cpa；17% 在四脑室。dirty on flair & dwi可与蛛网膜囊肿区别。 fourth ventricular epidermoid axial ct axial t2axial flair 四脑室内囊虫病 fourth ventricular cysticercosis:患者来自疫区，囊内可见观察到头节。 sag t1 +c axial t1 室管膜囊肿 囊壁为室管膜细胞蛛网膜囊肿 囊壁为胶质成分 两者影像学无法区别 fourth ventricular arachnoid cyst trigonal arachnoid cyst lateral ventricle ependymal cyst axial t1 在医学工作中总是有例外发生 日复一日的临床工作中总是有罕见的和有挑战性的病例 +c sag t1 sag t1 ax t2 ax t2ax gre case 1: 26岁男性有头痛病史case 2: 32岁男性有头痛病史 +c sag t1 what is your diagnosis? case 1case 2 神经节胶质瘤 脑室内海绵状血管瘤 cd31 血管内皮阳性标志