后肾腺瘤.ppt

病理结果：后肾腺瘤 免疫组化： vinantin(+),ck(+), ema(+),wt-1（）,ck7 （ ） ck57 （） ，cd34 （）, ki-67 (+2%）； 后肾腺瘤(metanephric adenoma，ma) vma是非常罕见的肾脏原发肿瘤，约占成人上皮性 肿瘤的0.2%，现多认为良性，最早由brisigotti于 1992年提出并命名 vwho（1998）年，列入肾脏肿瘤病理分型，肾脏 腺瘤的一类（肾腺瘤是肾脏上皮源性良性肿瘤，包 括肾嗜酸细胞腺瘤、肾乳头状腺瘤、后肾腺瘤，以 ma最为罕见） vwho(2004)将ma、后肾腺纤维瘤及后肾间质瘤归 为一类，统称为后肾肿瘤 后肾腺瘤(metanephric adenoma，ma) v病因不明，任何年龄均可发病，5060岁多发，女 性多见，男女之比约1:2.5 v临床症状及体征均不明显，多因其他疾病就诊偶然 发现，各项血液生化指标多无异常；有报道约50 的ma患者有红细胞增多症 v大体：ma可发生于肾脏的任何部位，皮质区多发， 有或无包膜，但均与周围组织界限清楚；切面实性 ，灰白黄不同，质软硬不同，可有囊性变、出血、 坏死 后肾腺瘤(metanephric adenoma，ma) v光镜：细胞小，无异型性，无或罕见核分裂像；瘤 细胞密集排列呈腺泡和小管样，可形成乳头状结构 、微囊结构、肾小球样及花蕾样结构，后两者形态 是本病所具有的独特结构，具诊断和鉴别诊断的价 值；细胞间质稀疏，瘤组织与周围肾组织分界清楚 ，为另一特征 v免疫组化：文献报道不一；who(2004)指出ck7 及ema常呈阴性，ck及vimentin呈阳性 影像学表现 v目前，关于ma的影像表现只限于个例报道，无特异 性，难以其他肾肿瘤相鉴别，需术后病理明确诊断 v有报道称：b超呈高回声，ct表现为边界清楚，密 度均匀，外生性生长明显，平扫时肿瘤密度高于周 围肾组织，有的可伴少量钙化，增强后低于周围肾 组织密度，并可有延迟增强，可高度怀疑此肿瘤存 在的可能，值得注意但有待于进一步研究 v术前肾穿病理检查假阴性可能性大，故所有ma术前 均被误诊，且有报道ma存在远处转移可能，故有人 建议行根治性患肾切除术 患者男，60岁，体检mri发现左肾下极占位 ，考虑肾癌可能大；实验室检查无异常。 病理：后肾腺瘤 患者女，43岁，农民，b超检查发现左肾实 性占位人院，无不适主诉及体征；电解质、 血糖、血常规及肝、肾功能均正常 b超：左肾中部 不均匀低回声 ct：左肾体积缩 小，中部实质等 密度影，中央和 周边见低密度影 ，边界清楚 增强：强化，中 央及周边无强化 mri：肿瘤边界 清楚，未见后腹 膜淋巴结肿大及 静脉内瘤栓 发现右肾上极占位 患者女47岁，体检 ct值：平扫33hu，动脉期57hu 静脉期67hu，延迟65hu 鉴别诊断 v肾癌（rcc）-乳头状癌 v肾血管平滑肌脂肪瘤（aml）-乏血管性 v肾母细胞瘤（wilms瘤）-小儿 v肾转移瘤 肾癌一般情况 v最多见的肾恶性肿瘤，约占肾全部肿瘤的85%， v病理分类：透明细胞癌（70%80%）乳头状 癌（10%15%） 嫌色细胞癌（5%）少见- 集合管癌、未分类性肾癌等 v来源于肾小管上皮细胞，易发生于肾上、下极，呈 实质性不规则肿块，常有出血和坏死，少数可有钙 化；边界清楚或不清楚，可有假包膜 v临床症状早期不明显，典型表现：腰痛、肾区肿块 、无痛性血尿；40岁以上多发，男性多于女性 肾癌ct表现 v平扫：肾实质肿块，类圆形或分叶状，密度多均匀 ，呈等或低密度，偶尔呈稍高密度；其内可有低密 度区陈旧出血或坏死 v增强：早期多明显不均匀强化，随后由于周围肾 实质强化而呈相对不均匀低密度；肾周侵犯、肾v 及下腔v瘤栓 v不典型肾癌，尤其是乳头状癌的影像学表现类似良 性病变，需与后肾腺瘤鉴别 肾癌鉴别 v乳头状癌恶性程度比透明细胞癌低，且较其血供少 ，ct增强呈不均匀或较均匀轻中度强化 v乳头状癌细胞呈立方或柱状，有异型，细胞核仁明 显，以真乳头样排列为主，间质为富血管的纤维组 织，常伴有明显出血坏死，间质和乳头核心内常见 较多泡沫细胞沉积 v免疫表型：wtl、cd57、cd56阴性，ck7、ema 、ck阳性 v以上病理有助于与后肾腺瘤鉴别 肾癌 病例（一） 肾癌 病例（一 ） 肾癌 病例（二 ） 肾癌 病例（二 ） 肾癌 病例（三 ） 肾癌 病例（三 ） 肾血管平滑肌脂肪瘤一般情况 v肾脏较常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿瘤3.9 % v任何年龄可发，多位孤立病灶，常见于4060岁女 性；20%合并结节性硬化，常为多发 v病理：无包膜的错构瘤性肿块，由不同比例的血管 、平滑肌和脂肪构成 v临床：多无症状，血尿少见，可因并发出血产生腹 痛，偶可触及肿块 肾血管平滑肌脂肪瘤ct表现 v取决于三种成分的病例，发现脂肪可定性 v典型病变：平扫-肾实质边界清楚的混杂密度肿块 ，内有脂肪密度灶和软组织密度区；增强-脂肪性 低密度区无强化，血管性结构明显强化；由于其内 血管扭曲呈血管瘤样，管壁较厚，对比剂渗入到间 质需一定时间，所以呈延迟强化 v乏脂肪性aml：瘤内成分主要是血管、平滑肌，含 有或不含有微量不成熟脂肪，平扫ct很难发现负值 成分，延迟强化有助于与肾癌鉴别，但与ma鉴别有 困难 病例（一）典型 肾血管平滑肌脂肪瘤 病例（一）典型 肾血管平滑肌脂肪瘤 病例（二）乏血管性 肾血管平滑肌脂肪瘤 病例（二） 肾血管平滑肌脂肪瘤 病例（二） 肾血管平滑肌脂肪瘤 肾母细胞瘤 v又称wilms瘤(wt)，起源于后肾胚基组织，是儿童 期肾脏最常见的恶性肿瘤，偶可见于成人 v大体病理：多为较大的单发实性肿块，边界清楚， 可有假包膜；质软，切面呈鱼肉状，灰白或灰红， 可有灶状出血 v显微镜：具有肾脏不同发育阶段的组织学结构，细 胞成分包括：间叶组织细胞、上皮样细胞、幼稚细 胞 v临床主要表现为腹部肿块 v平扫：肾脏一极的软组织密度肿块，内有片状低密 度坏死区和出血 v增强：肿瘤强化不均匀，肿瘤侵蚀、压迫肾脏，使 残存肾实质呈新月形强化，为肾母细胞瘤的典型ct 表现 v多数病例可出现转移灶 肾母细胞瘤ct表现 肾母细胞瘤与ma鉴别 vwt发病年龄一般较小，多见于儿童，而ma虽可以 发生于儿童，但多见于成人 vwt多为三相分化，可见胚芽组织及间叶成分，而 ma中不见这两种成分 vwt大体上分界清楚，但为恶性肿瘤，细胞异型明 显，核分裂象多见，ma多为良性的生物学特征，细 胞小且一致，核分裂罕见或缺乏 vwt常伴有一处或多处的肾源性残余，而ma则无 v免疫组化及电镜亦有助于鉴别 病例（一）6岁m 病例（一） 病例（一） 病例（一） 病例（二）3岁男 病例（二） 肾母细胞瘤病例（二） 小 结 v后肾腺瘤非常少见，临床、影像及生物学表现复杂 多变，缺乏特征性 v影像学检查，典型肾癌、错构瘤、肾母细胞瘤易与 之鉴别，转移瘤结合临床亦可鉴别；但难与不典型 肾癌、乏血管性错构瘤等鉴别 v影像学检查难以诊断该肿瘤！如具有：b超呈高回声 ；ct表现为界清，密度均匀，平扫时密度高于周围 肾组织，增强后低于周围肾组织，伴有红细