原发性心肌病分类ppt课件.ppt

心心 肌肌 疾疾 病病 1 心 肌 疾 病 心肌疾病：以心肌病变为变为 主要表现现的一组组疾病。 心肌疾病 继发继发 性心肌病 心肌病 心肌炎 原发发性心肌病 心肌病: 伴有心肌功能障碍的心肌疾病，需除外心脏脏 瓣膜病、冠心病、高心病、先心病、肺心病等。 2 遗传遗传 性心肌病： 肥厚型心肌病 右室发发育不良心肌病 左室致密化不全 心肌糖原储积储积 症 先天性传导传导 阻滞 线线粒体肌病和离子通道病 混合型心肌病：扩张扩张 型心肌病和限制型心肌病 酒精性心肌病 围围生期心肌病 应应激性心肌病 感染性心肌病 心动过动过 速心肌病 获获得性心肌病： 原发发性心肌病分类类 3 第一节节、扩张扩张 型心肌病（ DCM） 扩张扩张 型心肌病：是一类类以左心室或双心室扩扩大伴收缩缩 功能障碍为为特征的心肌病。确诊诊后5年存率50%，10年 生存率25%。年轻轻患者主要死因：室性心律失常；40 岁岁患者主要死因：顽顽固性心衰。 基本特征：心脏扩脏扩 大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞 、猝死。 4 一、病因：多数病因不明，可能病因为为： 1、感染：柯萨萨奇病毒B、ECHO病毒最常见见。 2、炎症：肉芽肿肿性心肌炎、皮肌炎、血管炎等 3、中毒、内分泌和代谢谢异常：嗜酒、阿霉素、硒缺乏 4、遗传遗传 ：常染色体显显性遗传遗传 5、其他：围围生期心肌病 第一节节、扩张扩张 型心肌病（ DCM） 5 二、病理 2、组织组织 学检查检查 ： 非特异性心肌细细胞肥大 变变性、纤维纤维 化共存 1、肉眼观观： （1）心室扩张扩张 （2）室壁变变薄 （3）纤维纤维 瘢痕形成 （4）附壁血栓 第一节节、扩张扩张 型心肌病（ DCM） 6 三、临临床表现现 1、症状 早期可仅仅有心脏扩脏扩 大而无症状 心衰症状：先后出现现左心衰及右心衰症状 心律失常症状 血栓栓塞症状 2、体征 心脏脏向两侧扩侧扩 大 心音减弱，可及第三或第四心音、奔马马律，二、三尖瓣关闭闭不 全杂杂音（SM吹风样杂风样杂 音） 肺底湿罗罗音、颈颈静脉怒张张、肝大、下肢水肿肿 心律失常、栓塞体征 第一节节、扩张扩张 型心肌病（ DCM） 7 四、辅辅助检查检查 1、胸部X线检查线检查 心胸比大于50%，肺淤血、肺水肿肿、 肺动动脉压压力增高、有时时可见见胸腔积积液 2、心电图电图 ：缺乏特异性 R波递递增不良、病理性Q波、传传 导导阻滞、ST段压压低和T波倒置、 各种心律失常 第一节节、扩张扩张 型心肌病（ DCM） 8 3、超声心动图动图 “大” 心室腔明显扩显扩 大 “小” 二三尖瓣相对缩对缩 小、关闭闭不全 “薄” 室间间隔及左室后壁多变变薄 “弱” 室壁弥漫性运动动减弱 4、脑钠肽脑钠肽 （BNP）和氨基末端B型利钠肽钠肽 前体（ NTproBNP)升高 5、冠状动动脉造影：多正常 第一节节、扩张扩张 型心肌病（ DCM） 9 临临床： 心脏脏增大 心力衰竭 心律失常 彩超：大、小 薄、弱 排除： 各种病因明确 的器质质性心脏脏 病 诊诊 断 五、诊诊断：排除法 第一节节、扩张扩张 型心肌病（ DCM） 10 扩张扩张 型心肌病缺血性心肌病 年龄龄 可发发生于任何年龄龄，常40岁岁 病史 常有心肌炎病史，无典型心绞绞痛 病史 有冠心病危险险因素，常有心绞绞痛 或心肌梗死病史 超声 心动图动图 常有四个心腔均扩扩大，室壁厚度 均匀变变薄，室壁弥漫性运动动减弱 ，少数病人有心室内血栓； 以左心室扩扩大为为主；室壁节节段性 变变薄，有节节段性运动动减弱，部分 病人有室壁瘤； 核素检查检查 有不规则规则心肌扫扫描缺损损， 放射性核素分布大致均匀 沿冠状动动脉分布缺损损， 节节段性放射性核素分布稀疏 冠脉造影 往往正常多支病变变 六、鉴别诊鉴别诊 断 第一节节、扩张扩张 型心肌病（ DCM） 11 1、病因治疗疗：预预防感染、控制血糖、血压压，戒烟酒 2、针对针对 心力衰竭治疗疗： ACEI/ARB 受体阻滞剂剂 醛醛固酮酮受体拮抗剂剂 窦窦房结结抑制剂剂-伊伐布雷定 利尿剂剂 洋地黄等 七、治疗疗 第一节节、扩张扩张 型心肌病（ DCM） 12 3、心脏脏再同步化治疗疗（CRT） 对对于经经充分药药物治疗疗后，NYHA心功能III级级或非卧床IV 级级心衰的患者，CRT适应应症为为：EF35%；LBBB时时QRS 波120 ms，非LBBB时时QRS波150ms；预预期生存1年 的患者。 对对于经经充分药药物治疗疗后，NYHA心功能II级级的患者， CRT适应应症为为：EF30%；LBBB时时QRS波130 ms，非 LBBB时时QRS波150ms；预预期生存1年的患者。 第一节节、扩张扩张 型心肌病（ DCM） 13 4、埋藏式心脏电脏电 复律除颤颤器（ICD）：适应应症包括： （1）有持续续性室速史 （2）有室速、室颤导颤导 致的心脏骤脏骤 停史 （3）EF35%，NYHA心功能分级为级为 II到III级级，预预期有 质质量的生存时间时间 1年。 第一节节、扩张扩张 型心肌病（ DCM） 14 第二节节、肥厚型心肌病（ HCM） 肥厚型心肌病：是以心室非对对称性肥厚伴舒张张功能不全 为为特点的心肌病。成人10年存活率80%，小儿10年存活 率50%。成人死亡原因：室性心律失常，特别别是室颤颤； 小儿死亡原因：心力衰竭多见见。 分 类类：根据左室流出道有无梗阻可分为为：梗阻性肥 厚 型心肌病和非梗阻性肥厚性心肌病 概述 15 一、病因 为为常染体显显性遗传遗传 ，有明显显家族史，肌节节收缩缩蛋白 基因突变变是主要致病因素。几乎所有散发发病例都由自发发 性突变变引起。 确诊诊一例HCM后，因对对其家族中上、中、下三代人 进进行筛查筛查 。20岁岁以前，每1218个月检查检查 一次超声心 动图动图 ；20岁岁以后，每5年检查检查 一次。 第二节节、肥厚型心肌病（ HCM） 16 1、大体检查检查 室间间隔肥厚（90%） 心尖部肥厚（3-5%） 对对称性肥厚（5%） 非对对称性肥厚（95%） 第二节节、肥厚型心肌病（ HCM） 二、病理 17 2、 组织组织 学改变变： 心肌细细胞肥大、排列紊乱、纤维纤维 化 小血管病变变 瘢痕形成 第二节节、肥厚型心肌病（ HCM） 基本病态态：左室舒张张功能减低，左 室流出道梗阻、小血管病变变造成心 肌缺血。 18 三、临临床表现现 （一）症 状: 1、劳劳力性呼吸困难难和乏力， 90% 2、劳劳力性心绞绞痛：1/3，硝酸甘油加重症状 3、晕晕厥：1/3 4、猝死：4%-6% 晕晕厥原因： 1、左室顺应顺应 性下降和左室流出道梗阻，压压差增大，排血量下降，引起脑脑缺血 2、体力活动动或情绪绪激动动，交感神经兴奋经兴奋 性增高，使得肥厚心肌收缩缩性增加， 左室顺应顺应 性进进一步下降，舒张张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量 进进一步减少 3、心律失常：房颤颤最常见见。 第二节节、肥厚型心肌病（ HCM） 19 三、临临床表现现 （二）体征: 1、心脏轻脏轻 度增大 2、部分可闻闻及S4 3、胸骨左缘缘第3-4肋间较间较 粗糙的收缩缩中晚期喷喷射 样杂样杂 音，常伴震颤颤（梗阻型） 4、心尖部可闻闻及收缩缩期杂杂音（二尖瓣关闭闭不全） 第二节节、肥厚型心肌病（ HCM） 20 心室内压压差变变化与杂杂音强度的关系 室内压压差增加，杂杂音增强 屏气试验试验 （用力时时） 前后负负荷减小 立位 前负负荷减小 洋地黄制剂剂 心肌收缩缩力增强 硝酸甘油 前后负负荷减小 异丙肾肾上腺素 收缩缩力增强，前后负负荷减小 室早后 收缩缩力增强，后负负荷减小，前负负荷增加 室内压压差减小，杂杂音减弱 下蹲 前后负负荷增加 去甲肾肾上腺素 后负负荷增加 受体阻滞剂剂 收缩缩力降低 下肢抬高 前负负荷增加 注：增加心肌收缩缩力、减少左室容量，杂杂音增强； 降低心肌收缩缩力、增加左室容量，杂杂音减弱、 21 HCM终终末期发发病机制假设设 功能改变变： 心肌耗氧量增加，同左心 室严严重肥厚相比，心肌毛 细细血管密度降低； 舒张张期室壁张张力增加，冠 状血管阻力增加，导导致左 心室舒张张异常，充盈受损损 。 22 四、辅辅助检查检查 （一）胸部X线检查线检查 ：心影正常或左室增大 （二）心电图电图 ： 1、左室高电压电压 ：常见见于左胸导联导联 2、ST段压压低、巨大T波倒置：多见见于I、avL、V4-6 3、病理性Q波：见见于I、avL或II、III、avF和某些胸导联导联 4、心律失常：可出现传导现传导 阻滞及各类类心律失常。 第二节节、肥厚型心肌病（ HCM） 23 （三）超声心动图动图 诊诊断标标准： 1、非对对称性室间间隔肥厚，舒张张期厚度 15mm，或室间间隔与左室后壁厚度之比 1.3； 2、SAM现现象：梗阻性肥厚性心肌病二尖 瓣前叶在收缩缩期向前方运动动。（静息或 运动负动负 荷超声左室流出道压压力阶阶差 30mmHg为为梗阻性，约约占70%） 3、左室流出道变变窄 第二节节、肥厚型心肌病（ HCM） 24 （四）心导导管检查检查 和冠状动动脉造影: 1、左室舒张张末期压压力增高； 2、梗阻性患者心室造影左室腔变变形，呈香蕉状、犬舌状或纺锤纺锤 状（ 心尖部肥厚时时） 3、冠状动动脉造影多正常 第二节节、肥厚型心肌病（ HCM） 25 五、诊诊断 临临床或心电图类电图类 似冠心病 诊诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏脏病来解释释 有阳性家族史者 超声心动图动图 心导导管检查检查 诊诊断HCM 结结合 第二节节、肥厚型心肌病（ HCM） 26 六、治疗疗 （一）药药物治疗疗：禁用硝酸脂类类和洋地黄类药类药 物 1、减轻轻左室流出道梗阻 阻滞剂剂：一线药线药 物，机制为为：消除肾肾上腺素能神经对经对 心脏脏刺激作用；改善左室舒张张功能障碍，改善心肌氧供 需平衡，缓缓解心肌缺血；治疗疗心律失常，心率5060次 为为宜。代表药药：普萘萘洛尔、美托洛尔、比索洛尔。 钙钙拮抗剂剂：作为为不能耐受受体阻滞剂剂或其无效的患者 替代治疗疗。代表药药：维维拉帕米，地尔硫卓。 第二节节、肥厚型心肌病（ HCM） 27 2、针对针对 心力衰竭的治疗疗 晚期患者心室扩扩大，出现现收缩缩功能减低，治疗药疗药 物与其他心 衰相同，包括ACEI、ARB、阻滞剂剂、利尿剂剂、甚至地高辛 。 3、针对针对 房颤颤的治疗疗 胺碘酮酮可减少发发作，阻滞剂剂控制心室率、 华华法林抗凝 （二）非药药物治疗疗 1、手术术治疗疗：静息或运动时动时 左室流出道 压压力阶阶差50mmHg，需要考虑虑室间间隔 部分切除术术。 第二节节、肥厚型心肌病（ HCM） 28 2、酒精室间间隔消融术术 ：于冠状动动脉间间隔支注 入无水酒精造成间间隔心 肌缺血坏死，术术后间间隔 心肌坏死变变薄而减少流 出道梗阻。 第二节节、肥厚型心肌病（ HCM） 29 3、起搏治疗疗：不适合上述手术术者，可植入双腔起搏器。 通过过改变变室间间隔的收缩顺缩顺 序减少流出道压压差。 适应证应证 ： 经药经药 物治疗疗症状仍持续续存在 左室流出道压压力阶阶差30mmHg， 激发发状态态下50mmHg； 室间间隔基底部肥厚，功能性二尖瓣 反流不甚严严重，且不伴有二尖瓣异常。 第二节节、肥厚型心肌病（ HCM） 30 第二节节、肥厚型心肌病（ HCM） （三）猝死的风险评风险评 估和ICD预预防 高危因素包括： 曾经发经发 生过过心跳骤骤停； 持续续性室速，或反复发发作的非持续续性室速； 一级亲级亲 属中有HCM猝死家族史； 左室严严重肥厚30mm； 运动时动时 出现现低血压压； 不明原因的晕晕厥。 31 第二节节、肥厚型心肌病（ HCM） 肥厚型心肌病处处理流程 32 第三节节、限制型心肌病（ RCM） 概述：限制型心肌病是以心室壁僵硬增加、 舒张张功能降低、充盈受限而产产生右心衰的 一类类心肌病。预预后不良，5年生存期约约30% 。该该病发发病率低，一半为为特发发性，一半病 因清楚，最常见见病因为为心肌淀粉样变样变 。 病理改变变： 心肌纤维纤维 化、炎性细细胞浸润润和 心内膜面瘢痕形成。造成心室壁僵硬、充盈 受限，心室的舒张张功能减低，心房后负负荷 增加，使心房增大，静脉回流受阻。 33 临临床表现现： 酷似缩缩窄性心包炎，以右心衰较较重为为特点。活动动耐量下 降、乏力、呼吸困难难、颈颈静脉怒张张、肝大、腹腔积积液（ 移动动性浊浊音阳性）、水肿肿等。 辅辅助检查检查 ： 1、心电图电图 ：窦窦速、低电压电压 、QRS波 异常和ST-T改变变、心房（室）扩扩大、 各种心律失常。 2、超声心动图动图 ：双房扩扩大、心室肥厚， 心肌淀粉样变样变 患者心肌呈磨玻璃样样改变变。 第三节节、限制型心肌病（ RCM） 心内膜增厚、心腔狭小 34 第三节节、限制型心肌病（ RCM） 3、实验实验 室检查检查 ：心肌淀粉样变样变 患 者可能有尿本周蛋白。 4、心内膜心肌活检检：心内膜增厚 、心内膜下心肌纤维纤维 化。对对心肌 淀粉样变样变 和高嗜酸细细胞综综合征有 确诊诊价值值。 5、心导导管检查检查 ：收缩缩期肺动动脉压压 明显显增高，常大于50mmHg；舒张张 压变压变 化较较大；右心室舒张压张压 相对对 较较低。 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维纤维 化 35 第三节节、限制型心肌病（ RCM） 诊诊断：有缩缩窄性心包炎表现现，心电图电图 肢导导低电压电压 ，超声 双房大、心内膜增厚、左室腔变变小，心包无增厚和钙钙化 ，应应考虑该虑该 病。 鉴别诊鉴别诊 断：与缩缩窄性心包炎鉴别鉴别 。 治疗疗：无特异性治疗疗，只能对对症治疗疗。可预预防性使用抗 凝药药。手术术剥离增厚的心内膜。 36 指标 限制型心肌病缩窄性心包炎 体检 S3奔马律，二尖瓣和三尖瓣关闭不全杂音心包叩击音（40% ） X线胸片偶见心内膜钙化 心包钙化（40% ） 超声心动图及多普勒检查 E峰增高，A峰下降，E/A升高，E峰减 速时间缩短 相同 呼吸影响 不存在 常存在 CT或磁共振成像 心包正常，心内膜增厚 心包增厚 心导管检查 右心室收缩压50mmHg50mmHg RVEDP/RVSP 0.33 0.33 RVEDP与LVEDP差值 5mmHg 5mmHg RVEDP与LVEDP差值 5mmHg 5mmHg 心肌活检 异常 正常 第三节节、限制型心肌病（ RCM） 37 正 常 心 脏脏 肥 厚 型 心 肌 病 限 制 型 心 肌 病 扩扩 张张 型 心 肌 病 38 酒精性心肌病：是长长期大量饮饮酒导导致心肌变变性、心脏扩脏扩 大和心力衰竭的一种继发继发 性心肌病。 诊诊断依据： 1、有扩张扩张 型心肌病的临临床表现现； 2、有长长期大量饮饮酒史：女性40g/d（相当于1瓶啤酒 ），男性80g/d，持续续5年以上。 3、既往无其他心脏脏病病史。 治疗疗： 1、戒酒，有可能治愈； 2、药药物治疗疗同扩张扩张 型心肌病 特殊类类型心