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肾血管瘤肾血管瘤 1 肾血管瘤是一种少见的良性病变，起源于肾血管瘤是一种少见的良性病变，起源于 胚胎时期未发育成正常的残余血管细胞，是由病胚胎时期未发育成正常的残余血管细胞，是由病 变部位血管或淋巴管聚集增生而形成的肿瘤样结变部位血管或淋巴管聚集增生而形成的肿瘤样结 构，可以压迫周围组织，不侵犯邻近组织，但不构，可以压迫周围组织，不侵犯邻近组织，但不 与周围血管相通，一般无完整的供血动脉和引流与周围血管相通，一般无完整的供血动脉和引流 静脉，属于良性肿瘤静脉，属于良性肿瘤 。肾血管瘤以单侧多发，双。肾血管瘤以单侧多发，双 侧者仅占侧者仅占12%12%，往往伴有其他部位血管瘤如脑、，往往伴有其他部位血管瘤如脑、 骨、肝脏或大肠等，与种族、性别和肾脏位置无骨、肝脏或大肠等，与种族、性别和肾脏位置无 关关 。肾血管瘤多发生于肾盂黏膜下层、肾盏或肾。肾血管瘤多发生于肾盂黏膜下层、肾盏或肾 乳头尖，大多发生在髓质乳头尖，大多发生在髓质 。 2 病理分类病理分类 血管瘤血管瘤组织学分为海绵状血管瘤、毛细血管组织学分为海绵状血管瘤、毛细血管 状血管瘤和混合型血管瘤，其中以肾海绵状血状血管瘤和混合型血管瘤，其中以肾海绵状血 管瘤最多见。肿瘤大小不同，小的如针尖，大管瘤最多见。肿瘤大小不同，小的如针尖，大 的直径大的直径大10 cm10 cm以上，大体标本为暗红色的质以上，大体标本为暗红色的质 软肿块，没有明显包膜；镜下可见大量上皮细软肿块，没有明显包膜；镜下可见大量上皮细 胞组成的各种形状的空腔，腔隙内可见充满红胞组成的各种形状的空腔，腔隙内可见充满红 细胞及小栓子。细胞及小栓子。 3 临床表现临床表现 肾血管瘤可发生于任何年龄，但多发生于中青年，肾血管瘤可发生于任何年龄，但多发生于中青年， 30403040岁多见；性别无明显差异，男女均等。血管瘤小岁多见；性别无明显差异，男女均等。血管瘤小 者，常无明显的异常症状，大者可引起血尿甚至大出血者，常无明显的异常症状，大者可引起血尿甚至大出血 ，主要表现为间歇性血尿主要表现为间歇性血尿 , ,可伴患侧腰痛。可伴患侧腰痛。 间歇性血尿间歇性血尿 常由肾盂、肾盏上皮破溃与瘤组织沟通、感染、血流障常由肾盂、肾盏上皮破溃与瘤组织沟通、感染、血流障 碍及外伤引起上皮血管破裂所致碍及外伤引起上皮血管破裂所致 。其中大量全程肉眼血。其中大量全程肉眼血 尿多见尿多见 , ,持续与间隔时间无一定规律持续与间隔时间无一定规律 严重者来势凶猛严重者来势凶猛 , ,可可 引起膀胱内血块引起膀胱内血块, ,血块梗阻输尿管时可引起肾绞痛。血块梗阻输尿管时可引起肾绞痛。 4 诊断诊断 影像学检查是诊断肾脏肿瘤最常规方法。影像学检查是诊断肾脏肿瘤最常规方法。 超声检查超声检查可作为肾血管瘤首选的初筛检查方式，可了解可作为肾血管瘤首选的初筛检查方式，可了解 瘤体内的血流分布情况，小的可无阳性发现，大于瘤体内的血流分布情况，小的可无阳性发现，大于1.0 1.0 cmcm者主要表现为边界不清、回声不均匀的团块，呈中低者主要表现为边界不清、回声不均匀的团块，呈中低 回声或中高回声。回声或中高回声。 肾血管瘤的典型肾血管瘤的典型CTCT表现表现血管瘤密度大多为血管瘤密度大多为3030- -50Hu( CT50Hu( CT 值值 ) , ) ,与正常肾实质密度基本相同与正常肾实质密度基本相同 , ,而肝、脾正常组织密而肝、脾正常组织密 度较高度较高 , ,与血管瘤之间差别较大与血管瘤之间差别较大 , ,因而因而 CT CT平扫肾血管瘤平扫肾血管瘤 呈等密度呈等密度 , ,增强扫描病变区呈结节状、团块状强化增强扫描病变区呈结节状、团块状强化 , ,肾窦肾窦 脂肪内见走行异常的血管影。脂肪内见走行异常的血管影。 血管造影血管造影诊断肾血管瘤诊断肾血管瘤 , ,其典型表现为扭曲重叠的细小其典型表现为扭曲重叠的细小 血管分支或团块状致密血管影血管分支或团块状致密血管影 , ,可以此来鉴别肾癌可以此来鉴别肾癌 , ,亦为亦为 选择性动脉栓塞创造了条件。选择性动脉栓塞创造了条件。 5 6 诊断小结诊断小结 肾血管瘤术前确诊较为困难肾血管瘤术前确诊较为困难 , ,有以下征象者应考虑为肾血有以下征象者应考虑为肾血 管瘤的可能管瘤的可能 : : 4 40 0岁以前患者突发出现大量全程肉眼血尿，岁以前患者突发出现大量全程肉眼血尿， 有反复、间歇性时间长及无痛性特点；多次尿液脱落细胞检有反复、间歇性时间长及无痛性特点；多次尿液脱落细胞检 查中查找肿瘤细胞阳性；查中查找肿瘤细胞阳性；泌尿系造影提示肾轮廓不大泌尿系造影提示肾轮廓不大 , ,可可 排除恶性病变者排除恶性病变者; ;出血期间膀胱镜检查发现单侧输尿管口喷出血期间膀胱镜检查发现单侧输尿管口喷 血者血者; ;皮肤或粘膜同时有血管瘤病变者皮肤或粘膜同时有血管瘤病变者 ; ;CTCT检查明确肾盂检查明确肾盂 或肾实质内占位，体积不大，无明显侵润，平扫呈等密度，或肾实质内占位，体积不大，无明显侵润，平扫呈等密度， 增强扫描呈结节状、团块状强化，肾窦脂肪内见走行异的肾增强扫描呈结节状、团块状强化，肾窦脂肪内见走行异的肾 血管瘤血管瘤血管造影表现为扭曲重叠的细小血管分支或团块致血管造影表现为扭曲重叠的细小血管分支或团块致 密血管影密血管影; ;肾内窥镜可见大部分肿物肾内窥镜可见大部分肿物 , ,活检可获得确诊者。活检可获得确诊者。 因此，即使多次尿液脱落细胞检查中查找肿瘤细胞仍阴性、因此，即使多次尿液脱落细胞检查中查找肿瘤细胞仍阴性、 影像学检查不具备典型血管瘤影像学检查不具备典型血管瘤“ “快进慢出快进慢出” ”特点的血尿患者，特点的血尿患者， 亦不能排除血管瘤可能，可考虑行进一步肾动脉造影或输尿亦不能排除血管瘤可能，可考虑行进一步肾动脉造影或输尿 管软镜检查以明确诊断，最终诊断依靠病理学检查。管软镜检查以明确诊断，最终诊断依靠病理学检查。 7 鉴别诊断鉴别诊断 肾血管瘤是极少见的良性肿瘤，往往缺乏特异的临床、影像学肾血管瘤是极少见的良性肿瘤，往往缺乏特异的临床、影像学 表现，在术前依靠表现，在术前依靠CTCT无法明显诊断，常误诊为肾盂癌等恶性肿无法明显诊断，常误诊为肾盂癌等恶性肿 瘤。肾血管瘤主要需与乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤、肾盂癌等鉴瘤。肾血管瘤主要需与乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤、肾盂癌等鉴 别：别：(1(1) )肾盂癌肾盂癌：好发于：好发于4040岁以后，平扫呈肾盂内软组织等密度岁以后，平扫呈肾盂内软组织等密度 肿块，增强扫描肿块轻中度强化。肿块，增强扫描肿块轻中度强化。(2)(2)乳头状肾细胞癌：乳头状肾细胞癌：常见于常见于 长期血液透析和获得性肾囊性疾病的患者，好发于长期血液透析和获得性肾囊性疾病的患者，好发于5050岁左右，岁左右， 40%40%为多中心病灶，为多中心病灶，CTCT平扫病灶表现为形态不规则的稍低密度平扫病灶表现为形态不规则的稍低密度 软组织肿块，钙化较常见，属于乏血供肿瘤，增强扫描后无强软组织肿块，钙化较常见，属于乏血供肿瘤，增强扫描后无强 化或轻度强化。化或轻度强化。( (3 3) )乏脂肪型肾血管平滑肌脂肪瘤乏脂肪型肾血管平滑肌脂肪瘤：女性多见，：女性多见， 平扫呈高或等密度，形态不规则，密度较均匀，边缘清楚，常平扫呈高或等密度，形态不规则，密度较均匀，边缘清楚，常 见劈裂征或杯口征增强呈均匀强化和持续性强化是其特征。见劈裂征或杯口征增强呈均匀强化和持续性强化是其特征。(4)(4) 嫌色细胞癌：嫌色细胞癌：好发于好发于6060岁左右，多位于髓质，乏血供肿瘤，多岁左右，多位于髓质，乏血供肿瘤，多 数轻度均匀强化，数轻度均匀强化，50%50%有包膜。有包膜。 8 肾盂癌肾盂癌：右侧肾盂见一：右侧肾盂见一