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血液系统常见血液系统常见 疾病的诊疗疾病的诊疗 1 血液系统疾病的分类血液系统疾病的分类 贫血性疾贫血性疾 病病 增生性疾增生性疾 病病 出血性疾出血性疾 病病 2 女性女性 Hb100 3235 100 3235 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 肝病肝病 甲减甲减 正常细胞性贫血正常细胞性贫血 80100 3235 80100 3235 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 溶血性贫血溶血性贫血 失血性贫血失血性贫血 小细胞性贫血小细胞性贫血 80 32 80 32 缺铁性贫血缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 小细胞性贫血小细胞性贫血 80 3235 80 3235 感染感染 中毒中毒 8 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 缺铁性贫血缺铁性贫血 非缺铁性贫血非缺铁性贫血 血清铁蛋白血清铁蛋白 铁幼粒细胞贫血铁幼粒细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 血清铁血清铁 红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉 骨穿骨穿 血红蛋白电泳血红蛋白电泳 9 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 ： 测叶酸、测叶酸、B12B12水平水平 骨穿骨穿 大细胞性贫血大细胞性贫血 非巨幼细胞贫血非巨幼细胞贫血 ：查肝病、内分泌疾病：查肝病、内分泌疾病 10 正常细胞性贫血正常细胞性贫血 （多）网织红细胞（少）（多）网织红细胞（少） 溶贫溶贫 再障再障 11 n n 溶贫诊断依据溶贫诊断依据 一、一、 提示红细胞破坏的实验室检查提示红细胞破坏的实验室检查 ( (一一) ) 血管外溶血血管外溶血 高胆红素血症高胆红素血症 粪胆原排出增多粪胆原排出增多 尿胆原排出增多尿胆原排出增多 含铁血黄素尿含铁血黄素尿 ( (二二) ) 血管内溶血血管内溶血 血红蛋白血症血红蛋白血症 血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低 血红蛋白尿血红蛋白尿 12 二、二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检 查查 ( (一一) ) 网织红细胞增多网织红细胞增多 ( (二二) ) 周围血液中出现幼红细胞周围血液中出现幼红细胞 ( (三三) ) 骨髓幼红细胞增生骨髓幼红细胞增生 三、三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查 ( (一一) ) 红细胞的形态改变红细胞的形态改变 ( (二二) ) 海因小体海因小体 ( (三三) ) 红细胞渗透脆性增加红细胞渗透脆性增加 ( (四四) ) 自身凝集反应及吞噬红细胞现象自身凝集反应及吞噬红细胞现象13 DiagramDiagram 葡萄糖葡萄糖-6-6磷酸脱氢酶缺乏症磷酸脱氢酶缺乏症遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症 异常血红蛋白病异常血红蛋白病 海洋性贫血海洋性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿 温抗体自身免疫性溶血性贫血温抗体自身免疫性溶血性贫血 6 6 1 1 2 2 5 5 4 4 3 3 溶贫溶贫 14 DiagramDiagram 1 1 球形球形 红细红细 胞增胞增 多多 红细红细 胞渗胞渗 透脆透脆 性增性增 加加 2 2 高铁高铁 血红血红 蛋白蛋白 还原还原 实验实验 G-G- 6PD6PD 活性活性 测定测定. . 3 3 血红血红 蛋白蛋白 醋纤醋纤 膜电膜电 泳泳 异常异常 血红血红 蛋白蛋白 一级一级 结构结构 分析分析 15 DiagramDiagram 血红蛋白醋纤膜电泳血红蛋白醋纤膜电泳 HbA2HbA2、HbFHbF定量定量 4 4 5 5 直接直接 抗人抗人 球蛋球蛋 白试白试 验验 6 6 酸溶酸溶 血试血试 验验 含铁含铁 血黄血黄 素试素试 验验 热溶热溶 试验试验 蔗糖蔗糖 溶血溶血 试验试验 蛇毒蛇毒 因子因子 溶血溶血 试验试验 16 增生性疾病增生性疾病 骨髓增生异骨髓增生异 常综合征常综合征 良性良性 增生性增生性疾病疾病 骨骨 髓髓 增增 生生 性性 疾疾 病病 造血干细胞克隆性疾病造血干细胞克隆性疾病 一至三系血细胞减少一至三系血细胞减少 骨髓增生活跃骨髓增生活跃 骨髓中原始细胞骨髓中原始细胞 30%30% 贫血、出血、肝脾大贫血、出血、肝脾大 多能干细胞克隆性疾病多能干细胞克隆性疾病 真性红细胞增多症真性红细胞增多症 原发性血小板增多症原发性血小板增多症 原发性骨髓纤维化症原发性骨髓纤维化症 血流缓慢、组织缺血表血流缓慢、组织缺血表 现现 贫血、出血、血栓形成贫血、出血、血栓形成 高尿酸血症高尿酸血症 肝脾大肝脾大 17 DiagramDiagram 恶性恶性增生增生 性疾病性疾病 1.1.造血干细胞恶性造血干细胞恶性 克隆性疾病克隆性疾病 2.2.原始细胞大量增原始细胞大量增 殖并浸润各器官殖并浸润各器官 组织组织 3.3.贫血、出血、继贫血、出血、继 发感染发感染 4.4.肝脾肿大肝脾肿大 1.1.免疫系统的恶性免疫系统的恶性 肿瘤肿瘤 2.2.HDHD、NHLNHL 3.3.无痛性淋巴结肿无痛性淋巴结肿 大、发热、消瘦大、发热、消瘦 4.4.晚期晚期浸润各器官浸润各器官 组织表现组织表现 1.1.浆细胞异常增浆细胞异常增 生的恶性肿瘤生的恶性肿瘤 2.2.对骨骼对骨骼及其它及其它 器官组织浸润器官组织浸润 破坏表现破坏表现 3.3.血浆蛋白异常血浆蛋白异常 引起的表现引起的表现 4.4.肾功能损害肾功能损害 5.5.血清大量血清大量MM蛋蛋 白白 6.6.尿本周蛋白尿本周蛋白 1.1.异常组织细胞增异常组织细胞增 生生 2.2.发热、发热、贫血、出贫血、出 血血 3.3.浸润各器官组织浸润各器官组织 表现表现 4.4.全血细胞减少全血细胞减少 5.5.骨髓中异常组织骨髓中异常组织 细胞细胞 白白 血病血病 淋淋 巴瘤巴瘤 浆浆 细胞细胞 病病 恶组恶组 18 DiagramDiagram 肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大睾丸睾丸 骨骼和关节骨骼和关节 眼球突出、复视、失明眼球突出、复视、失明 CNS-LCNS-L 牙龈增生、肿胀牙龈增生、肿胀 器官及组织器官及组织 浸润表现浸润表现 19 A A 再再 障障 B B P P N N H H C C MM D D S S 网织红细胞减少网织红细胞减少 骨髓增生低下骨髓增生低下 肝、脾不大肝、脾不大 血红蛋白尿血红蛋白尿 尿含铁血黄素试验尿含铁血黄素试验 溶血试验（酸、蔗溶血试验（酸、蔗 糖、蛇毒因子）糖、蛇毒因子） 骨髓增生活跃骨髓增生活跃 骨髓原始细胞骨髓原始细胞 30%30% D D 恶恶 组组 骨髓有异常组织细骨髓有异常组织细 胞胞 出血严重出血严重 晚期肝大、黄疸晚期肝大、黄疸 贫血、出血、发贫血、出血、发 热、三系减少热、三系减少 鉴别诊断鉴别诊断 20 出血性疾病出血性疾病 血管壁异常血管壁异常血小板异常血小板异常凝血功能障碍凝血功能障碍 复合性止血机制复合性止血机制 异常异常 抗凝、纤维蛋白溶解抗凝、纤维蛋白溶解 异常异常 出血性疾病的分类出血性疾病的分类 遗传性出血性毛细血遗传性出血性毛细血 管扩张症管扩张症 过敏性紫癜过敏性紫癜 特发性血小板减少性特发性血小板减少性 紫癜紫癜 血友病血友病A A、B B 维生素维生素K K缺乏缺乏 肝素过量肝素过量 蛇咬伤蛇咬伤 血管性血友病血管性血友病 DICDIC 21 n n 出、凝血实验在出、凝血实验在出血性疾病出血性疾病诊断中的意义诊断中的意义 凝血异常性疾病凝血异常性疾病 项目项目 血管性疾病血管性疾病 血小板疾病血小板疾病 凝固异常凝固异常 纤溶亢进纤溶亢进 抗凝物增抗凝物增 多多 BT BT 毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验 + + 血小板计数血小板计数 血块收缩血块收缩 + + CT CT + + + + + + PT PT KPTT KPTT + + + + + + TT TT + + + + PCT PCT + + FDP FDP + + 纤维蛋白原纤维蛋白原 + + 纤溶酶原纤溶酶原 _ + _ + 22 n n 血液系统疾病常见症状、体征血液系统疾病常见症状、体征 症状症状 贫血：贫血症状、发生时间、病程贫血：贫血症状、发生时间、病程 出血：发生的年龄、部位如皮肤、鼻、牙龈、出血：发生的年龄、部位如皮肤、鼻、牙龈、 消化消化 道、泌尿系、呼吸系统、神经系统出血症道、泌尿系、呼吸系统、神经系统出血症 状、状、 月经多等，持续时间，诱因，出血量，是月经多等，持续时间，诱因，出血量，是 否自否自 发性，与手术、创伤及药物的关系等，是发性，与手术、创伤及药物的关系等，是 否伴否伴 腹痛，关节肿痛、或变形，蛋白尿，起病腹痛，关节肿痛、或变形，蛋白尿，起病 前有前有 无感染等，无感染等， 感染：有无发热及不同部位感染的表现。感染：有无发热及不同部位感染的表现。 器官及组织浸润表现：见上表器官及组织浸润表现：见上表 高粘滞综合症：头晕、冠脉供血不足、肢端麻高粘滞综合症：头晕、冠脉供血不足、肢端麻 木刺痛木刺痛 感、皮肤瘙痒等感、皮肤瘙痒等 23 体征体征 ： 血压、脉搏血压、脉搏 、 皮肤、巩膜有无苍白、黄染皮肤、巩膜有无苍白、黄染 、舌、舌 面绛红、肝掌、蜘蛛痣，皮肤、粘膜出血点面绛红、肝掌、蜘蛛痣，皮肤、粘膜出血点 、紫、紫 癜、瘀斑，肝、脾、淋巴结有无肿大。癜、瘀斑，肝、脾、淋巴结有无肿大。 胸骨有无叩痛、牙龈肿胀、眼球突出、睾丸胸骨有无叩痛、牙龈肿胀、眼球突出、睾丸 肿大肿大 关节有无肿胀、畸形等关节有无肿胀、畸形等 24 既往史：既往史： 化学毒物（苯）、放射线、特殊药物（烷化学毒物（苯）、放射线、特殊药物（烷 化化 剂、保泰松、镇痛药、氯霉素、磺胺类、剂、保泰松、镇痛药、氯霉素、磺胺类、 抗甲抗甲 亢药、结核药、降糖药、氨苯砜等）接触亢药、结核药、降糖药、氨苯砜等）接触 史。史。 家族史家族史 慢性炎症，肝、肾疾病，结缔组织病及恶慢性炎症，肝、肾疾病，结缔组织病及恶 性肿性肿 瘤病史。瘤病史。 饮食习惯、营养状况等。饮食习惯、营养状况等。 25 n n 血液系统疾病的治疗血液系统疾病的治疗 一、保持正常血液成分及其功能一、保持正常血液成分及其功能 1 1、补充造血所需营养：、补充造血所需营养： 铁剂、叶酸、维生素铁剂、叶酸、维生素B12B12、维生素、维生素K K 2 2、刺激造血：雄激素、刺激造血：雄激素 3 3、细胞因子：、细胞因子：EPOEPO、G-CSFG-CSF、GM-GM- CSF CSF 26 4 4、切脾：遗传性球形细胞增多症疗效、切脾：遗传性球形细胞增多症疗效 确确 切切 5 5、过继免疫：干扰素等、过继免疫：干扰素等 6 6、成分输血及抗感染治疗、成分输血及抗感染治疗 27 二、二、 去除异常血液成分和抑制异常功能去除异常血液成分和抑制异常功能 1 1、化疗：碳酸氢钠、别嘌呤醇、化疗：碳酸氢钠、别嘌呤醇 2 2、放疗、放疗 3