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支气管扩张的支气管扩张的CTCT诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 * 第1页 * 第2页 支气管扩张 不可逆的支气管或细支气管变形及扩张,常伴有支气管壁增 厚。病理表现为软 骨及弹力纤维缺失,支气管不可逆扩张。 典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。 特征:支气管横径大于邻近肺动脉;形态:柱状、囊柱状( 曲张样)、囊状,可被空气、液体或黏液充填。 * 第3页 概 要 CT表现直接征象 支气管扩张,支气管横径/相邻肺动 脉横径(B/A)1.5,横断面可表现 为“印戒征”。正常B/A=0.65 0.7,B/A=11.5无特异性,可见于 老年人(65岁)或高原地区(由于 轻度缺氧,导致支气管扩张及血管收 缩)。 支气管逐渐变细 的形态消失 肋胸膜下1cm内可显示支气管。但纵 膈胸膜下1cm内有时可见正常支气管 间接征象 支气管壁增厚、黏液栓或液体填充、支 气管动脉肥大 扩张支气管的远端:马赛克征(低密 度部分)、小叶中央结节或树芽征、 肺不张或肺炎。小叶间隔增厚不常见 。 * 第4页 支气管扩张病因分类 感染后 最常见原因 先天性 囊性肺纤维 化 原发性纤毛不动综 合征(Kartagener syndrome) 气管支气管巨大症 (Mounier-Kuhn Syndrome) Williams-Campbell 综合征 黄甲综合征(Yellow-Nail Syndrome) Young综合征:反复发生的鼻窦炎、肺部感染或伴支气管扩张 ,双侧附 睾渐进 性梗阻所致的无精子症为特征的男性不育症 免疫或感染 变应 性支气管肺曲霉菌病(ABPA) 吸入性 肠道感染性疾病 类风 湿性关节炎 阻塞性 感染后支气管扩张 * 第5页 感染后支气管扩张 * 第6页 感染后支气管扩张 * 第7页 肺结核 结核分枝杆菌感染 上叶尖后段、下叶背段 树芽征、结节、索条、钙化、空洞 性病变、淋巴结钙化 * 第8页 肺结核 * 支气管扩张扩张 实变实变 小结节结节 第9页 肺结核 * 第10 页 非结核分支杆菌感染( 鸟复合分枝杆菌) * 老年女性 中叶、左肺上叶舌段常见 ,柱状支气管扩张 树芽征、随机分布较大 结节、上叶薄壁空洞 免疫系统受损或缺陷、 AIDS:肺门和纵隔淋巴 结肿大,胸腔积液 与肺结核不易区分 第11 页 鸟分枝杆菌感染 * 中叶、舌段轻轻度支气管扩张扩张 叶间间裂移位 第12 页 鸟分枝杆菌感染 * 支气管扩张扩张 、管壁增厚 第13 页 鸟分枝杆菌感染 * 中叶、舌段支气管扩张扩张 树树芽征 第14 页 牵拉性支气管扩张 * 继发于肺纤维化 支气管壁受牵拉,管 腔横径增宽 周围肺区,胸膜下受 累为主 可作为评价周围纤 维化程度的指标 可与肺结构变形和蜂 窝肺伴发 一般不伴发黏液栓和 细支气管炎 第15 页 牵拉性支气管扩张 * NSIP 第16 页 牵拉性支气管扩张 * NSIP 第17 页 牵拉性支气管扩张 * IPF 第18 页 牵拉性支气管扩张 * 放射性肺炎 第19 页 牵拉性支气管扩张 * 放射性肺炎 第20 页 变应 性支气管肺曲霉菌 病(ABPA) * 咳嗽、喘鸣、低热、乏力 ,粘稠痰 支气管扩张前可见游走性 肺部阴影 上叶中央支气管(段及亚段 )扩张为 主,黏液栓 有哮喘史,嗜酸粒细胞增多 喘鸣患者支扩大于3个肺叶 高度提示ABPA 第21 页 变应 性支气管肺曲霉菌 病(ABPA) * 1. 双肺上部 2. 右侧侧指套征 第22 页 变应 性支气管肺曲霉菌 病(ABPA) * 1.右肺中叶实变实变 2.双肺囊柱状支气 管扩张扩张 ,左上叶 舌段明显显 第23 页 变应 性支气管肺曲霉菌 病(ABPA) * 黏液栓(指套征) 第24 页 变应 性支气管肺曲霉菌 病(ABPA) * 1.柱状支气管扩张扩张 2.树树芽征 3.痰栓(黏液栓) 第25 页 变应 性支气管肺曲霉菌 病(ABPA) * 1. 指套征 2. 支气管扩张扩张 ,气液平面 3. 中央性支气管扩张扩张 ,壁厚 第26 页 变应 性支气管肺曲霉菌 病(ABPA) * 1.黏液栓 2.双肺囊柱状支气管扩张扩张 第27 页 肺囊性纤维 化 * 氯转运异常的常染色体隐性遗传性 疾病,汗液中NaCl含量增高 外分泌腺分泌物异常(粘稠的粘液 ) 可多器官受累,肺、胰腺常见 铜绿假单胞菌感染常见(粘液型) 弥漫性支气管扩张,双上叶为著, 右上叶先受累、严重 早期表现支气管壁增厚 黏液栓 空气潴留 第28 页 肺囊性纤维 化 * 双肺上叶支气管壁增厚,支气管扩张扩张 ,肺过过度充气 第29 页 肺囊性纤维 化 * 1.支气管扩张扩张 , 管壁增厚 2.黏液栓,纵纵膈淋 巴结结增大 第30 页 肺囊性纤维 化 * 1.下叶病变轻变轻 2.柱状支气管扩张扩张 3. 树树芽征 第31 页 肺囊性纤维 化 * 气液平面 第32 页 肺囊性纤维 化 * 胰腺脂肪替代 第33 页 肺囊性纤维 化 * 1.自发发性纵纵膈气肿肿 2.囊状、柱状支气管扩张扩张 ,液气平面 第34 页 阻塞性支气管扩张 * 1.左下肺门门区含 钙钙化肿块肿块 (类类癌 ) 2.叶间间裂后移 第35 页 阻塞性支气管扩张 * 肺不张张 支扩扩 黏液栓 第36 页 阻塞性支气管扩张 * 1.右下肺门门区较较 明显显强化肿块肿块 ( 非小细细胞肺癌) 2.支扩扩内黏液栓 第37 页 阻塞性支气管扩张 * 支扩扩内黏液栓 第38 页 单侧 透明肺Swyer- James (MacLeod)Syndro me * 儿童时期肺炎(腺病毒、麻 疹、支原体、百日咳) 肺血管发育不良和缩窄性细 支气管炎 双侧不对称受累,病变范围 通常超过1个肺叶 第39 页 单侧 透明肺 * 第40 页 单侧 透明肺 * 第41 页 单侧 透明肺 * 第42 页 Williams- Campbell Syndrome * 先天性亚段支气管软骨缺损 相关的支气管扩张症 婴幼儿、儿童反复肺部感染 咳、喘,呼吸困难 中央肺区囊性支气管(4-6级 )扩张,其他中央气道相对 正常 管壁增厚,黏液栓,液气平面 空气潴留 第43 页 Williams- Campbell Syndrome * 双肺门门增大、纹纹理增粗 纵纵膈左移 第44 页 Williams- Campbell Syndrome * 第45 页 原发性纤毛不动综 合 征(PCD) * 常染色体隐性遗传性疾病, Kartagener综合征:约占 PCD的50% 纤毛结构的异常导致粘液纤毛功 能障碍与呼吸道疾病 婴幼儿、儿童反复肺部感染 常累及舌段、中叶、下叶,管壁增 厚,黏液栓 树芽征、马赛克征 Kartagener综合征:PCD亚 型,内脏转位、副鼻窦炎、支扩 Kartagener-Afzelius syndrome:内脏转位、副鼻窦 炎、支扩、不育 第46 页 原发性纤毛不动综 合 征(PCD) * 内脏转脏转 位 第47 页 原发性纤毛不动综 合 征(PCD) * 第48 页 原发性纤毛不动综 合 征(PCD) * 副鼻窦窦炎 第49 页 原发性纤毛不动综 合 征(PCD) * 第50 页 原发性纤毛不动综 合 征(PCD) * 第51 页 原发性纤毛不动综 合 征(PCD) * 第52 页 原发性纤毛不动综 合 征(PCD) * 第53 页 气管支气管巨大症 (Mounier-Kuhn Syndrome) * 气管、中央支气管扩张,粘 液清除能力减弱 常为家族性,常染色体隐性 遗传 好发于30-50岁 中心大气道平滑肌和弹性纤 维的萎缩与缺失是该综合症 的特征性表现 病变气道吸气时扩张 ,呼气 时塌陷 声门下气管横径正常 第54 页 气管支气管巨大症 * 第55 页 气管支气管巨大症 * 第56 页 黄甲综合征 * 黄指、趾甲,肥厚,淋巴水 肿,慢性胸腔积液三联症 常伴有支气管扩张 一般认为与遗传有关 第57 页 黄甲综合征 * 第58 页 黄甲综合征 * 第59 页 弥漫性泛细支气管炎 * 常见于亚洲人,男女 与吸烟和吸入刺激性气体无关 80%合并鼻窦炎 弥漫性细支气管和呼吸性细支气管 炎,管壁全层见淋巴细胞、浆细胞 和组织细 胞,管壁增厚,管腔狭窄 ,小支气管柱状扩张 胸膜下不受累 第60 页 弥漫性泛细支气管炎 * 第61 页 弥漫性泛细支气管炎 * 第62 页 弥漫性泛细支气管炎 * 第63 页 * 第64 页 各种支气管扩张的分布特点 局灶性 感染后或继发 于误吸 中央气道阻塞性病变(缓慢生长的肿瘤、支气管解释、异物等) 中央支气管扩张,外周气道正常 变应 性支气管肺曲霉菌病(ABPA) 气管支气管巨大症 (Mounier-Kuhn Syndrome) Williams-Campbell 综合征 上叶支气管扩张为 主 变应 性支气管肺曲霉菌病(ABPA) 囊性肺纤维 化 结核 腹(前)侧支气管扩张 鸟分枝杆菌感染 感染后(儿童) 下叶基底段最常见,下叶背段及前基底段相对少见 左肺下叶最长受累,是右肺下叶的2倍 * 第65 页 与肺囊性病变的鉴别诊 断 朗格汉斯细胞组织细 胞增生症 淋巴管平滑肌瘤病 小叶中心型肺气肿 气管支气管乳头状瘤病 * 第66 页 肺朗格汉斯细胞组织细 胞增生症 细支气管中心性Langerhans细胞增殖 2040岁 咳嗽,呼吸困难,胸痛,发热 ,体重减轻;25%无症 状 95%吸烟 上、中肺区不规则 的小结节 和囊腔 支气管中心结节 ,边界不规则 或星芒状,1-10mm 囊腔形状怪异、不规则 ,大小可变,壁不规则 ,可有壁 结节 * 第67 页 肺朗格汉斯细胞组织细 胞增生症 * 第68 页 肺朗格汉斯细胞组织细 胞增生症 * 第69 页 肺朗格汉斯细胞组织细 胞增生症 * 第70 页 肺朗格汉斯细胞组织细 胞增生症 * 第71 页 肺朗格汉斯细胞组织细 胞增生症 * 第72 页 肺淋巴管平滑肌瘤病 平滑肌异常增殖导致支气管,淋巴管和小血管阻塞 育龄妇女 弥漫性薄壁囊腔,圆形、卵圆形 小叶间隔增厚? 肺门纵隔淋巴结增大 与结节性硬化不能鉴别 * 第73 页 肺淋巴管平滑肌瘤病 * 第74 页 肺淋巴管平滑肌瘤病 * 第75 页 肺淋巴管平滑肌瘤病 * 第76 页 肺淋

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