神经内科答疑1——意识障碍及高级脑功能障碍.doc

一、意识障碍及高级脑功能障碍(Consciousness Disturbance and Brain Function Disorders)1意识清醒的生理学概念是什么?意识清醒(Conscious awareness)是指心理活动正常的清醒状态，任何意识改变都是脑功能障碍高度敏感的指征。意识清醒依赖于大脑半球认知功能与脑干上部上行性网状激活系统(ARAS)觉醒机制完善的整合。机体通过各种感官及感受器接受外界的适宜刺激并产生神经冲动，通过脑干ARAS传至大脑皮质，并发出侧支到脑干网状结构联络区，再激活位于效应区的脑干上部ARAS，后者的兴奋上传至丘脑非特异性核团，再由此弥散地投射至整个大脑皮质，对皮质诱发电位产生易化作用并使皮质处于清醒状态。2脑干上行性网状激活系统的解剖基础及功能是什么?上行性网状激活系统(Ascending reticular activating system, ARAS)是由颈髓经脑干延伸至丘脑的核团与纤维束构成的复杂系统，它与下丘脑的乳头体、丘脑底部，丘脑和大脑皮质的广泛部位发生联系。脑桥上部和中脑背盖部的ARAS是维持觉醒或警觉的结构，主要是使大脑半球及皮质保持对内、外部刺激作出反应的准备状态。睡眠时大脑皮质对刺激无反应，ARAS维持着对内、外部环境的监视，并在必要时可唤醒皮质。高频电刺激丘脑弥散投射系统也能引起类似刺激ARAS的觉醒反应和脑电活动，但作用不如刺激后者持久。导致昏迷的脑干损害必须占据中线两侧。在人类发生于脑桥下部和延髓的病变不引起昏迷，有时即使出现去脑强直发作，意识仍保持清醒。单侧病变不可能导致昏迷，大脑半球单侧结构性病变即使很大，一般也不会引起昏迷。脑桥首端至中脑尾端病变可引起昏迷，描记脑电图虽与清醒时相似，但对刺激无反应。中脑首端和间脑后部病损常引起深昏迷，脑波呈慢活动，对刺激无反应。因此，脑干网状结构不是一个解剖学单元，而是位于间脑和脑干上部中轴的功能性单元。它将躯体感觉、内脏感觉、听觉和视觉等传入冲动传至丘脑网状核，激活大脑皮质广泛散布的相关区域，使皮质神经元保持兴奋状态，从而维持意识的觉醒。唤醒障碍(Disorder of arousal)提示ARAS受损或皮质对刺激无反应能力。3意识障碍怎样进行临床分级?临床上通常将意识障碍分为三级：嗜睡(Lethargy)：意识障碍的早期表现。患者处于持续睡眠状态，受刺激时能被唤醒，正确回答问题及配合检查，唤醒时患者表现对其自身或环境的正常认识程度降低，如不再打扰，患者将再次进入熟睡。颅内压增高的患者常表现嗜睡。昏睡(Stupor)：是意识水平下降的状态，患者只有受到强烈刺激才能被唤醒。醒后表情茫然，只能含混地回答问话，不能配合检查，对提问或指令也不能作出适当反应，刺激停止后立即陷入熟睡。昏迷(Coma)：是意识水平严重下降的病理性睡眠状态，患者无意识反应，即使强烈刺激也不能被唤醒，对疼痛刺激的反应多为刻板性或反射性。临床上可分为浅、中、深昏迷，其抑制水平分别达到皮质、皮质下和脑干。意识障碍的鉴别要点见表1-1。表1-1 意识障碍的分级及鉴别要点分级对疼痛反应可否唤醒无意识自发动作腱反射光反射生命体征嗜睡+稳定昏睡+稳定昏迷浅昏迷+-可有+无变化中昏迷重刺激可有-很少-迟钝轻度变化深昏迷-显著变化由于嗜睡、昏睡和昏迷状态可互相重叠，当疾病进展或好转时患者常从一种状态演变为另一种状态。因此，临床上最好不采用这些术语简单表述，而应详细说明唤醒患者需哪种特殊刺激，患者一旦被唤醒能达到什么水平的功能。4意识模糊状态和谵妄的临床特点及常见病因是什么? (1) 意识模糊(Confusion)的临床特点及常见病因：淡漠和嗜睡是突出表现，定向力障碍通常不严重，时间定向障碍最明显，其次是地点定向，但自我辨认无困难。可有注意力不集中，知觉和思维错误。症状不象谵妄那样丰富生动，起病也不那样急骤。可见生理性震颤加剧，出现扑翼性震颤和运动性放松困难等异常。轻度意识模糊并非少见，见于老年人缺血性卒中，肝、肾功能障碍引起的代谢性脑病，系统感染和发热基础上合并精神创伤，术后高龄患者，用药过量和营养缺乏等。(2) 谵妄(Delirium)的临床特征和病因是：以逻辑性和清晰思维能力受损以及不能对内外部刺激作出适当反应为特征。患者觉醒水平、注意力、定向力、知觉、智能和情感等明显紊乱，多伴激惹、焦虑和恐怖，常有听幻觉、视幻觉和片断妄想等，可有间歇性嗜睡或彻夜不眠。起病常很突然，患者觉醒水平可从轻度嗜睡到激越、过度警觉。患者可很沉静、安静，或极度不安、好斗。伴交感神经兴奋性显著增高，如发热、心动过速、出汗和周身发抖。酒精、药物依赖者戒断性谵妄易伴发抽搐发作。常见于急性弥漫性脑损害或中毒性脑病，如慢性酒精中毒、酒精和药物依赖的突然戒断，也可见于脑炎或脑膜炎等，偶见于顶-枕区较大面积脑梗死。谵妄易发生在老年患者和其他内科疾病患者。谵妄患者表现的严重激动不安、失定向力、幻觉和妄想等可能被误诊为精神分裂症，须注意鉴别。5临床上如何处理意识模糊状态和谵妄?(1) 意识模糊的临床处理包括：应针对病因，尽快查出代谢障碍的原因并加以纠正。缺血性卒中、系统感染或精神创伤等均应进行病因治疗和对症治疗。不必要使用的药物应撤下来，必须应用的药物也要权衡利弊，慎重选择所需剂量，如毛的黄易引起老年病人幻觉和意识模糊状态。(2) 谵妄是一种临床急症，甚至可引起死亡。立即采取抢救措施和对症治疗，无须等待查清病因，是谵妄状态临床处理的基本原则。临床处理步骤包括：最重要的是确认谵妄是由急性器质性疾病引起而非功能性精神病。患者如有定向障碍、近事遗忘、简单计算不能及智能障碍等，通常可肯定为器质性。输液及维持水电解质平衡，输液中预防性加入硫胺及其他维生素B族合剂。将体温控制在39oC以下。严重激惹躁动的患者，可每隔1015min静脉注射安定510mg，直至患者安静下来，但勿使之进入昏睡。有时所需剂量颇大，甚至可超过100mg/日。轻度兴奋激动的患者可口服氟哌啶醇510mg，34次/d。应注意预防和治疗抽搐发作，并治疗原发病。6昏迷可由哪些分布的病变引起? 幕上结构病变(Supratentorial structural lesions)：皮质广泛性或弥漫性损伤导致皮质功能深度抑制状态在临床少见，颅内压增高本身一般也不引起昏迷。幕上病变的昏迷很可能是占位性病变(如硬膜外或硬膜下血肿、颅内血肿、卒中引起的脑水肿、脑炎等)引起脑干的继发性病变如脑疝所致，使丘脑、中脑、脑桥和延髓相继受累，患者自嗜睡、昏睡而进入昏迷，并高度提示需要紧急外科治疗。幕下结构病变(Subtentorial structural lesions)：脑桥或中脑内在的结构性病变，如脑桥出血、基底动脉尖综合征可影响ARAS引起昏迷。头外伤对上部脑干产生剪切力或扭转力可直接导致ARAS损伤。此外，脑干外幕下病变如小脑病变使脑干上部直接受压或通过天幕裂孔上行疝压迫网状结构可引起昏迷。双眼向病灶侧凝视麻痹和出现核间性眼肌麻痹高度提示幕下病变。弥漫性脑病(Diffuse encephalopathies)及代谢性昏迷(Metabolic coma)：弥漫性脑水肿及合并脑疝，选择性易受损区域缺氧、代谢性损伤均可能导致昏迷。例如，肝性、尿毒症性、缺氧性、低血糖性及镇静药引起的昏迷，昏迷前出现扑翼样震颤(Asterixis)、肌阵挛和震颤是提示代谢性脑病的重要线索。ARAS对中毒和代谢性损伤有一定的抵抗力，但严重损伤可引起ARAS功能障碍，如严重的低体温、药物中毒或缺氧缺血。引起昏迷的病变及病理生理评估见表1-2：表1-2 引起昏迷的病变及病理生理评估幕上结构病变幕下结构病变弥漫性脑病及代谢性瞳孔及光反射通常正常(34mm),光反射敏感，脑疝后瞳孔变大(7mm), 光反射消失中脑病变中等大(5mm), 光反射消失；脑桥病变针尖样(11.5mm), 光反射消失通常正常(34mm), 光反射敏感, 阿片类见针尖样瞳孔(11.5mm),光反射可消失；抗胆碱能药瞳孔变大(7mm), 光反射消失眼球反射性运动正常中脑病变眼球内收障碍, 脑桥病变内收及外展障碍通常正常, 镇静药或Wernicke脑病可损伤对疼痛的运动反应通常非对称性, 脑疝后可为对称性非对称性(一侧病变)或对称性(双侧病变)常为对称性, 低血糖、高渗性非酮症性高血糖、肝性脑病可非对称性7昏迷常见的病因分类包括哪些? 昏迷常见的病因分类见表1-3：表1-3 引起昏迷的常见病因(1) 中枢神经系统(CNS)局灶性病变 发病的局部表现的病史，查体可有局部发现，以及影像学检查异常 脑外伤：硬膜下或硬膜外血肿、颅内出血、脑或脑干挫裂伤、弥漫性轴索损伤 颅内感染：脑脓肿(细菌性、真菌性、弓形体属等)，脑干脓肿，局灶性脑炎(单纯性疱疹)，重症脑囊虫病 脑卒中：脑出血、脑梗死(大面积)、脑桥出血、小脑出血、脑干梗死和小脑梗死等 脑肿瘤：原发性或转移性，特别是大的或多发性病变，或伴明显脑水肿(2) CNS非局灶性(弥漫性)病变没有发病的局部体征的病史，查体无局灶性发现，影像学检查正常或无诊断意义 外伤：播散性神经系统损伤、颅内压增高、外伤性蛛网膜下腔出血 颅内感染：各种原因脑(脊)膜炎(尤其细菌性)、病毒性脑炎、乙型脑炎、脑炎 血管病：自发蛛网膜下腔出血、高血压脑病癫痫发作：惊厥性或非惊厥性、全面性强直-阵挛发作、癫痫持续状态(3) 系统性疾病如肝性脑病、肺性脑病、尿毒症、糖尿病性昏迷、高渗高血糖性昏迷、低血糖昏迷、甲状腺危象、垂体性昏迷、粘液性水肿昏迷、低钠血症和Addison病危象等(4) 代谢性/中毒性疾病低氧血症/全心肌缺血/高碳酸血症/高山性昏迷等 低血糖/高血糖、酮症酸中毒 电解质紊乱 低钠血症/高钠血症 高钙血症 肝脏衰竭 肾脏衰竭 甲状腺疾病：甲状腺危象、粘液性水肿昏迷 体温过低：暴露 物理性损害：中暑、触电、淹溺、CO中毒等 药物和毒素： 酒精中毒 麻醉药及巴比妥盐 苯二氮卓类及其他镇静剂和抗焦虑药 抗抑郁药、吩噻嗪类及其他抗精神病药 抗癫痫药 多种违禁药物农药中毒化学品中毒动、植物毒素中毒8什么是Glasgow-Pittsberg 昏迷量表? 临床上为了对患者昏迷程度进行准确评估，英国Glasgow(1974)首创昏迷程度评定量表，主要有眼动、语言和运动三大项，经各国应用后加以修订，增加为7项共35级，最高分35分，为Glasgow-Pittsberg昏迷量表(1978)，见表1-4：表1-4 Glasgow-Pittsberg 昏迷量表. 睁眼动作 3.两侧反应不同3分 1.自动睁眼4分 4.大小不等2分 2.言语呼唤后睁眼3分 5.无反应1分 3.疼痛刺激后睁眼2分. 脑干反射 4.疼痛刺激后无睁眼1分 1.全部存在5分. 语言反应 2.睫毛反射消失4分 1.有定向力5分 3.角膜反射消失3分 2.对话混乱4分 4.头眼及眼前庭反射消失2分 3.不适当的用语3分 5.上述反射均消失1分 4.不能理解语言2分. 抽搐 5.无语言反应1分 1.无抽搐5分. 运动反应 2.局限性抽搐4分 1.能按吩咐做肢体活动6分 3.阵发性大发作3分 2.肢体对疼痛有局限反应5分 4.连续性大发作2分 3.肢体有屈曲逃避反应4分 5.松弛状态1分 4.肢体有异常屈曲3分. 自主呼吸 5.肢体伸直2分 1.正常5分 6.肢体无反应1分 2.周期性4分. 瞳孔对光反射 3.中枢过度换气3分 1.正常5分 4.不规则/低换气2分 2.迟钝4分 5.无1分9昏迷患者的神经系统检查及其意义是什么?临床对昏迷患者的检查应有重点地进行，昏迷患者神经系统检查可为病变及病因分析提供多方面信息。检查内容包括：(1) 呼吸状态：阵发性Cheyne-Stoke呼吸提示可能为大脑半球病变，不规则呼吸可能是脑桥或延髓病变，呼吸过频或过缓见于代谢性脑病。(2) 瞳孔：瞳孔缩小但光反射存在常提示下丘脑或脑桥病变，脑桥被盖部病变呈针尖样瞳孔，吗啡或镇静药中毒瞳孔也可小似针尖，瞳孔固定于正中位提示中脑病变或催眠药导眠能严重过量，光反射存在见于代谢性脑病。瞳孔散大见于脑缺氧及动眼神经受压时如钩回疝，瞳孔反应正常可能为大脑半球病变或心因性障碍。光反射消失通常与昏迷严重程度一致，但巴比妥中毒虽呈深昏迷，但仍可见较弱的光反射，是其特点。(3) 头眼反射及眼-前庭反射：用冷或热水刺激外耳道诱发眼-前庭反射(Oculovestibular responses)试验，出现两眼球强直性同向偏斜提示大脑半球抑制，反应消失或非同向性偏斜提示脑干损害，反应正常见于心因性假性昏迷。(4) 眼底：视乳头水肿可见于颅内占位性病变，眼底片状出血见于蛛网膜下腔出血和大量脑出血。(5) 瘫痪：偏瘫和四肢瘫有助于鉴别半球和脑干病变，去大脑强直发作常见于间脑及中脑病变。(6) 脑膜刺激征：见于脑膜炎和蛛网膜下腔出血等，颈强-Kernig征分离见于后颅窝占位病变和小脑扁桃体疝。深昏迷时脑膜刺激征消失。(7) 疼痛反应：通常可深压眶上缘、胸骨或指甲床观察昏迷患者的疼痛反应，以判定昏迷患者脑功能障碍水平或提示昏迷深度。对疼痛刺激的去皮质强直反应(屈肘、肩部内收、腿及踝部伸直)常与丘脑本身病变或大脑半球巨大病变压迫丘脑有关；去大脑强直反应(伸肘、肩及前臂内旋、下肢伸直)常见于中脑受损，提示较去皮质强直更严重的脑功能障碍，但两者均不能准确定位病变部位。双侧对称性姿势可见于双侧结构性病变或代谢性疾病，单侧或非对称性姿势提示对侧大脑半球或脑干结构性病变。脑桥和延髓病变通常对疼痛刺激无反应，偶可见膝部屈曲(脊髓反射)。10醒状昏迷的临床类型有哪些? 应如何鉴别? 醒状昏迷或称睁眼昏迷(Coma vigil)包括去皮质综合征和无动性缄默症。(1) 去皮质综合征(Decorticate syndrome)：常见于严重脑损伤和皮质广泛性损伤的昏迷患者，脑干反射恢复后，但不能恢复到有意识的清醒。患者能无意识的睁眼闭眼，反射性眼球运动，喂食可无意识吞咽，瞳孔光反射、角膜反射存在，四肢肌张力增高，病理征(+)。患者不能朝向检查者或跟随视觉目标，对提问或指令无意识反应，尿便失禁，有觉醒与睡眠周期。可出现去皮质强直状态，表现上肢屈曲、下肢伸直性强直。这种植物状态如在最初创伤后持续1个月称为持续性(Persistence)，如在代谢性或缺氧缺血性损伤后持续3个月或在创伤性损伤后持续1年称为永久性(Permanence)。(2) 无动性缄默症(Akinetic mutism)：系脑干上部上行性网状激活系统(ARAS)受损所致，大脑半球及传出系统正常，但因皮质得不到ARAS足量的刺激，患者处于一种缄默不语、四肢不动的特殊状态。患者能注视周围的人，貌似清醒，但不能动，不能讲话，偶可发出单词耳语，肌肉松弛，无锥体束征，尿便失禁，也存在觉醒与睡眠周期。两者的鉴别要点见表1-5： 表1-5 去皮质综合征与无动性缄默症的鉴别要点去皮质综合征无动性缄默症病变部位双侧大脑皮质弥散性损害脑干上部上行性网状激活系统不完全损害意识状态不清不清或部分保留发出单词无可有情绪反应可有无意识哭叫无情绪反应疼痛刺激无肢体活动可有逃避反应锥体束征肌张力高，双侧病理征(+)肌肉松弛，病理征(-)脑电图多为广泛慢波或静息脑电图双侧对称的广泛性慢波11闭锁综合征的临床特点及临床意义是什么?闭锁综合征(Locked-in syndrome)又称闭锁状态(Locked-in state)或去传出状态(Deefferented state)，系脑桥基底部病变所致。(1) 临床特点：患者大脑半球和上部脑干被盖部的网状激活系统均无损害，意识保持清醒，对语言理解无障碍，可用眼球上下运动示意。患者表现为不能讲话，四肢及脑桥以下颅神经瘫痪，即双侧完全性面、舌瘫，表情缺乏，吞咽反射消失，仅眼球垂直运动和辐辏保存。但因患者不能讲话，身体也不能动，易被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波性改变，有助于与意识障碍鉴别。(2) 临床意义：闭锁综合征主要见于脑干的血管性病变(大部分为脑桥腹侧部的梗死或出血)，亦可见于脑桥附近的损伤、脱髓鞘病变、炎症和肿瘤等。12昏迷如何与其他意识反应改变状态进行鉴别?昏迷的标志性特征是不能唤醒的无反应状态，不能建立睡眠-觉醒周期和脑代谢降低。(1) 睡眠：是生理性意识丧失，其与昏迷的区别在于可以唤醒，但须注意与长期睡眠剥夺、酒精中毒后状态或中枢神经系统抑制剂导致的过度睡眠鉴别。(2) 闭锁综合征：患者全身瘫痪，不能讲话，貌似意识障碍，仅保留眼球垂直运动可以示意。诊断线索是患者存在自发的睁眼，患者能按指令上视。(3) 无动性缄默症(也称锥体外系闭锁综合征)：此类患者哑或言语断续，不能自发运动，但外界刺激后可有运动，交流明显减少但未丧失。责任病灶在丘脑、基底节、双侧扣带回或第三脑室后部，皮质完好。(4) 去皮质综合征(植物状态)：此类患者无皮质功能体征，有睡眠与觉醒周期，不能认知外界环境，如伴锥体束征有助于与无动性缄默症鉴别。(5) 非抽搐性癫痫状态：可为复杂部分性癫痫状态或失神发作状态，这种情况较常见，且易误诊。(6) 额叶疾病：通常为前额部及两侧病变，患者表现刺激后较长的反应延迟。(7) 痴呆(Dementia)：患者逐渐失去对周围环境做出适当反应的能力，主要表现记忆、逻辑和连贯思维能力受损。患者清醒，通常对简单刺激如疼痛、微笑或问候等能作出适当的反应，但重度痴呆患者可能表现哑和不动，完全不能做出反应。这类严重痴呆可见于严重急性脑损伤后遗症或发生在Alzheimer病晚期。(8) 精神性无反应(Psychogenic unresponsiveness)：患者对疼痛或有害刺激无反应，可表现清醒或入睡，但缺少有意识的或随意的反应，反射性反应(如眼球追踪运动)正常可提示意识清醒。患者经常强烈抗拒睁眼和查体，偶可为诈病表现，但更多地提示严重精神障碍。(9) 其他：包括老年人短暂性无应答(特发性复发性昏睡，Idiopathic recurrent stupor)、假性昏迷或癔病性昏迷、植物性抑郁(Vegetative depression)、紧张症(Catatonia)等。13急性昏迷患者早期临床处理的目标是什么? 急性昏迷患者常无法收集足够详细的病史，体格检查也受到明显的限制。临床紧急情况时可能需要在确诊之前即开始早期治疗，因而，诊断性评价与经验性治疗必须同时进行，但应尽可能采用系统的、有组织的方式进行诊断和治疗。急性昏迷患者早期临床处理应迅速完成以下目标：立即识别和处理威胁生命的情况。确定患者当前的意识水平及神经功能。确定患者疾病可能原因的鉴别诊断。早期治疗并进行检查以明确诊断。14急性昏迷患者如何进行生命体征的评估和处理? 昏迷患者生命体征的评估和处理是经典急症医学监护的基础。这包括：立即测定血糖，先除外低血糖所致。优先考虑充足的供氧和通气，应确保气道通畅，如需要可插管，以保证供氧和吸出分泌物。应注意观察呼吸类型，对病变的定位可能有帮助。自主呼吸的存在意味着至少保留某些脑干功能，节律性有规律性呼吸(如潮氏呼吸、自主性过度通气)表明脑干功能完整，脑桥受损可导致长吸式呼吸(Apneustic breathing)，特点是每次吸气后有一延长的停顿(吸气性痉挛)。不规则或间停式呼吸(Biots breathing)意味着脑桥下部或延髓病变，预示即将发生呼吸衰竭。保证足够灌注，积极处理休克，监测心律不齐，有适应证可予治疗。急性高血压通常无须紧急处理，除非诊断高血压性脑病或有其他适应征如心肌缺血。应测量体温，体温过高或过低可能是患者反应迟钝的原因。体温过高可由败血症、热卒中或神经安定剂恶性综合征(Neuroleptic malignant syndrome)引起，体温过低可由暴发性败血症或暴露于环境引起。应密切监测生命体征，并由医生定时评价。15急性脑衰竭患者如何实施临床治疗? 急性脑衰竭系由多种病因或病变所致，是以意识障碍为主要表现的急性危重的临床病理状态，其发展的严重后果是颅内压增高和脑疝形成，可为致死原因，是临床必须进行紧急处理的危重症。治疗原则应根据不同病因，采取综合治疗方案，控制和逆转急性脑衰竭发展，最大限度减轻脑损害，使患者恢复正常功能。(1) 病因治疗：针对病因及时采取有效的治疗措施是抢救脑衰竭的关键，如颅内肿瘤、外伤性血肿和高血压性脑出血的颅内血肿应尽早开颅手术，各种原因所致的呼吸及循环障碍、缺氧和代谢障碍等应维持良好的呼吸和循环功能，纠正水电解质和酸碱平衡紊乱，糖尿病酮症酸中毒可应用胰岛素治疗和补液，急性中毒者须采取有效的措施清除毒物和解毒治疗。(2) 一般处理：保持呼吸道通畅，定期吸痰，给氧，防止舌根后坠，密切观察并维持呼吸、血压、脉搏等生命体征，适当补液，并加强护理。(3) 控制脑水肿：脑水肿是脑衰竭的重要病理基础，消除脑水肿和降低颅内压是脑功能复苏的重要措施。常用的脱水疗法是采用高渗脱水剂，如甘露醇、甘油等，也可采用利尿剂如速尿，尚可使用肾上腺皮质激素和二甲亚砜(Dimethyl sulfoxide, DMSO)等。脱水的同时须注意液体疗法。如药物无法控制脑水肿和颅高压可选择脑减压术或脑室引流。(4) 防治合并症：如感染、癫痫发作、消化道出血和急性肾功能衰竭等，纠正水电解质紊乱和酸碱平衡失调。(5) 低温保护疗法：降低脑代谢以减轻缺氧及脑水肿，为脑功能复苏提供可能。降温方法包括：头部降温采用冰槽、冰帽和冰袋；在体表大血管处，如颈部、腋下和腹股沟等处放置冰袋，或用酒精加水进行全身性擦浴；体内降温如冰水灌肠或洗胃。应在脑水肿高峰到来之前完成降温，通常脑温度应降至32 oC 34oC，一般维持低温37日，必要时23周，直至病情稳定，最短时间不少于48小时。降温过程要平稳，为防止寒战和控制抽搐，可用小量肌肉松弛剂或镇静剂。复温时必须逐渐进行，先自下而上地撤除冰袋，保持每24小时体温上升12 oC为宜。(6) 脑保护剂：应用抗自由基药物、钙通道阻滞剂和降低脑代谢等措施阻止脑细胞发生不可逆改变，达到对脑组织保护作用。这类药物包括：巴比妥类：可抑制脑代谢，清除自由基，具有膜稳定作用；也可降低颅内压，减轻脑水肿。一般选用超短时作用的巴比妥类药物，常用硫苯妥钠30mg/kg体重，硫戊巴比妥钠20mg/kg，戊巴比妥钠1mg/kg，静脉注射。肾上腺皮质激素、非糖皮质激素21-氨基类固醇(21-Aminosteroid)等。20%甘露醇：采用缓慢静脉滴注方式有抗自由基的作用。兴奋性氨基酸拮抗剂。钙通道阻滞剂：具有抑制血管收缩物质、抗自由基作用，并抑制血小板聚集。通过对钙通道有关的神经元受体和脑血管受体作用，保护及稳定神经元功能，增加脑血灌流量，提高对缺血的耐受力。可口服尼莫地平40mg，3次/d；或用尼膜同10mg加于5%葡萄糖液500ml中，6h内缓慢静脉滴注。苯妥英钠：可降低脑耗氧量，减少乳酸产生，提高脑缺血和脑缺氧耐受性，稳定细胞膜等。常用500750mg加入5%葡萄糖液500750ml中缓慢静脉滴注。富马酸尼唑苯酮(Inzofenon fumarate)：有明显的脑保护作用，可使脑代谢率降低20%30%；有清除自由基、抗氧化作用，稳定生物膜；抗血栓烷A2作用，促进前列环素生成。通常用量510mg，静脉滴注，23次/d，连用5d。由于无巴比妥类麻醉作用及呼吸抑制，临床上广泛应用。(7) 脑营养代谢剂和苏醒剂：包括：多肽类：参与改善细胞代谢，促进蛋白质合成及脑细胞功能恢复。临床常用的药物包括：脑组织去蛋白水解物常用量2030ml加入生理盐水250 ml中静脉滴注，1次/d，23周为一疗程；爱维治常用量800mg加入生理盐水250 ml中静脉滴注，1次/d，23周为一疗程。尚未发现明显的毒副作用。其他脑营养代谢剂：如胞二磷胆碱、三磷酸腺苷、细胞色素C、辅酶A等。左旋多巴：多巴胺是CNS 重要的神经递质，因其不能通过血脑屏障，故临床上补充多巴胺的前体物质，能通过血脑屏障的左旋多巴。左旋多巴进入神经细胞转化成多巴胺和去甲肾上腺素，能将假神经介质逐出神经末梢，从而恢复正常的神经传导。可用于肝昏迷、去大脑皮质状态和脑外科疾病所致的意识障碍。通常用50150 mg，静脉滴注；或用美多巴250750mg/d，3次/d口服。克脑迷：在体内释放出活性巯基(SH)有较强的氧化能力，对脑代谢有促进作用，可加速脑功能恢复。常用1g加入5% 葡萄糖液500ml缓慢静脉滴注，710d为一疗程。可出现皮疹、静脉炎和过敏性休克等副作用，冠心病者禁用。氯酯醒：能促进脑细胞氧化还原过程，降低大脑皮质和海马的觉醒反应阈，有催醒作用。常用250mg肌肉注射或加入5%葡萄糖液250ml静脉滴注，12次/d。其作用缓慢，常需维持较长时间可能会有疗效，高血压和明显感染患者禁用。促甲状腺释放激素(TRH)：有抗中枢神经抑制作用，有改善意识障碍作用。一般用酒石酸TRH 0.5mg肌肉注射或静脉滴注，1次/d，10d为一个疗程。醒脑静(安宫牛黄)注射液：有苏醒解痉作用，24ml肌肉注射，或48ml加入25%葡萄糖液40ml静脉注射，12次/d。其他中药如牛黄清心丸、至宝丹和紫血丹等也可选用。其他可试用的药物：神经节苷脂、-氨酪酸、乙酰谷酰胺、肌苷、磷酸果糖、都可喜、脑复新和脑复康等。16何谓脑死亡？确定脑死亡的标准是什么? 脑死亡(Brain death)是大脑半球和脑干病变进展为不可逆损害时，神经系统失去维持和调节基本生命机能的能力，患者自动呼吸停止，循环衰竭，体温低而不稳，全身肌张力降低，眼球固定，瞳孔散大，对光反射消失，其他脑干反射亦消失，病人处于濒死状态，需要依赖辅助呼吸和药物维持呼吸、循环等生命功能。此种状态称为脑死亡，又称不可逆昏迷或过深昏迷。确定脑死亡的现行标准(医学、生物医学及行为研究伦理问题研究主席委员会，1981)是：所有的脑功能不可逆终止是诊断脑死亡的必备条件。无反应：患者必须对感觉输入无反应，包括疼痛和语言。脑干反射缺失：瞳孔光反射、角膜反射及咽反射消失，用头眼试验和眼前庭手法不能诱发眼球运动。呼吸反应缺失，将患者PCO2升至60mmHg，同时通过气管内插管给予100%氧气(窒息试验)仍无通气功能。由于人工呼吸器可无限期地延长人的心肺功能，所以目前法学界及社会各界已广泛采纳了“整体大脑功能的完全停止”作为脑死亡的标准。诊断脑死亡必须具备以下条件：(1) 排除可能由麻醉剂或肌肉麻痹剂(特别是自我服毒)引起的类似状态或过深昏迷，自主呼吸停止，必须用机械呼吸维持。(2) 必须确定体温在30oC之下。(3) 脑干反射消失至少持续12小时以上，如瞳孔对光反射、角膜反射、呕吐反射和咽反射消失，头眼反射、眼前庭反射、热刺激下鄂时动眼反射也消失；瞳孔散大、固定，瞳孔78mm。停止辅助呼吸供氧10分钟无任何自发性呼吸运动。但为了进行器官移植时间紧迫，上述时间可缩短为6小时。(4) 必须具备临床辅助检查证据，如脑电图无电流活动，呈现一条直线，对任何刺激无反应，并至少维持30分钟；脑干听觉诱发电位引不出脑干波形；血管造影检查显示已不存在脑血液循环。17不能唤醒的无反应状态临床上如何鉴别？临床上不能唤醒的无反应状态包括：昏迷、持续性植物状态和脑死亡。(1) 昏迷是任何强烈刺激或疼痛都不能唤醒的状态，觉醒与知觉均缺乏。(2) 持续性植物状态(Persistent vegetative state, PVS)定义为急性创伤性或非创伤性脑损伤后植物状态存在一个月，变性病或代谢性疾病患者植物状态至少持续一个月。(3) 脑死亡是不可逆广泛性脑损伤，体温正常，无代谢紊乱和药物性昏睡，但脑干反射、运动反应及呼吸驱动呈缺失状态。临床上三种不能唤醒的无反应状态的鉴别要点见表1-6：表1-6 PVS与昏迷及脑死亡的鉴别要点状况持续性植物状态(PVS)昏迷脑死亡自知力缺乏缺乏缺乏经历痛苦无无无运动功能无目的性运动无目的性运动无，除脊髓反射睡眠-觉醒周期完整缺乏缺乏呼吸功能正常易变缺乏脑电活动多形性/活动，偶伴慢a波多形性和波活动脑电静息脑代谢减少50%或更多减少50%或更多缺乏生命期限通常25年不确定24周内死亡(哈佛标准)神经恢复非外伤性：3个月后罕见外伤性：12个月后罕见通常恢复，24周内变为PVS或死亡不恢复18什么是失用症? 其原理、主要临床分类及表现是什么? 失用症(Apraxia)是脑部疾病的患者在既无瘫痪、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，也无意识和认知障碍的情况下，企图做有目的或精细动作时不能准确执行所了解的随意动作，或不能在全身动作配合下正确运用部分肢体功能完成本来已形成的习惯动作，如不能完成伸舌、吞咽、洗脸、刷牙、划火柴和开锁等简单动作，但病人在不经意情况下却能够自发地做这些动作。Liepmann(1900)把这种障碍称为失用症或运用障碍(Dyspraxia)。(1) 原理：正常的有目的动作是一个感觉-观念(意念)-运动的过程，要完成任一复杂的随意运动，不仅需要上、下运动神经元与小脑系统及锥体外系的整合，还需要有高级神经活动如运动意念(观念)参与，这是联络区皮质功能，以及完好的体象感觉存在和储存完好的运动形式的记忆印迹(Engram)。左侧顶叶下部缘上回损伤时，即使无瘫痪，也难于完成技巧性随意运动，动作显得不连贯、不确定和无目的性。一般认为，左侧缘上回是运用功能皮质代表区，发出纤维至同侧中央前回，再经胼胝体到达右侧中央前回。因此，左顶叶缘上回病变产生双侧失用症；左侧缘上回至同侧中央前回间病变引起右侧肢体失用症；胼胝体前部或右侧皮质下白质受损引起左侧肢体失用症，系因联系通路中断出现的失联合综合征(Disconnection syndrome)。如靠近左侧中央前回皮质的连合纤维被阻断可导致右侧偏瘫、运动性失语，并有左侧失用，但无左上肢瘫痪，称为交感性失用(Sympathetic apraxia)。(2) 失用症的主要临床分类及表现：1) 观念运动性失用症(Ideomotor apraxia)：是最常见的失用症。患者可以自动、反射地完成动作，知道并可说出如何做，但不能按指令完成复杂的随意动作或模仿动作，如伸舌、刷牙和招手等，却可以在进食时可无意地将留在唇边的米粒自动伸舌舔摄。病人日常生活多不受影响，只是在检查时被发现。多为左侧缘上回病变，运动区及运动前区病变也可引起，可能是动作观念形成区(缘上回)与执行动作的运动中枢间纤维通路中断所致。2) 观念性失用症(Ideational apraxia)：患者失去执行复杂精巧动作的观念，只能做系列动作中单一或分解动作，不能把各分解动作按次序有机地组合成一套完整动作，可将动作前后程序弄错，把应最后做的动作首先执行。如给病人一个烟斗、一支香烟和一盒火柴，病人不知道按什么顺序来使用这些东西，他很可能在烟斗上划火柴盒。观念性失用总是表现双侧性，病人日常活动显得不正常，甚至引起意外。模仿动作一般无障碍，可与其他失用症并存。多为左侧顶叶后部、缘上回及胼胝体病变。多见于脑部弥漫性病变如中毒、动脉硬化性脑病等。3) 结构性失用症(Constructional apraxia)：是主要涉及空间结构性运用障碍，如排列、建筑和绘画。患者可以认识各构成部分，理解相互的位置关系，但构成完整体的空间分析和综合能力障碍，也可能与视觉性失认有关。多为非优势半球枕叶与角回间连合纤维中断所致。4) 肢体运动性失用症(Melokinetic apraxia)：患者虽无瘫痪，但不能使各肌群按适当的顺序和力度活动，不能完成快速的有目的的运动。患者动作笨拙，失去执行精巧、熟练动作能力，执行口令、模仿及自发动作均受影响，仅限于上肢远端，如不能书写、扣衣、擦燃火柴等精细动作。为双侧或对侧运动区(4区及6区)及其纤维或胼胝体前部病变导致神经支配(Innervation)或肢体运动性失用。5) 面-口失用症(Facial-oral apraxia)：患者不能按指令或模仿完成面部动作，如眨眼、舔唇、伸舌、吹灭燃烧的火柴等，不经意时可自发完成。令患者模仿检查者或给予动作涉及的物体如牙刷，运用能力常可改善，因信息可经视觉或体觉通路传至运动皮质，而不经语言-运动通路。病变局限于左侧运动皮质面部区，可伴Broca失语或言语失用。语言命令需首先由包括缘上回的后语言区所理解，再经弓状束联络纤维传至左侧运动前区，在此产生执行该动作所需肌肉收缩程序，该程序又从运动前区传至左侧第一运动区，支配肢体运动。左侧缘上回或弓状束病变可致双侧肢体观念运动性失用和面口失用，由于损伤位于听觉和视觉联合区，常伴有感觉性失语和视野缺损。6) 穿衣失用症(Dressing apraxia)：不能正确地穿脱衣裤，多由于右顶叶病变，与视觉空间定向障碍有关，可合并结构性失用、偏侧忽视或失语等。7) 语言失用(Aprexia of speech)：主要表现发音错误，患者总想纠正自己的发音而无效，复述时发音错误比交谈时多。患者为避免错误而放慢讲话速度，每字都给予同样的重读。但招呼、道别、咒骂和计数等的发音较正常。临床常伴随Broca失语或传导性失语，病变通常局限于Broca区，而Broca失语的病变更广泛。语言失用与构音障碍均为讲话发音缺陷，但语言失用并无发音肌肉的肌力、肌张力和共济运动等障碍。19什么是失认症? 其临床分类及表现是什么?失认症(Agnosia)是脑损害患者并无视觉、听觉、躯体感觉、意识及认知障碍，但不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体，却能通过其他感觉识别。例如，患者看到手表不知为何物，但触摸表的外形或听表走动的声音立刻就辨认是手表；患者不知道手中摸到的笔，不认识看到的花，不能分辨听到的汽车声等。临床可以分为：(1) 视物失认(Visual object agnosia)：属精神性视觉障碍，视觉性空间定向障碍病变定位于缘上回和角回。视觉失认患者能看到原来了解的物体、图画和颜色等，却不能认识、描述和命名。多为双侧纹状周围区和角回病变所致。包括：物品失认；颜色失认(Color agnosia)；面孔失认(Prosopagnosia)：不认识熟人和镜子里自己的脸，多半有颜色、物体和方位的失认，是顶枕区病变的少见症状；综合失认(Simultanagnosia)：能认识图画中的个别的人和物，但不能认识全图的意义；失认性失读：为单纯字盲。(2) 听觉失认：患者听力正常，却不能辨别原来熟悉的声音。包括：精神聋(Psychic deafness)：是不能辨认非口语声音的听觉失认，如动物叫声、铃声和汽笛声等，病变涉及双侧听觉联络皮质；纯词聋(Pure word deafness)：或称皮质下词聋，罕见，为口语听觉失认，患者不理解口语，不能复述和听写，但自发语言、书写和阅读完好；病变位于双侧颞上回中部皮质或单侧颞叶皮质下白质。(3) 空间失认体象障碍(Body-image disturbance)：患者视觉、痛温觉和本体觉完好，却不能感知躯体各部位的存在、空间位置及各组成部分间的关系。自体失认(Autotopagnosia)：不认识自己身体的各部分，否认身体某部分是属于自己。病觉缺失或疾病失认(Anosognosia)：又称Anton综合征，病人偏侧肢体忽视、病觉缺失和幻肢症等。否认患有偏瘫或失明，多见于非优势(右侧)半球顶叶病变。Gerstmann综合征：表现不辨手指、不辨左右、失计算和失写，病变位于优势半球顶叶角回。(4) 痛觉失认：患者能感受痛性和伤害性刺激，但并不认识和恐惧这类刺激，患者不引起相应的情绪反应及防御性反射，如手指被香烟烧灼时并不丢弃烟头而漠然处之。病变位于主侧缘上回，并累及部分角回和颞上回。(5) 触觉失认(Tactile agnosia)：病人因实体觉或形体辨别觉障碍，虽能感知实物的个别感觉特点，如大小、形状、软硬和光滑度等，但摸不出手中拿的为何物，看到或听其声音即可认出。损害位于双侧顶叶。20临床如何进行失用症和失认症检查? (1) 失用症检查可按以下步骤进行：观察患者的自发动作有无错误。如患者有肢体运动性失用时，虽无瘫痪，但各肌群不能按适当的顺序协调运动，患者动作笨拙，不能作精细动作，也不能完成快速有目的的运动，如书写、扣衣和弹琴等。令患者作某些动作，如先作伸舌、闭眼、举手和解纽扣等简单动作，再做复杂的动作如穿衣、打结、梳头、划火柴和燃点香烟等，可用口语或文字指令。患者如有失语或失认，可用示意动作令病人模仿。令病人用积木搭房子或用火柴拼图形，检查者也可先示范，让其模仿，看其有无结构性失用。(2) 失认症检查包括：1) 视觉失认检查：给病人看一些常用物品，令其辨认，可用语言、书写和手势来表达辨认能力，如各种感觉均不能辨认，多不属于失认症范围。令患者辨认颜色或将同色者归类。空间定位：可给病人看一些建筑物或风景画片，令其描述，或让其画人形、钟面或小房子等。2) 听觉失认检查：辨认常见的声音，如铃声、抖动纸张声和敲击茶杯声等。有一定音乐知识的人可让其辨认一段乐曲或歌曲。3) 触觉失认检查：令病人闭目，让其触摸手中的物体加以辨认。 21智能障碍的概念、主要症状及临床类型是什么?智能障碍(Intelligence disorders)是由神经系统疾病、精神疾病和躯体疾病等引起的一组临床综合征，包括记忆、认知(概括、计算、判断等)、语言、视空间功能和人格等至少3项受损。(1) 主要症状包括：记忆障碍，先为近记忆损害，再发生远记忆减退；思维及判断力障碍；性格改变；情感障碍。(2) 智能障碍可分为两类：先天性智能障碍：如精神发育迟滞(Mental retardation)。获得性智能障碍：如急性脑外伤、代谢障碍、中毒疾病可引起暂时性智能障碍，痴呆(Dementia)是最常见的获得性进行性认知功能障碍。22遗忘综合征的概念及常见的临床类型及表现是什么?遗忘综合征(Amnestic syndrome)：亦即记忆障碍，指一定时期内全部生活经历的记忆完全丧失，或至少大部分丧失(部分遗忘)，只残留一些记忆的“岛”。 早期常见记忆减退，遗忘症是记忆障碍的严重表现。可为急性意识模糊状态或痴呆的一种表现，也可为孤立的异常，可见于急性和慢性病变。从心理学方面，记忆可分三个主要部分：即刻记忆：指对刚刚过去数秒或数分钟事情的记忆。近事记忆：指数分钟至数日前事情的记忆。远事记忆：指对数日以前事情的记忆。儿童期的记忆保存往往较成年期强，可能反映遗传带来的年幼大脑的可塑性。记忆是学习最重要的基础，颅脑损伤时可根据对意外事件顺行性或逆行性遗忘的时间长度判断脑损伤的严重程度。由于铭记和回忆过程在脑中通过极为复杂而特定的神经通路，所以弥漫性脑病或双侧局限性脑部病损都可能引起遗忘。记忆通路位于边缘系统(Limbic system)，它沿着颞叶内侧的海马结构、穹隆、乳头体，到达丘脑前核、扣带回、隔区及额叶眶面，海马回及丘脑背内侧核最重要。遗忘症的临床类型及表现：进行性遗忘症：随着脑疾病的不断进展和加重，记忆障碍也逐渐加重。顺行性遗忘症(Anterograde amnesia)：中度至严重脑外伤经常引起颞叶近中部结构(海马)的永久性损伤，忘记病变发生后一段时间的经历，包括发生意识障碍时的情形及意识恢复后的记忆，任何外界事物的映象都不能在大脑中保留记忆痕迹，但对病前的远事、童年期经历却保持良好的记忆，例如，Korsakoff综合征和Kluver-Bucy综合征。逆行性遗忘症(Retrograde amnesia)：对事故发生前即刻发生的经历不能回忆，越近期的信息越可能丧失，越靠前的信息损失越少。遗忘的时间通常为数分至数十分钟。后发性遗忘症：在事故发生后，如脑外伤、CO中毒复苏后记忆恢复如初，但经过数日或12周又出现明显的遗忘。专有名词遗忘症：亦即健忘性或命名性失语。短暂性全面遗忘症(Transient global amnesia, TGA)：表现发作性记忆丧失，患者对此有自知力，患者对发作时持续数分钟或数十分钟的经历全然遗忘，发作后记忆可恢复，常可复发，多为海马或穹窿的缺血性病变所致。阶段性遗忘症：多属精神因素所致，表现一段时间的生活经历选择性完全遗忘。多见于癔病及反应性精神病。心因性遗忘症：也称做作性遗忘症(Factitious amnesia)，多见于癔病患者，近事或远事记忆均障碍。情绪危机时发作达到高峰，甚至宣称不能认识自己。与器质性遗忘症的鉴别点是，后者表现时间定向障碍最严重。脑损害部位不同可表现不同的记忆障碍，如视觉记忆障碍、听觉记忆障碍、运动记忆障碍、名称记忆障碍、主动记忆障碍等。大脑弥漫性损害则出现全面性遗忘或痴呆。23急性遗忘综合征的常见病因及临床表现是什么?急性遗忘综合征(Acute amnestic syndrome)的常见病因及临床表现是：(1) 临床常可伴发于急性意识模糊状态，以及谵妄状态、朦胧等器质性脑病，可损害大脑的铭记与回忆过程。(2) 创伤后遗忘症(Post-traumatic amnesia, PTA)：指头外伤后遗忘