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文档简介
骨肿瘤 骨肿瘤定义 骨肿瘤是发生于骨骼或其附属组织(血管、神经、骨髓等)的肿瘤,是常见病。 骨肿瘤影像诊断 骨肿瘤放射诊断 国肿瘤协会统计数字, 1986年美国新诊断的肿瘤病人约 93万。 系统 例数(万) 0/0 消化系统 吸系统 殖系统 23 腺 发骨肿瘤 计 93 组织来源 良性 恶性 ( 一 ) 原发性肿瘤 1. 骨组织 骨瘤 、 骨旁骨瘤 、 骨母 ( 成骨 ) 细胞瘤 、骨样骨瘤 髓性骨肉瘤 、 表面骨肉瘤 、 恶性成骨细胞瘤 2. 软骨组织 骨软骨瘤 、 甲下骨瘤 、 软骨瘤 、 皮质旁软骨瘤 、 软骨粘液样纤维瘤 、 软骨母 ( 成软骨 ) 细胞瘤 软骨肉瘤 、 皮质旁软骨肉瘤 、 间叶性软骨肉瘤 、 恶性成软骨细胞瘤 3. 纤维组织 纤维骨皮质缺损 、 非骨化性纤维瘤 、 骨化性纤维瘤 、 硬纤维瘤 、 骨膜硬纤维瘤 、 骨粘液纤维瘤 、 骨黄色纤维瘤 纤维肉瘤 、 骨膜纤维肉瘤 4. 骨髓组织 尤文肉瘤 、 恶性纤维组织细胞瘤 、 骨髓瘤 、恶性淋巴瘤 表 骨肿瘤的分类( 1) 5. 脉管组织 血管瘤 、 血管球瘤 、 淋巴管瘤 、 骨血管瘤病 血管内皮瘤 ( 相对恶性 ) 、 血管外皮瘤 ( 相当恶性 ) 、 血管肉瘤 6. 神经组织 神经鞘瘤 、 神经纤维瘤 、 神经节细胞瘤 神经纤维肉瘤 7. 脂肪组织 脂肪瘤 、 血管脂肪瘤 脂肪肉瘤 8. 间叶组织 良性间叶瘤 恶性间叶瘤 9. 脊索组织 脊索瘤 巨细胞瘤 恶性巨细胞瘤 、 长骨 造釉细胞瘤 、 长骨牙骨质瘤 、 腺泡状肉瘤 平滑肌肉瘤 、 横纹肌肉瘤 、 骨化学感受器瘤 表 骨肿瘤的分类( 2) ( 二 ) 继发性肿瘤 骨转移瘤 恶性肿瘤骨侵犯 良性骨病变恶性变 ( 三 ) 瘤样病变 骨纤维异常增殖症 、 畸形性骨炎 、 骨囊肿 、动脉瘤样骨囊肿 、 上皮样骨囊肿 、 关节软骨下骨囊肿 、 骨内腱鞘囊肿 表 骨肿瘤的分类( 3) 肿瘤 使病理诊断结果一致, 出现象牙质样的骨肉瘤,完全呈现自泌瘤骨,但病理结果显示是骨肉瘤。而出现完全的溶骨性破坏,类似软组织肿块,未见瘤骨,病理结果也是骨肉瘤。最常见的骨肉瘤是混合型的,既有瘤骨形成,又有骨质破坏、软组织肿块。 良恶性骨肿瘤 鉴别诊断 项目 良性 恶性 生长情况 生长缓慢,压迫周围组织,无转移 生长迅速,容易侵犯周围组织,有转移 局部 骨质变化 膨胀性破坏,界限清楚,保持骨皮质连续 浸润性破坏,界限不清,骨皮质破坏 骨膜增生 一般无,增生后不破坏 多有增生,常被破坏 周围 软组织 多无肿胀 受侵形成肿块,分界不清 肿瘤 使病理诊断结果一致, 出现象牙质样的骨肉瘤,完全呈现自泌瘤骨,但病理结果显示是骨肉瘤。而出现完全的溶骨性破坏,类似软组织肿块,未见瘤骨,病理结果也是骨肉瘤。最常见的骨肉瘤是混合型的,既有瘤骨形成,又有骨质破坏、软组织肿块。 骨肿瘤的 好发部位 长骨骨骺:软骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤 长骨骺线:骨软骨瘤 长骨干骺端:骨肉瘤、骨旁肉瘤、骨软骨瘤 长骨骨干:尤文氏瘤、骨髓瘤、网状细胞肉瘤 扁骨:骨髓瘤、转移瘤 未成年骨骨肿瘤生长位置 成年骨骨肿瘤生长位置 椎体骨肿瘤生长位置 骨肿瘤的 好发年龄 1岁以内:转移性神经母细胞瘤 5 15岁:尤文氏瘤 青少年:骨肉瘤、骨软骨瘤 20 30岁:成骨肉瘤、软骨粘液纤维瘤、骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿 30 40岁:骨纤维肉瘤、骨网状细胞肉瘤、骨巨细胞瘤 40岁以上:多发性骨髓瘤、转移瘤、软骨肉瘤 骨肿瘤好发年龄 骨肿瘤 发病率 良性骨肿瘤中以骨软骨瘤多见 恶性骨肿瘤以转移瘤为多见 而原发性恶性骨肿瘤,则以骨肉瘤为常见 是较多见的良性骨肿瘤 , 发病率仅次于骨软骨瘤 。 此肿瘤起源于骨膜内层或骨内膜 , 只见于膜内成骨的骨骼 向骨外突出生长之肿瘤 , 表面坚硬覆有骨膜, 切面与骨组织相似 向骨髓腔生长者 , 与正常骨质无明显分界 ,只有密度不同 骨瘤 【 病理 】 致密骨 (象牙 )型 为致密之骨质 , 坚硬如象牙 松质骨型 为松质骨占多数或全为松质骨 混合型 是两者成分均存在 骨瘤 【 临床表现 】 肿瘤发生于儿童时期,但常于成年后才开始出现症状,多见于 2040岁 好发部位依次为颅骨、面骨、下颌骨,其中以额窦多见,次为筛窦、眼眶等 骨瘤 【 临床表现 】 肿瘤本身常无症状 ,向外突出生长的肿瘤,见到局部畸形及触到骨性肿物 压迫症状 向颅内生长骨瘤 头晕、头痛、癫痫、颅内高压 额窦、筛窦骨瘤,可有头痛及继发性炎症 眶内骨瘤 眼球突出、视力下障、运动障碍 骨瘤 【 1 颅骨骨瘤 多为致密骨型 单发多见外生性的位于颅骨表面 , 呈圆形 、 类圆形密度均匀致密的小骨性突起 , 基底与骨板相连 , 骨皮质为正常骨皮质连续 位于颅内板生长的 , 板障增宽 , 内板可受压 ,但不引起板障膨胀及破坏 肿瘤可向颅内突入 , 但很少跨越骨缝 (一)骨瘤 【 2 副鼻窦骨瘤 多见于额窦及筛窦 常为单发 , 圆形 、 类圆形或分叶状 可有蒂 , 密度均匀 , 边缘光滑 肿瘤较小时可无症状 , 长大可充满窦腔 , 引起阻塞性鼻窦炎 , 甚至可使窦壁隆起 , 形成畸形 骨瘤 额窦骨瘤 患者 51岁 女 前额部肿块多年,局部皮肤无红肿 鼻窦骨瘤(图) 骨软骨瘤是一种最常见的良性骨肿瘤, 分单发性及多发性两种 占骨肿瘤的 12%,单发者多见 (二)骨软骨瘤 【 临床表现 】 发病年龄多在儿童 , 而在 10 25岁始来就诊 , 约2/3病人肿瘤随骨骺愈合而停止发展 。 男性多于女性 好发部位是在长骨骨端肌腱附着处 。 以股骨远端 、胫骨上端最多 , 腓骨上 , 下端亦较常见 , 桡骨下端 、肱骨上端 , 胫骨下端次之 单发性骨软骨瘤( 2) 骨软骨瘤发病部位 1560例 肿瘤早期没有症状 , 可触及骨性硬块 , 表面光滑或凹凸不平 , 不能移动 , 无压痛 。 表面软组织无改变 , 关节附近之肿瘤可影响关节活动及骨干畸形 。 肿瘤突然长大迅速及发生疼痛 ,应考虑可能为恶性变 单发性骨软骨瘤( 3) 【 1 长骨端见带蒂或广基底的骨性突起 , 背向关节或垂直于骨干生长 。 骨干皮质延续至肿瘤, 其顶端为圆管形或菜花状的软骨帽 。 可见不规则的斑片状软骨钙化及骨化 2. 肿瘤内有与骨干相连的松质骨 3肿瘤压迫附近正常骨骼,使其移位变形或骨质缺损,伴硬化边缘 单发性骨软骨瘤( 4) 单发性骨软骨瘤 带蒂型 广 基 型 股骨单发性骨软骨瘤 ( 软骨帽钙化 ) 单发性骨软骨瘤(图 1) 骨软骨瘤 双侧骨软骨瘤 家族性遗传性多发骨软骨瘤 父亲 儿子 家族性骨软骨瘤族谱 肖信椿 ( 去世 ) ? 肖根凤 ( 女 ) 肖名浩 肖名淮 肖名治 肖 肖 肖 肖 肖 肖 肖 肖 肖 肖 君 兵 小 根 文 秋 武 勇 山 娟 明 明 平 平 平 平 平 平 平 平 ( 女 ) ( 女 ) 家族性遗传性多发骨软骨瘤 是一种先天性骨骼发育异常 , 并非骨肿瘤 , 有显著的家族遗传史 , 73%的病例经父系遗传 , 有报道说有 4代以上的家族患病史 。 发病原因可能为: 易发生恶变 。 软骨瘤 临床表现及其它 :发生于髓腔的是叫内生软骨瘤,发生于骨皮质及骨膜下的称为外生软骨瘤;多累及四肢短状骨,一般无症状,单发和多发比率各占 50%。多发内生 +骨骼畸形 =发外生 +软组织血管瘤 =发生于指(趾)骨多表现为囊性膨胀性、偏心性生长,皮质受压变薄,可有硬化边,透亮区见斑点状、环状钙化,无骨膜反应。 鉴别诊断 : 骨囊肿 多为长管骨,沿长轴生长,无钙化;巨细胞瘤 多见于长骨骨骺闭合的骨端。 内生软骨瘤(多发) 内生软骨瘤(单发) 骨皮质旁的外生软骨瘤 骨巨细胞瘤 临床特征 20发于四肢长骨的骨端,以股骨下端、胫骨上端和桡骨下端为常见 主要临床表现为局部疼痛、肿胀和压痛。较大肿瘤可有局部皮肤发热和静脉曲张。部分肿瘤压之可有似捏乒乓球样的感觉 528例骨巨细胞瘤发病部位 2017/7/6 骨巨细胞瘤 病理表现 一般认为起 源于骨骼结缔组织的间充质。由于肿瘤的主要组成细胞类似破骨细胞,因此,又被称为破骨细胞瘤 病理分为三级 级:良性 级:生长活跃(有恶性倾向) 级:恶性(十足恶性) 骨巨细胞瘤 肿 瘤位于骨端,呈单房或多房性骨质破坏,多数为偏心性透亮区,内有纤细的骨嵴,骨皮质菲薄,典型表现为“肥皂泡样透亮区” 很少发生骨膜增生 肿瘤向四周发展,到骨端软骨时,受到限制,关节被肿瘤包埋形成“关节包埋 征” 骨巨细胞瘤骨破坏区放射学表现 溶 骨 型 多 房 型 股骨巨细胞瘤 股骨巨细胞瘤 桡骨巨细胞瘤 关节包埋征 胫骨巨细胞瘤 9年后恶化 骨巨细胞瘤 左腕关节桡骨远端卵圆形膨胀性骨质破坏区, 内呈肥皂泡状,局部软组织肿胀。 骨巨细胞瘤 恶性表现 如肿瘤生长迅速,肿瘤边缘出现筛孔状或虫蚀状骨质破坏,骨嵴残缺紊乱 侵犯软组织,出现软组织肿块且骨膜增生明显时,提示为恶性肿瘤 骨肉瘤 临床与病理 为常见的骨原发性恶性肿瘤,约占其 40。 起源于骨间叶组织(肉瘤性成骨细胞),能直接形成骨样组织或骨质 多见于青年, 11 20岁可达 47 5,男性较多,男女比率为 1 好发于股骨下端、胫骨上端和肱骨上端。干骺端为好发部位 骨肉瘤 临床与病理 骨肉瘤在原发恶性骨肿瘤中最常见,主要见于 15 25少年,男多于女约一倍。肿瘤部位多在长骨干骺端,以股骨远端、胫骨近端及肱骨近端最常见。肿瘤主要组成成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨。 疼痛和肿胀为常见的临床表现。开始时常呈间歇性隐痛,迅速转为持续性剧痛。局部扪诊压痛明显,表面皮肤发热变红,伴有静脉怒张。全身情况在初期尚佳,在后期或肿瘤生长迅速时往往有发热、全身不适、体重减轻、贫血及进行性消瘦。常伴有肺部转移。主 要临床表现是局部进行性疼痛、肿胀和功能障碍。局部皮肤常较热并有浅静脉怒张 病变进展迅速,可发生早期远处转移 ,特别是肺内预 后较差 实验室检查血碱性磷酸酶常增高 骨肉瘤 ( 1)骨质破坏:见于长骨干骺端,形态不整,边缘模糊,先在骨髓腔,再破坏松质骨,并很快破坏骨皮质,形成骨质缺损。髓 腔扩大:不规则骨破坏,皮质变薄,骨质疏松 骨膜反应:肿瘤侵至骨膜下掀起骨膜,产生骨膜增生硬化,多为成层形、垂直形或日光放射状阴影。 瘤突破骨膜,可使残存的骨膜反应呈三角形,称骨膜三角( 软组织肿块:肿瘤穿破骨膜侵入周围软组织后,可形成软组织肿块,其中可有不同程度的肿瘤性新骨形成。 肿瘤骨形成:是特征性表现,一般表现为云絮状、针状和斑块状致密影 病理性骨折 肺转移灶:比一般肿瘤密度高 骨肉瘤 分类 成骨型骨肉瘤: 以瘤骨形成为主,呈象牙质样密度影。早期骨皮质可完整。骨膜增生较明显。肺转移灶密度多较高 溶骨型骨肉瘤: 以骨质破坏为主,很少有肿瘤骨生成。可形成骨膜三角,容易引起病理性骨折 混合型骨肉瘤: 肿瘤骨形成较多,密度不均匀,形态不一。常见程度不等的骨膜增生 肿瘤突破骨膜,可使残存的骨膜反应呈三角形,称骨膜三角( 骨肉瘤 病例之早期 右股骨远端 棉絮状瘤骨, 软组织肿胀。 骨肉瘤 病例之发展 溶骨型骨肉瘤 男, 26岁。 左肱骨上段溶骨性破坏,骨缺损,伴瘤骨增生,残留骨。 骨肉瘤(混合型) 股骨骨肉瘤正位
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