《运动障碍疾病》PPT课件.ppt

运动障碍疾病 Movement Disorders (3) 中山医科大学附属一院 黎锦如 锥体外系相关解剖与病变时症状 （不自主运动+肌张力改变） 尾核 扭转痉挛.手足徐动 （新纹状体） 张力低 基底节 壳核 苍白球 （震颤、张力高） （旧纹状体） 中脑 黑 质 （震颤、张力高） 锥体外疾病的相关中枢递质 DA（ DA能C -抑制性）肌张力 Ach（胆碱能C -兴奋性）肌张力 5-HT (5-HTC - 抑制性) 组胺 (组胺C - 兴奋性) 其他递质与神经肽 去甲肾上素、脑啡肽、P物质和生长抑素 Huntington病 又称遗传性舞蹈病或慢性进行性舞蹈病 常染色体显性遗传，多数有阳性家族史。 患 病 率: 410/10万,我国少见 基本病变: 基底节和脑皮层变性萎缩 病 因 常染色体显性遗传 基因定位4q16.3 三核苷酸重复扩张突变 发病机制 DA与Ach失衡:纹状体区DA含量过多,ch和胆碱 乙酰化酶活性降低； r-氨基丁酸减减少: GABA是一种抑制性 递质,不足时可引起多动。 兴奋性氨基酸毒性作用：含量增加 。 临床表现 中年起病，缓慢进行性发展； 显性家族史； 慢性进行性的舞蹈样动作； 额叶性共济失调，走路不稳； 痴呆和广泛性脑萎缩； 诊断与鉴别诊断 中年起病，显性家族史 舞蹈样动作 缓慢进行性发展； 共济失调； 痴呆和广泛性脑萎缩； 鉴别诊断：舞蹈动作；共济失调；痴呆 治疗 缺有效疗法,对证治疗 1.对抗DA功能亢进的药物 DA受体阻断剂: 氟哌啶醇 氯丙嗪 奋 乃静以及哌咪嗪等。 阻止中枢DA储藏的药物:如利血平等 2.增加GABA含量的药物 抑制GABA降解酶活性,升GABA量：异烟肼 阻止GABA的降解：丙戊酸钠: 3.GABA受体激动剂 蝇蕈醇，GABA能受体。 4.增加Ach的药物： 水杨酸毒扁豆碱 二甲基氨基乙醇 5.其它: 安定类药及左旋多巴; 精神症状者选用抗精神病药物 小 舞 蹈 病 风湿热的神经系统常见表现 Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病 病因及发病机制 风湿病有关： 风湿热中1/4合小舞蹈病， 小舞蹈病中3/4由风湿热引起。 1/3患者有风湿性心脏病史。 多数病前有发热、关节痛、扁桃体肿大。 咽拭子培养A族溶血性链球菌阳性。 病理 黑质、纹状体、丘脑底部、大脑皮层 充血水肿、炎性细胞浸润 神经细胞弥漫变性 炎性改变，可逆性； 脑出血或梗塞：风湿心、动脉炎所致。 临床表现 年龄：515岁发病,男女2.5:1 起病方式：急性、亚急性或慢性起病 早期表现：皮层功能期减退症状 舞蹈样动作： 挤眉弄眼、吐舌、耸肩 伸臂、踢腿 精神症状 情绪不稳、哭笑无常、幻觉等 小脑症状：共济失调 肌张力减低与锥体束征（babinski阳性） 风湿热 关节痛、红斑、风湿心 实验室检查 SR快、抗“O“滴高、C反应蛋白阳性； 心电图,X光片风湿心改变； 脑电图异常； 头颅CT尾状核区低密度灶和水肿; MRIT2：尾状核、豆状核、黑质高信号。 诊 断 根据起病年龄、典型的舞蹈样动作、肌 张力降低、肌力减退等症状,诊断不困难 ,如有急性风湿病存在可以诊断。 鉴别诊断：习惯性痉挛 （刻板、重复、局限的肌群收缩 ) 治 疗 预后良好,少数反复发作 病因治疗 抗风湿治疗； 对症治疗 选用氟哌啶醇、氯丙嗪醇、 苯巴比妥等; 神经营养药物治疗 B族维生素. 多动秽语综合征 抽动-秽语综合征、慢性多发性抽动、 多发性抽动-秽语综合征、 Tourette综合征。 临床特征: 慢性、波动性、多发性运动肌快速抽动 不自主的发声、言语障碍和行为紊乱 发病原因未明纹状体发育不完全； 纹状体产伤或变性； 发病机制几种学说 纹状体DA过量或DA受体超敏. 纹状体投射至苍白球dynorphin纤维少 兴奋性氨基酸和性激素作用： 脑发育早期,兴奋性氨基酸和性激素的过度营养,使基 底节和边缘系统神经元不适当地增加及神经元突触的 过度派生,产生了多发性抽动和秽语 临床表现 起病年龄 312岁,男多于女； 主要表现：肌肉抽动,频繁发作； 抽动特征 多部位的、不自主的、突发性的； 点头、眨眼、撅嘴、喷鼻、耸肩； 逐渐发展至四肢和躯干； 一侧投掷运动、转圈、踢腿等. 伴随症状 1/3抽动时伴有爆发性异常喉 音；如犬吠、吼叫、喉鸣、嘿嘿,伴咒 骂和淫秽,强迫性意向 个性改变和行为紊乱； 智力有/或不受影响; 病程较长,症状可波动,三种转归; 神经系统检查:无阳性体征; 脑电图少数可异常,无特征性; 头颅MRI：尾核、豆状核体积小,不对称. 诊 断 发病年龄在215岁之间; 不自主、重复、无目的快速肌肉抽动; 伴喉部发音性抽动; 能受意志遏制数分钟至数小时; 个性改变和行为紊乱； 治 疗 1. 氟哌啶醇 首选药物,疗效显著; 2. 泰必利(tiapride) 有一定疗效; 3. 丙戊酸钠 近来报道对本病有效; 4. 脑代谢药 脑复康等 . 5. 心理治疗 迟发性运动障碍 病 因 长期使用抗精神病药物引起; 常见药物：酚塞嗪类（氯丙嗪、奋乃静） 丁酰苯类（氟哌啶醇）; 发病机理：DA受体阻断，纹状体DA受体超敏; 病理改变：黑质尾状核细胞萎缩; 临床表现：使用抗精神病药物1-2年(3个月）, 锥体外症状（帕金森综合征）无震颤。 治疗方法：预防（合理选用药物，少量） 治疗用药 几种常见的锥体