临床常见的先天性心脏病.ppt

临床常见的先天性心脏病 室间隔缺损（VSD） 房间隔缺损（ASD) 动脉导管未闭（PDA) 法洛四联症（ TOF) 病例 患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意 识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经 过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热， 无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。 患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加 重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动 时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解 。既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未 服过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生 长发育大致正常。家族史无特殊记载。 体格检查：T 36.5，P 116次min，R 38次 min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可 ，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚 ，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅 表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径 3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区 略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心 率 116次min，心律规则，胸骨左缘第34肋 间可听到236级喷射性收缩期杂音，肺动 脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹 部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未 端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱 反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引 出。 辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小 ，两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘 ，肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状” 心影。白细胞总数9.6l09L，血红蛋白 155g L，红细胞数 6.01012/L。脑电图无异常。 （1）入院诊断及诊断依据。 （2）患儿出现晕厥原因是什么？ （3）治疗原则 室间隔缺损（VSD） 是先心病最常见类型，占30%。 1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10% 自然闭合率：20-50 1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损 病理解剖 几种常见先天性心脏病 VSDVSD RV血量多， 肺动脉高压 ,晚期持续 性青紫 (Eisenmeng er综合征) 。 LV血量少 ，体循环 供血不足 。 VSD 病理生理 VSD 血液动力学 VSD血液动力学改变 肺动脉高压前 右心房 右心室 （血量增多） 肺动脉 (扩张) 肺循环 (充血) 右心室 （扩大） 左心房(肥大) 左心室(肥大) （射血量减少） 体循环 （供血不足 ） 体循环 （混合血） 右心房左心房 肺动脉 扩张 右心室 （扩大.肥大) 肺动脉高压后 左心室 高动力性肺 动脉高压 梗阻型肺 动脉高压 分 流分 流 VSD 临床症状 1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大： （1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消 瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉 压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压 VSD 临床体征 心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及-级全收缩 期杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻杂音减轻，P2 VSD 室间隔缺损 VSD 辅助检查 X线：肺血增多，肺门 舞蹈，肺动脉段突出， LV、RV增大，主动脉弓 小。 EKG：LV、RV肥大 室间隔缺损 VSD 辅助检查 超声心动图：可见缺损部位、大小及分流 方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可 通过缺损进入左心室。 VSD合并症和治疗 合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎 治疗 小型缺损：不一定手术治疗 中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。 介入治疗 房间隔缺损（ASD） 占先心病总数20% 病理解剖 1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。 2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10。 3、卵圆孔未闭 几种常见先天性心脏病 第1孔 未闭 第2孔 未闭 ASD-prim.ASD-secu. ASD 血液动力学 房间隔缺损（ ASD ） 肺循环血流量增多 体循环血流量减少 病理生理 临床表现 症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺 炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。 体征：L2、3肋间 - 柔和的SM，很少伴震 颤。P2 且固定分裂。 房间隔缺损（ ASD ） ASD 柔和 ASD患者收缩期杂音的机制是什么？ Question 肺动脉瓣相对狭窄 辅助检查 X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小 EKG：不完全性右束 支传导阻滞、右心室 肥厚。 房间隔缺损（ ASD ） 辅助检查 超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动 脉内径缩小。 心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静 脉平均血氧含量、异常通路 。 房间隔缺损（ ASD ） ASD并发症和治疗 并发症 支气管肺炎、心衰等 治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭 缺损，适用继发孔型房缺 治疗 ASD介入治疗 ASD闭合器 动脉导管未闭（PDA） 占先心病总数15% 几种常见先天性心脏病 （PDA） 1、肺循环充血 2、体循环供血不足 3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫差异性差异性 青紫青紫 病理生理 PDA血液动力学 （PDA） 临床表现 1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消 瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉 返神经）。晚期差异性青紫。 2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2。 3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压 加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击 音等。 （PDA） X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与 VSD、ASD不同）。 心电图：左房、室肥厚 。 辅助检查 VSD ASD VSD ASD PDA 主主 动动 脉脉 弓弓 扩扩 张张 主主 动动 脉脉 弓弓 凹凹 陷陷 （PDA） 辅助检查 超声心动图：可显示未闭动脉导管管径 、长度与血流方向。 心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心 室，异常通道 。 PDA并发症和治疗 并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。 药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg PDAPDA 介入治疗 手术治疗 PDA患者植入双伞后 法洛四联症（TOF） 占先心病总数10-15% 。 最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后 紫绀型先心病70。 几种常见先天性心脏病 病理解剖 （1）肺动脉狭窄 （2）室间隔缺损 （3）主动脉骑跨 （4）右心室肥大 （TOF） （TOF） 肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD 分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉， 出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交 换少，加重青紫。 病理生理 TOF 血液动力学血液动力学 （TOF） 临 床 表 现 青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血 管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床 。与肺动脉狭窄程度有关。 蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞 位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。 缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或 哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困 难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐 ，偶有意识丧失。 （TOF） 临 床 表 现 杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张 ，软组织与骨组织增生。 心脏体征 L2-4肋间-级喷射 性SM，P2或消失，A2。 并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。 （TOF） 血像：RBC ，血粘度 。 线： 肺血 ，肺野清晰，肺动脉 段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” ， 主动脉影增宽。 EKG：电轴右偏， RV肥大。 辅助检查 （TOF） 超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上， 内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。 心导管检查：主动脉血氧含量 ，心 导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动 脉。 辅助检查 （TOF） 治疗 1、内科治疗 缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛： 吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次 2、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液 ，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意 护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手术治疗 根治术 姑息术 （TOF） 左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联征 临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉压增大 青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵状指 杂音部位：左2-3肋间 左3-4肋间 左第2肋间 左第2-4肋间 性质：-级收缩 -IV级全收缩 II-IV级连续性 II-级喷射杂音 吹风样，传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导 震颤：无 有 有 可有 X线：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大 右室增大“靴形心” 肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷 主A弓： P2：伴固定分裂 或消失 肺门舞蹈： 有（最常见于房缺） 无 并发症： 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿 四种常见先天性心脏病鉴别 病例分析 患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意 识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经 过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热， 无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。 患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加 重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动 时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解 。既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未 服过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生 长发育大致正常。家族史无特殊记载。 体格检查：T 36.5，P 116次min，R 38次 min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可 ，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚 ，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅 表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径 3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区 略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心 率 116次min，心律规则，胸骨左缘第34肋 间可听到236级喷射性收缩期杂音，肺动 脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹 部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未 端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱 反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引 出。 辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小 ，两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘 ，肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状” 心影。白细胞总数9.6l09L，血红蛋白 155g L，红细胞数 6.01012/L。脑电图无异常。 （1）入院诊断及诊断依据。 （2）患儿出现晕厥原因是什么？ （3）治疗原则 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