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泌尿系统疾病 病理系 戴洁 Diseases of urinary systemDiseases of urinary system Review Review The urinary system is composed of 2 kidneys(肾小球、肾小管、滤过膜，集合管）, 2 ureters, urinary bladder and urethra. The structure and function of kidney are most important and complicated Main function of kidney is to excrete the waste products of metabolism through producing urine. (Convert more than 1700 L of blood per day into 1 L of urine). It precisely regulate the bodys concentration of water and salt, maintains the appropriate acid balance of plasma, and serves as an endocrine organ.(促红细胞 生成素、肾素和前列腺素等多种生物活性物质) Renal Diseases Renal Diseases Glomerular diseases 1) Primary Glomerulonephritis 2) Systemic: Diabetes mellitus, Amyloidosis, SLE, Infections (Hepatitis B) 3) Hereditary: Alport syndrome(基因异常） Thin basement membrane disease 2. Diseases affecting tubules and interstitium 1) Acute tubular necrosis 2) Tubulointerstitial Nephritis Pyelonephritis: induced by urinary tract infection Tubulointerstitial Nephritis: induced by drugs and toxins Renal Diseases Renal Diseases 3. Diseases of blood vessels 1) Benign nephrosclerosis 2) Malignant hypertension and malignant nephrosclerosis 3) Thrombotic microangiopathies 4. Tumors 1) Renal cell carcinoma 2) Wilms tumor (Nephroblastoma) 3) Urothelial tumors (pelvis, ureter, urinary bladder, urethra) 第一节、肾小球肾炎 （glomerulonephritis,GN) nDefinition ：肾小球肾炎是以肾小球损伤和改变为主的 一组疾病。 （弥漫性、局灶性） nClinical features ：尿量、尿质的改变； 水肿和高血压 ； 晚期可引起肾功衰竭，是临床 引起肾功 能衰竭的主要原因。 原发性肾小球肾炎 （primary glomerulonephritis) n一、 Etiology and PathogenesisEtiology and Pathogenesis n（一）正常肾小球结构 n 肾小球 系膜 （小叶的 中轴） 系膜细胞：收缩参与调节肾小球 毛细血管血流, 吞噬 增殖 合成基质和胶原 分泌多种生物活性物质 肾小球的系膜 系膜基质：基膜样，由系膜细胞产生。 （二）Etiology and PathogenesisEtiology and Pathogenesis n免疫反应性疾病（体液免疫，细胞免疫） n（一）引起肾小球肾炎的抗原 n 1、内源性抗原（如肾小球本身成分和非肾 n 小球抗原成分） n 2、外源性抗原（感染产物等） 1.Circulating Immune ComplexCirculating Immune Complex DepositionDeposition 循环免疫复合物性肾炎非肾小球性抗原 在机体内产生相应抗体，抗原抗体在血液循环中结合 形成抗原抗体复合物，随血液流经肾脏时，沉积在肾 小球。（一过性；持续性） 免疫荧光法检查(immunofluorescence IF)： 复合物呈颗粒状荧光。 （二）肾小球肾炎的免疫发病机理 n2. In Situ Immune Complex DepositionIn Situ Immune Complex Deposition ： （ 1）抗肾小球基膜抗体引起的肾炎 抗体与肾小球基膜内固有的抗原 结构改变或交叉反应 在肾小 球原位结合形成免疫复合物。 （自身免疫） n IF：复合物沿基底膜呈连续 线形荧光。 n（2）交叉免疫反应引起： n（Heymann肾炎） n膜性肾炎模型（近曲小管刷状缘抗原免疫大鼠 与足细胞小凹上抗原复合物结合）； n与人膜性肾小球病变相似 n颗粒状荧光 n外源性抗原：如感染产物、药物 n内源性抗原：如甲状腺球蛋白、DNA等 nIF：复合物沿基膜呈不连续 颗粒荧光。 （感染产物与肾小球的成分结合形成植入抗原） 在肾小球原位结合形成免疫复合物。 （3） 抗体与植入在肾小球的非肾小球抗原反应 n未发现抗体反应 n致敏T淋巴细胞损伤肾小球 3.细胞免疫性肾小球肾炎 （ Cell-Mediated Immunity in GNCell-Mediated Immunity in GN） 4. 补体替代途径的激活 （未发现免疫复合物沉积，但发现补体） n个别肾炎 （三）肾小球损伤的介质 n抗体：单独引起肾小球损伤（如抗肾小球细胞肾炎） n补体白细胞介导机制：（免疫复合物或T细胞免疫性肾炎） 补体激活C3aC5a等趋化因子中性粒、单核细胞，浸润 肾小球、释放多种生物活性物质（细胞因子、花生四希酸衍生物 、 一氧化氮和内皮素等）炎症介质 n不依赖白细胞的补体依赖机制 补体 C5-C9形成膜攻击复合物上皮细胞、系膜细胞 分泌损伤性化学介质 n单核细胞、巨噬细胞： 抗体或细胞介导反应浸润、释放大量生物活性物质 n血小板：释放花生酸衍生物和生长因子 n肾小球固有细胞： 系膜、上皮、内皮细胞等刺激后分泌损伤性化学介质 n凝血系统：纤维素及其产物引起白细胞浸润和细胞增生 二、二、Basic Pathological changes of GNBasic Pathological changes of GN 1、肾小球细胞增生、肿胀、变性、坏死、 足细胞突起融合、平坦、消失 2、基膜增厚、溶解 3、炎性渗出和坏死 4、肾小球玻璃样变和硬化 5、肾小管（管型、萎缩）和 间质（充血、纤维化 ） 三、三、 Clinical course or Clinical course or yndromesyndromes 1. 尿量、尿性状改变： 少尿400ml/24h);无尿100ml/24h 多尿2500ml/24 血尿（肉眼、镜下） 蛋白尿（ 150mg/d 、 3.50g/d ) 管型尿 3.高血压，严重时氮质血症 2.水肿： 4. 综合征（syndromes ） （1）急性肾炎综合征(acute nephritic syndrome)： 起病急、突发血尿、蛋白尿、少尿、水肿、 高血压，严重时氮质血症 （2）急进性肾炎综合征(rapidly progressive nephritic syndrome) ： 起病急、进展快、突发血尿、少尿、贫血等伴 氮质血症、急性肾功能衰竭 （4）无症状性血尿或蛋白尿(asymptomatic hematuria or proteinuria) ： 持续或反复发作的镜下或肉眼血尿或轻度蛋白尿。 （5）慢性肾炎综合征(chronic nephritic syndrome) ： 病程半年以上，多尿、夜尿、低比重尿、 高血压、贫血、氮质血症、尿毒症 （3）肾病综合征 (nephrotic syndrome） ： 三高一低（大量蛋白尿、明显水肿、 高脂血症和脂尿、低蛋白血症 ） 四、肾小球肾炎的病理类型 n（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎 n (acute diffuse proliferative GN) n1、概述：弥漫两侧肾脏，血管内增生为主； n 常发生于链球菌（A族乙型）感染后； n 免疫复合物型 ； n 多见于儿童，成人较少见； n 临床表现为急性肾炎综合征； n 预后良好。 2、Pathological changes of GN n LM: (dignosis value)： n肾小球：增生性病变 肾小球体积增大细胞数目增多 （内皮细胞和系膜细胞增生，中性粒细胞浸润） Macroscopic: ： 肾肿大充血 有些病变严重，肾小球毛细血管壁纤维素样坏死。 n肾小管：水样变性、玻璃样变、脂肪变性。 n 管内：蛋白管型、细胞管型、颗粒管型。 n肾间质：充血、水肿、淋巴、中性粒细胞浸 n 润。 n 3、 Clinical Course of Diffuse Proliferative GN （临床病理联系急性肾炎综合征） 1）尿的变化 n（1）少尿：肾小球内间质细胞及内皮细增生 n 肿胀，压迫毛细血管，使肾小球 n 滤过率降低。 n（2）血尿：反应肾小球毛细血管损伤的情况。 n（3）蛋白尿：一般不严重。 n（4）管型尿：在肾小管内凝集形成的各种管 n 型随尿排出。 4、结局 n多数儿童预后好。 n少数病人（约占1%2%）逐渐发展为慢性肾小球肾炎 。 n极少数病人病情严重，可发展为新月体性肾小球肾炎 。 n成人预后较差，15 - 50%转变为慢性肾炎。 n2)水肿：肾小球滤过率降低，全身血管 n 基膜超敏 n3)高血压：水钠潴留 （二）急进性（快速进行性）肾小球肾炎 （Rapidly Progressive GN ） 弥漫性新月体性肾小球肾炎 （ Crescentic GN ） n1、概述： 病变特点肾小球囊壁层上皮细胞增生， 形成新月体（细胞性，纤维性） 。 n临床表现急进性肾炎综合症 主要症状为蛋白尿、血尿，迅速出现 少尿、无尿、氮质血症。 n数周至数月内死于肾功能衰竭。 2、 Pathogenesis of RPGN (CrGN) （不同原因的一组疾病） 型：抗肾小球基膜性 型：免疫复合物性 型：免疫反应缺乏型 50%原因不明。 附: 肺出血肾炎综合征型 临床表现：肺出血合并肾小球肾炎 。 病因：抗肾小球基膜抗体可与肺泡基膜发生 交叉反应，引起肺出血。 病变：肺红褐色实变；抗肾小球基膜抗体引起的 新月体性肾小球肾炎。 体内生成抗GBM抗体/免疫复合物沉积 导致的过于强烈的炎症反应/坏死性血管炎/ 特发/ 毛细血管壁严重损伤 纤维素和红细胞漏出，巨噬细胞浸润 刺激肾小球囊壁层上皮细胞增生形成新月体 新月体形成过程及机制： IF： IgG和C3沿GBM线状沉积/IgG和 C3颗粒或团块状沉积/阴性 3、 Morphology: 1）主要病变球丛毛细血管发生纤维素样坏 死和出血，大部分肾小球囊内有新月体形成。 早期：新月体主要由增生的壁层上皮细胞和 渗出的单核细胞组成。 细胞性新月体或环状体 纤维-细胞性新月体或环状体。 后期：纤维组织逐渐增多，以后完全由纤维 组织代替，称为纤维性新月体或环状 体，进而肾小球纤维化。 nEM：GBM断裂,纤维素沉积/ n基膜上、膜内或膜下可见电子密度高的沉 积物沉积。 2）肾小管病变：上皮细胞玻变或脂变， 萎缩、纤维化甚至消失。 3）间质病变：水肿、多数淋巴细胞、单核 细胞等浸润，后期纤维化 Macroscopic: 肾体积增大，颜色苍白，（大白肾） 皮质内有时可见散在的点状出血。 4、 Clinical Course of RPGN (CrGN) n1）尿的改变：出现少尿、甚至无尿新月体 阻塞肾小球囊腔。 血尿常比较明显，蛋白尿相对较轻 肾小球毛细血管纤维素样坏死，基膜缺损。 n2）高血压、或咳血 n3）氮质血症：少尿甚至无尿，代谢废物不能排出 。 n4）肾功能衰竭：大量肾小球纤维化、肾功能丧失 。 5、结局 预后一般与病变的广泛程度和新月体 的数量有关。 病变广泛，发展迅速，预后较差，数周 至数月内死于尿毒症。 部分病人发展为慢性硬化性肾小球肾炎。 肾病综合征及相关肾炎 Nephrotic Syndrome： （三高一低） 大量蛋白尿； 明显水肿； 高脂血症和脂尿； 低蛋白血症。 （三） 膜性肾小球病 （ Membranous GN Membranous Nephropathy MN） n1. 概述： n 上皮下出现免疫复合物，肾小球毛细 血管壁弥漫增厚，无明显炎症性反应。 n 临床起病缓慢，成人肾病综合征代表 病变，三高一低（非选择性蛋白尿）。 n 预后差、治疗反应差 2、 Pathogenesis of MN n85%原发性，部分继发性（系统性疾病 或感染性疾病） n慢性免疫复合物介导： 特殊抗原、自身抗原抗体、外源性 或内源性抗原 n与易感基因有关的自身免疫性疾病： 补体C5b-C9组成的膜攻击复合体作用 n引起毛细血管壁损伤和蛋白漏出 3、Morphology nLM： n肾小球毛细血管壁明显增厚。 n用PAS特殊染色使增厚的基膜清楚显示。 n用银浸染色显示毛细血管基膜上有许多与 基底膜表面垂直的钉状突起。 此型肾炎既无内皮细胞增生，也无炎 细胞渗出。 晚期毛细血管管腔阻塞,肾小球可发 生纤维化和玻璃样变。 肾小管玻变 间质慢性炎细胞浸润，纤维化 EM:基膜增厚的过程： 毛细血管基膜与脏层上皮细胞下有许多细 小的丘状沉积物。 基膜增生伸出许多钉突或梳齿，插入沉积 物之间。 钉突或梳齿变粗，慢慢将沉积物包埋于基 底膜内，基膜显著增厚及不规则。 沉积物逐渐崩解和消失，使基膜出现虫蛀 状空隙。空隙以后又被基膜样物质充填，又使 基膜极度增厚。 Macroscopic: 早期肾脏明显肿胀，体积增大，色苍白， 故称大白肾。 晚期肾脏体积缩小，表面呈颗粒状。 4、 Clinical Course of MN 中老年发病中老年发病, , 肾病综合征 大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿及高脂血症 免疫复合物沉积并损伤基底膜，通透性显著增高 严重 蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 严重水肿 非选择性蛋白尿 5、结局 n膜性肾小球肾炎起病缓慢，病程较长。 n多数则反复发作，对皮质激素治疗效果不 显著。 n晚期大量肾单位纤维化可导致肾功能衰竭 （40%）和尿毒症。 （四）轻微病变性肾小球肾炎 (Minimal Change Disease MCD；Lipoid Nephrosis) n 儿童肾病综合症 n 病因及发病机制：不清楚，可能与细胞免疫有关不清楚，可能与细胞免疫有关 n发病：呼吸道感染、预防接种；过敏性疾病； 免疫缺陷；皮质激素、免疫抑制剂治疗有效； 遗传易感性等 肾小球滤过膜阴离子丧失电荷依赖性屏障功能丧失 ； Nephrin等肾小球蛋白基因突变 Morphology： nLM：肾小球无明显变化，肾小管上皮 细胞大量脂质沉积，故又称 n 为脂性肾病（lipoid nephrosis)。 nEM：脏层上皮细胞足突消失（足突病）。 nMacroscopic: 肾肿胀，体积较大，色苍白 （大白肾）。 Clinical Course of MCD ： 多见于小儿，感染或预防接种后发生。 常表现为肾病综合征: 水肿，选择性蛋白尿。 结局：用皮质激素治疗效果好(90%以上) 儿童预后佳，成人易复发。 （五）局灶性节段性肾小球硬化 (Focal segmental Focal segmental glomerulosclerosisglomerulosclerosis FSGS) FSGS) 病变特征是部分肾小球的部分小叶硬化； 临床表现为肾病综合症 病因和发病机制不明 关键环节：脏层上皮细胞损伤通透性增高； 血浆蛋白沉积在细胞外基质内系膜细胞激活； 节段性玻变和硬化 微小病变进展；独立类型 1. 病变呈局灶性、节段性。 2. LM：肾小球系膜基质增多，基底膜塌陷， 血浆蛋白或脂质沉积肾小球纤维化。 3. LM:肾小管萎缩及间质纤维化。 4. EM：弥漫性脏层上皮足突消失。 6. Clinical Course ：与微小病变的区别 肾病综合征、血尿、高血压、非选择性蛋白尿。 7. 预后差(50% progress to CRF )。 5. IF:病变区可见IgM和C3沉积 （六）膜性增生性肾小球肾炎 （ Membranoproliferative GN MPGN) n1、概述：膜性增生性肾小球肾炎又称系 膜毛 n 细血管性肾小球肾炎。 n 系膜细胞增生、系膜基质增多 和基膜增厚。 n 多见于儿童和青少年。 n 多表现为肾病综合征，也可有血尿、蛋白尿 。 Pathogenesis of MPGN 型：循环（植入）免疫复合物沉积伴补体激活 (2/3) C3颗粒状及IgG、C1q和 C4沉积系膜区、内皮下。 型：致密沉积物病补体替代途径异常激活 C3肾炎因子（自身抗体)沉积基膜致密层带 与C3转化酶结合C3被持续分解 低补体血症。 2、 Morphology： nEM：肾小球系膜细胞增生，同时分泌的基质 n 增多，使系膜区增宽，增生的系膜组织 n 逐渐向周围毛细血管伸展，插入到基膜 n 与内皮细胞之间，使基膜不规则增厚。 n IF： 型：C3及IgG、C1q和 C4沉积，颗粒状。 。 型：基膜内不规则线性C3沉积 (型和型均可见C3沉积) 电子致密物的沉积:型：内皮细胞下及系膜区 型：基膜内。 LM： n肾小球增大，细胞增多，毛细血管丛 成分叶状。 n应用银染法看见增厚的基膜呈双轨状。 3、Clinical Course of MPGN 1）血清补补体降低（ II型病人常出现低补体血症） 2）尿的变化： 肾病综合征（毛细血管壁受累时出现） 3）血尿、高血压 4）肾肾功能不全 4、Prognosis 预预后较较差，为为一种慢性进进行性疾病，尤其是型。 约约50%的病人在10年内出现现慢性肾肾衰 对肾对肾 上腺皮质质激素治疗疗不敏感 可转转化为为快速进进行性GN (七) 系膜增生性肾小球肾炎 （mesangial proliferative GN, MsPGN) n1. 概述:病变特点为弥漫性肾小球系膜增生。 n 发病年龄多见于青少年,可原发或继发。可原发或继发。 n机制未明确，循环或原位免疫复合物沉积系膜区 n2. Morphology n (1) LM：系膜区增宽， n (2) EM：系膜细胞及基质增生， 电子致密物沉积。 Clinical course of MsPGN ： 青少年；男多于女; 前驱症状 临床多样（肾病综合征（多）、隐匿性肾 炎、蛋白尿、血尿、节段性硬化）； 激素、细胞毒治疗； 结局：不一 及时消退，预后较好 持续23年以后仍可消退 继续发展系膜硬化肾小球硬化（50% ） 晚期：硬化性肾小球肾炎和慢性肾功能不 全 （九）慢性肾小球肾炎 （Chronic Glomerulonephritis ; Sclerosing Gloemrulonephritis） n1、概述： n 是各型肾小球肾炎发展到晚期的病理类 型,病变特点是大量肾小球玻变和硬化。多见 于成人，预后差。 n 临床表现：病人可有高血压、贫血、衰弱 、多尿、夜尿、低渗尿，氮质血症、最后可 发展为尿毒症。 n 2、Pathological Change nMacroscopic:： n 两侧肾脏对称性缩小，苍白，质地变硬。 n表面呈弥漫性的细颗粒状，形成继发性颗粒状 n固缩肾。 n 切面可见肾皮质因萎缩而变薄，皮髓界限不清, 肾盂周围脂肪组织增多。小动脉壁硬化、增厚，动 脉切口哆开。 Macroscopic: Kidneys are symmetrically contracted Their surfaces are red-brown and diffusely granular. End-stage contracted kidney LM： n萎缩部： n 肾小球：早期看到某种肾炎的残存病变如新 n 月体病变，晚期肾小球萎缩纤维化 、 n 玻璃样变 n 肾小管：萎缩、甚至消失 n 间质：纤维组织增生显著，淋巴细胞浸润 n 肥大部： n 残存的相对正常的肾单位发生代偿性变化， 肾 n 小球体积增大（肥大），肾小管扩张。 n 早期：一般保留了原肾小球肾炎的特点。 n 晚期： n多尿、夜尿、尿比重降低大量肾单位的丧失， 残留的肾单位滤过率增加，肾小管吸收功能有限 n高血压大量肾单位纤维化，缺血，肾素分泌增加 n氮质血症和肾功能衰竭丧失功能的肾单位增多 n贫血促红细胞生成素生成减少（肾）； n 肾功能不全，自身中毒抑制造血功能（骨髓） 3. Clinical Course of Chronic GN 4、结局： n病变早期发展缓慢，病程长 n病变发展到晚期主要的死亡的原因： n 肾功能不全引起的尿毒症 n 高血压引起脑出血、心力衰竭 n 感染 第二节、肾盂肾炎(pyelonephritis) n1、概述： n 主要累及肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎症。 n 临床：女性多见，发热、腰部酸痛、血尿、脓尿 n 分类：急性肾盂肾炎、慢性肾盂肾炎 n2、Pathogenesis of ： n 致病菌：多数为大肠杆菌 n 感染途径：血源性感染(败血症、双侧、金葡菌） n 上行性感染（女性、单侧、大肠杆菌） 机体正常的的防御能力： n 尿液不断流动排出，使细菌不易在膀胱内繁殖生长 n 膀胱粘膜局部产生分泌型IgA,具有抗菌作用 n 解剖特点： 活瓣 n引起肾盂肾炎的主要原因： n尿道粘膜损伤： n尿路梗阻 ：前列腺肥大、肿瘤、结石 n膀胱输尿管和肾内尿液返流：细菌进入输尿管和肾 盂 n其他 一、Acute Acute PyelonephritisPyelonephritis n1、Pathological Change n 单侧或双侧的肾和肾盂的急性化脓性炎症。 n Macroscopic: 肾肿大、充血， n表面散在多数大小不等的脓肿。 n髓质内可见黄色条纹向皮质伸展。 n肾盂粘膜充血水肿，粘膜表面有脓性渗出物。 n肾盂腔内可有脓性尿液。 n 镜下： n 1.上行性感染首先累及肾盂 n 肾盂粘膜充血水肿，嗜中性粒细胞浸润，脓肿 形成。之后炎症累及肾间质和肾小管。 n 肾小管腔内可见白细胞管型。 n 肾小球早期多不受影响，病变严重破坏肾小球 。 n 2.血源性感染首先累及肾皮质 n肾小球和肾小球周围的间质，后蔓延到肾盂。 2、合并症 n1）急性肾乳头坏死(papillary necrosis)papillary necrosis) n 乳头部坏死区灰白或灰黄色坏死灶； n 凝固性坏死，可见肾小管轮廓； n 糖尿病，尿路梗阻 n 近髓肾单位直细小动脉受累缺血 n2）肾盂积脓 (PyonephrosisPyonephrosis) ) n3）肾周围脓肿 (perirenal abscess) 3、 Clinical Course of AcuteClinical Course of Acute PyelonephritisPyelonephritis n 急性炎症：发热、寒战、白细胞增多、腰痛 n 尿的改变：脓尿、蛋白尿、白细胞管型尿、 n 菌尿和血尿 n 膀胱刺激症状：尿频、尿急、尿痛 n 肾小球病变不明显：一般肾功能无明显变化 ， n 无高血压 n4、结局：大多数治愈、少数转为慢性 二、Chronic Chronic PyelonephritisPyelonephritis n 慢性阻塞性、返流性感染反复 n 多数病人因急性肾盂肾炎未及时彻底治疗 n 肾慢性间质炎症，纤维化、疤痕形成 n 常伴肾盂肾盏纤维化和变形 ，肾衰常见原因。 n n Macroscopically:Macroscopically: ： 肾脏出现不规则的瘢痕，两侧改变不对称。切面皮髓质 境界不清，肾盂由于瘢痕的收缩而变形，肾盂粘膜增厚、 粗糙 Microscopically: Microscopically: ： n肾间质纤维化， 慢性炎细胞浸润 n 肾小管萎缩、扩张，管内有均匀粉染的胶样管型 （甲状腺滤泡样变） n细小动脉玻璃样变 n后期肾小球纤维化、玻璃样变 n急性发作时，大量中性白细胞浸润 3、 Clinical Course of Chronic Clinical Course of Chronic PyelonephritisPyelonephritis n 急性发作：出现急性肾盂肾炎的症状 n多尿、夜尿： 肾小管受损较重，重吸收功能障碍 n高血压 ：肾小球纤维化和小血管硬化，引起肾缺 血 n氮质血症和尿毒症：晚期大量肾单位的破坏 4、结局： 病程长。死于尿毒症、高血压心力衰竭 肾小球肾炎、肾盂肾炎比较肾小球肾炎、肾盂肾炎比较 Etiology Ag Inflammation Immune reaction type III Non-suppurative Location Glomeruli Range Diffuse or Focal Clinically Proteinuria, hematuria, BUN Scr No irritation of urethra Treatment Corticosteroid therapy Kidney transplantation G- Bacteria, E. coli Suppurative inflammation Tubulointerstitium Calyceal & pelvis mucosa Focal Bacteriuria, Pyuria Tubular dysfunction Bladder and urethra irritation Antibiotics Remove predisposing factors 第三节、泌尿系统肿瘤 n一、肾细胞癌 （Renal Cell Carcinoma Renal Cell Carcinoma ） n 肾腺癌 （Adenocarcinoma of kidney) n1、概述：占肾恶性肿瘤的 85% n 男性 ：女性 为 2 - 3 ：1 n 好发于60 - 70岁 n 来源：肾小管上皮细胞 n 病因：吸烟、化学致癌物、遗传 nNew Classification based on the molecular origins of these tumors due to the recent advances in the understanding of the genetic. nThe three most common forms are as follows: 1. Clear cell carcinoma 2. Papillary renal cell carcinoma 3. Chromophobe renal carcinoma New Classification of RCC New Classification of RCC n 占 70% to 80% n 大多数散发，部分为家族性,与（Von Hippel- Lindau Syndrome, VHL) 有关 nVHL 是一种常染色体显性遗传性疾病（家族性 肿瘤综合症），临床以多脏器肿瘤为特征， 35- 60%的VHL综合征发生双侧多发性肾透明细胞癌 nVHL 基因为肿瘤抑制基因，位于染色体 3p25- 26 nVHL 基因的缺失、易位、突变、或高甲基化与 透明细胞癌发生有关 透明细胞癌透明细胞癌 （Clear Cell CarcinomaClear Cell Carcinoma 乳头状癌（乳头状癌（Papillary renal cell Papillary renal cell carcinomacarcinoma） n 占 10%-15% n与 MET 异常有关原癌基因，位于染色体 7q31. nMET是 酪氨酸激酶受体，编码肝细胞生长因子 n家族性遗传学改变: 7号染色体三体性， MET 基因突变常被检测到 n散发病例： 7、16和17号染色体三体性及 男性患者的Y染色体丢失； 1号染色体的PRCC易位 嫌色细胞癌（嫌色细胞癌（ChromophobeChromophobe renal renal carcinomacarcinoma） n 占 5% n依据细胞染色暗（少量透明细胞）而命名 n起源于皮质区的集合管或闰管细胞 n多个染色体缺失和亚二倍体（ 1, 2, 6, 10, 13, 17 和 21） . n一般预后较好 2、 Pathological Change Macroscopic: n部位：多见于肾的两极，上极更多见 n形状：单个、圆形 n大小：3 - 15厘米 n切面：多彩状：红（出血）、黄（有些肿瘤细胞 n 含有脂质）白（钙化）、灰白（癌组织 ） 假包膜出现 Microscopic: n Clear cell carcinoma ：70 - 80% 癌细胞体积大，胞浆透明（充满脂质）或粉色颗粒状，轮 廓 清楚； 细胞核小而圆位于中央或边缘 ； 排列成条索状、管状 ；间质少且明显血管化。 nPapillary renal cell carcinoma：10-15% 癌细胞体积大，呈立方形或矮柱状，胞浆透亮或更多为 粉红色；排列成乳头状。 nChromophobe renal carcinoma ： 5% 大小不一，细胞膜清楚、胞浆淡嗜酸、核周有空晕；片状排 列 3、转移（metastases） n 血道转移：间质血管丰