可逆性胼胝体压部综合症.ppt

可逆性胼胝体压部病变综 合症 无锡市锡山人民医院神经内科 华键 定义 n可逆性胼胝体压部病变综合征（reverse splenial lesion syndrome ，RESLES） n特点为MRI 上可见胼胝体压部（SCC）的 卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全 消失。 n本病临床症状缺乏特异性，对因治疗后大 多预后良好，一般不遗留神经系统功能障 碍。 RESLES RESLES G、H为11天后复查 D为9天后复查 可逆性后部白质脑病综合征 1.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS/RPES 2.可逆性的头痛、意识障碍、痫性发作和视力 丧失，影像学上主要表现为对称或非对称 性大脑半球后部技顶枕叶和小脑、脑干水 肿，经治疗水肿可消失。 3.DWI低或等信号，ADC高信号，如果DWI 出现高信号预示病情严重。 RPLS/RPES nA、B、C、 D、E、F： 发病9天后 nG、H、I： 发病2月后 病灶在十天之间的 变化 RPLS n (A-D) FLAIR images at various brain levels. (E) DWI shows slightly high signal in bilateral temporal lobes and occipital lobes; (F) ADC map shows high signal at the same location (arrows), consistent with vasogenic edema. Same appearance also occurred in other parts of the brain (not shown here); (G) MRA； (H) follow-up FLAIR sequence MRI 6 days later。 RESLES小回力标征 RESLES 区别 nRPLS： DWI低或等信号，ADC高信号， 如果DWI出现高信号预示病情严重。 nRESLES:T1等或低信号，T2，FLAIR：高 信号，DWI高信号，ADC低信号 n血管源性水肿VS细胞毒性水肿 发病机制 RESLES 的发病机制尚不明确，基于目前 病例的神经影像学特点，尤其是SCC 的早 期改变，学者们认为在大多数RESLES 中 ，SCC 的细胞毒性水肿（特别是兴奋性神 经毒性细胞水肿）是本病重要的病理生理 学机制。 病因 感染 代谢紊乱 高原性脑水肿 癫痫发作和抗癫痫药物的使用 其它 感染 感染引起的RESLES常见于儿童和青壮年， 无明显性别差异。临床上主要为脑炎或脑 病的表现，大多数症状较轻。病原体以病 毒为主，最常见的是流感病毒，其他如轮 状病毒、麻疹病毒、疱疹病毒-、 病 毒、水痘-带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病 毒、腺病毒等也都可以引发 。细菌感染次之，主要为伤寒沙门菌、大 肠埃希菌和肺炎军团菌。近来也有支原体 、立克次体和疟原虫感染的报道。 病因 感染 代谢紊乱 高原性脑水肿 癫痫发作和抗癫痫药物的使用 其它 代谢紊乱 n可以引起RESLES 的代谢异常包括由胰岛 素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖以 及各种原因引起的高钠血症。 nSCC 的影像学异常出现早，几乎与临床症 状同时或者在临床症状出现几小时后立即 显现。同样，恢复得也较快，病灶多在 周内完全消失。但若未能早期发现，也会 导致不可逆损伤。 病因 感染 代谢紊乱 高原性脑水肿 癫痫发作和抗癫痫药物的使用 其它 高原性脑水肿 高原性脑水肿也是引起RESLES 的重要病 因，但是其病变不局限于胼胝体，常伴有 双侧大脑半球白质对称性水肿。MRI 上病 灶表观弥散系数（ADC）值通常升高，这 与其他病因引起的RESLES 有所不同。 病因 感染 代谢紊乱 高原性脑水肿 癫痫发作和抗癫痫药物的使用 其它 癫痫发作和抗癫痫药物的使用 n癫痫发作和服用抗癫痫药是 的最常见原因。 n癫痫发作的频率和发作类型与 并无明显的相关性。 n传统或新型的抗癫痫药均能导致 的出现，在撤药时更容易诱发。目前 文献报道的与本病相关的抗癫痫药多达 种，其中卡马西平、苯妥英和拉莫三嗪 最常见。 n其他疾病使用抗癫痫药时也可能致病，如 服用卡马西平的三叉神经痛患者 病因 感染 代谢紊乱 高原性脑水肿 癫痫发作和抗癫痫药物的使用 其它 其它 n除抗癫痫药外，一些其他药物也有可能导 致RESLES，包括顺铂、卡铂、-氟尿嘧 啶等抗肿瘤药物，包含拟交感神经药的减 肥片，抗精神分裂症的奥氮平和西酞普兰 联合治疗等。 n有学者在2015年观察到糖皮质激素治疗过 程中的患者也可出现RESLES。 临床表现 的临床表现无特异性，主要与其 病因有关，多呈脑炎或脑病的表现，最常见的 症状包括发热、头痛、精神异常、意识状态改 变（轻重不等）和癫痫发作，此外，局灶性神 经功能缺失以及视觉相关症状也有较多报道。 影像学表现 是诊断 的首选检查。 其特征性的影像学表现为（一般位 于中心区域）局限性的椭圆形或条状的病 变，如出现整个胼胝体压部受累的条状病 变，称为“回旋镖征”（ ）。 病灶于 上呈等或低信号， 和 上均为高信号， 值降低，增强扫描无明显强化。 RESLES 影像学表现 是诊断 的首选检查。 其特征性的影像学表现为（一般位 于中心区域）局限性的椭圆形或条状的病 变，如出现整个胼胝体压部受累的条状病 变，称为“回旋镖征”（ ）。 RESLES小回力标征 鉴别诊断 （） 急性播散性脑脊髓炎：ADEM 的病程较长，临床 症状较重，MRI 常表现为双侧皮质下白质的非对称性 病变，可强化。 （）多发性硬化急性期：MS 常呈复发缓解的过程， 病变多位于侧脑室周围且垂直于脑室壁，开环强 化是其典型特征。 （）可逆性后部脑病综合征：常MRI示病变主要位于大 脑后部，DWI上呈等或低信号，ADC高信号，无强化 。 （）肾上腺脑白质营养不良（进展期）：遗传性疾