脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现.ppt

第九节 脑脱髓鞘疾病 与变性疾病 一、脱髓鞘疾病概述 指一组原因不明，病理上表现为神 经髓鞘脱失的NS疾病。 分类： （一）先天性：（脑白质营养不良、白 质脑病） 1、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样 细胞脑白质营养不良 2、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索 发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性 白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。 3、海绵状脑病 4、巨脑性婴儿白质营养不良 （二）后天性： 多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、 急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同 心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓 鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病 。 二、肾上腺脑白质营养不良 Adrenoleukodystrophy ALD 是X染色体连锁隐性遗传性疾病， 多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶A合成 酶缺乏，导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪 酸（C23-30）在细胞异常堆积，尤其是 脑和肾上腺皮质，并造成其破坏，从而 产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害 的临床症状。 病理： 大脑白质广泛脱髓鞘，特别是三角区周围 、对称性，由后向前发展，可有显著胶质增 生，肾上腺皮质萎缩。 临床： 偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低。 影像学表现（典型）： CT： 平扫：双侧侧脑室三角区周围白质内 大片对称性低密度区，病灶内可有不规 则钙化。 增强扫描活动区可见花边状强化。 MRI： 1、侧脑室三角区周围长T1长T2信号 2、华勒氏变性：80% 皮质脊髓束 3、增强后所见同CT增强 评价：MRCT 三、 多发性硬化 multiple sclerosis,MS 又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶 多发，病程以缓解与复发为特征的CNS 后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。 临床与病理： 病理：髓鞘脱失、轴突崩解，炎性细胞浸 润，胶质增生，脑萎缩。 临床：复杂多变，缓解与复发交替。影像 改变与临床不相称是其特点。CSF IgG升高 是病变活动的生化指标。 影像学表现： CT： 1、急性期：脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周 围、胼胝体等多发低密度灶，边缘欠清，占位轻或 无，一般5%，75岁10%，90岁30% ，我国60岁以上人群中本病患者占2.4%。 男:女=1:3-5 病因及发病机制不十分清楚 临床与病理： 脑萎缩，重者65岁 病程6月至10y或更 表现：记忆力丧失、抽象思维和计算受损 ，人格和行为改变为特征 影像学表现： CT、MRI：弥漫性脑萎缩，以颞叶前 部及海马最明显，颞角扩大、侧裂池显著 增宽，呈“剪刀”状。MRI线性测量海马 体积萎缩可作为诊断指标。其它主要见脑 腔梗，还可用DWI、MRS帮助 诊断与鉴别： 早期诊断困难，晚期病例根据影像 结合临床可诊断。鉴别需与正常老年性 变化、Pick病、多发梗死性痴呆。与 Pick病常难以鉴别，常经病理才可鉴别 。其他鉴别不难。 （二） Wilson 病 又称肝豆状核变性，是一种常染色体 隐性遗传性铜代谢障碍引起的肝硬化和脑 变性疾病，以少年和青年成人多见。 临床与病理： 病理：三联征：脑豆状核变性、角膜 K-F环、肝硬化 临床：构音障碍、震颤、手足徐动症 、痉挛状态 影像学表现： CT： 双侧豆状核对称性低密度（变性、胶质 增生），其它部位如丘脑、中央灰质（导水 管周围）、齿状核亦可见低密度、脑萎缩。 壳核 新月状低密度区 豆状核 齿状核对称低密度 MRI： 其敏感性明显优于CT，几乎所有区 域的白质均可累及，依次为：基底节或 豆状核、丘脑或脑干、中脑被盖、黑质 、红核及导水管周围灰质、齿状核、小 脑上脚、中脚。呈对称分布。 典型改变为T1等或稍低信号，T2高信 号，以FLAIR像为明显 1、T2WI高信号为主：最常见：基 底节、丘脑 2、T1高信号为主：苍白球、合并 肝衰时常出现 3、T2低信号为主：基底节 其它改变：脑萎缩 女，15岁。阵发性双手抖动2月余，动作迟缓，无意 识流涎1年左右，智力下降，口齿不清半年余。眼科 查双眼角膜弹力层边缘约45mm棕色环，近角膜缘色 深，近瞳孔缘色淡。 诊断与鉴别： 1.多数青春