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文档简介
贫血概述 1医学 血液系统组成: 1.血液:血浆+血细胞(白细胞、红细胞、血小板) 2.造血器官:骨髓、脾、淋巴结、胸腺 2医学 血液稀释、浓缩时易致误诊、漏诊 。 贫血是一综合征,不是一种疾病 贫血的定义 指多种原因引起的外周血中红细胞 容量(血红蛋白浓度)低于同性别、同 年龄、同地区正常值下限 我国海平面地区:男性Hb120g/L 女性Hb110g/L 孕妇Hb100g/L 3医学 v诊断贫血的步骤: q确定有无贫血 q确定贫血的严重程度 q确定贫血的类型 4医学 q确定有无贫血 诊断贫血的主要指标:Hb、 RBC、 HCT 贫血的诊断标准 男 女 血红蛋白(g/L) 100 32-35 巨幼贫、溶贫、 MDS 、肝疾病 正细胞性 80-100 32-35 AA、HA、急性失血 小细胞 80 32 IDA、 铁粒幼、 低色素性 珠蛋白生成障碍 性贫血 8医学 二、根据贫血的病因和发病机制分类 造血干祖细胞异常 RBC生成减少 造血微环境异常 造血原料不足或利用障碍 三大病因 RBC破坏过多:溶血性贫血 急性失血 失血 慢性失血 9医学 红细胞生成取决于三大因素 造血细胞 造血微环境 造血原料 干细胞因子(stem cell factor,SCF)、白细胞介 素(IL)、粒单集落刺激 因子(G-CSF)、红细 胞生成素(EPO)、血 小板生成素(TPO)、血 小板生长因子(TGF)、 肿瘤坏死因子(TNF)和 干扰素(INF) 多能造血干细 胞、髓系干细 胞及各期红细 胞 蛋白质、脂类、 维生素(叶酸、 维生素B12)、微 量元素(铁铜锌 ) 10医学 造血干祖细胞异常所致贫血 干祖细胞 缺陷-骨 髓造血功 能衰竭 单纯红细胞减少 (遗传、免疫、 药物、感染、恶 性疾病等) 遗传性、良性 红系无效造血 和形态异常 造血细胞质 的异常-高增 生、低分化 再障 大理石病 纯红再障 先天性红细 胞生成异常 性贫血 造血系统恶 性肿瘤 11医学 造血微环境异常 骨髓基质 细胞受损 淋巴细胞 功能亢进 造血调节因 子水平异常 造血细胞凋 亡亢进 骨髓坏死 骨髓纤维化 骨髓硬化症 T细胞功能 亢进-AA B细胞功能 亢进-免疫 相关性全血 细胞减少症 肾功不全、 肝病、垂体 或甲状腺功 能不全 慢性病贫血 PNH AA 12医学 造血原料不足或利用障碍 叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍 -巨幼细胞性贫血 缺铁或铁利用障碍 -缺铁性贫血 13医学 v贫血的临床表现 q一般表现 q循环系统症状 q神经系统症状 q消化系统症状 q泌尿、生殖系统症状 q呼吸系统症状 q内分泌系统症状 14医学 贫血的一般表现 皮肤粘膜苍白:睑结膜、口唇、舌及甲床 皮肤粘膜黄染:溶血性贫血、巨幼贫 皮肤干燥、毛发枯干、皮肤损害 疲乏、困倦、 软弱、无力 15医学 各系统表现 神经系统:头痛、头晕、耳鸣、嗜睡、记忆力 减退、注意力不集中、肢端麻木。 消化系统:食欲减退、消化不良、恶心、腹胀 、舌炎、大便性状和规律的改变。 泌尿生殖系统:轻度蛋白尿、夜尿增多、月经 失调、性功能改变。 内分泌系统: 腺体功能紊乱,如甲状腺、性 腺、肾上腺、胰腺等。 16医学 呼吸系统:活动后气急,呼吸加深加快。 循环系统:活动后心悸、气短、心率加快。心脏 听诊出现心律失常、杂音。严重可出现心脏扩大 、心力衰竭,贫血性心脏病。 17医学 贫血的临床表现与以下因素有关: 引起贫血的疾病 贫血程度 速度 代偿与适应能力 体力活动 年龄 18医学 贫血的诊断 19医学 详细询问病史 现病史:贫血发生的时间、速度、程度、 并 发症、可能诱因、干预治疗的反应; 既往史:提供贫血的原发病线索; 家族史:发生贫血的遗传背景; 营养史:原料缺乏; 月经生育史:失血性贫血; 危险因素暴露史:射线、毒物、药物、病原微 生物。 20医学 全面体格检查 贫血对各系统的影响: 皮肤、粘膜苍白的程度、心律、心率的改变、呼吸频率等 贫血的伴随表现: 溶血(皮肤巩膜黄染、胆道炎症、肝脾肿大) 出血(皮肤粘膜、眼底、中枢、泌尿生殖道、消化道出 血) 浸润(皮肤绿色瘤、皮下肿物、肝脾、淋巴结肿大) 感染(发热、感染灶) 营养不良(皮肤粘膜毛发干燥、粘膜溃疡、舌乳头萎缩 、勺状指、深感觉障碍) 自身免疫紊乱(皮肤、粘膜、关节损害) 21医学 实验室检查 血常规、外周血涂片、网织红细胞计数 骨髓检查:骨髓细胞涂片分类、骨髓活 检 贫血的发病机制检查 其他检查:尿粪常规、溶血检查、影象 血检查、内镜检查、造血祖细胞培养和 染色体检查 22医学 23医学 v红细胞形态异常及其在贫血诊断中的价值 q红细胞的大小异常 q红细胞的形态异常 q红细胞内血红蛋白含量异常 q红细胞出现异常结构 24医学 q 红细胞的大小异常 25医学 26医学 27医学 小红细胞 28医学 29医学 大红细胞 30医学 q 红细胞形态异常 31医学 球形红细胞 此种胞直径短,厚度增加,胞中心区 的血蛋白比周多,呈小球形状。常于形胞增 多症、自身免疫性溶血性血、异常血蛋白病(如Hb-S等 )。 32医学 椭圆形红细胞胞呈形,横径短,径增大,正常人 形胞也可高达15%。种胞多于性形 胞增多症,种胞至少占25%,一般要高于25%-50%才有 断价。在大胞性血可达25%,性血及重缺性 血、地中海血及刀形血也可此胞。 33医学 口形红细胞 口形胞的中心淡染区呈条状,种胞 正常小于4%,增高于口胞增多症,急性 酒精性中毒可大于5%。 34医学 棘形胞是一种刺的胞,刺呈刺状或尖刺状。 种胞于:棘胞增多症(血-脂蛋白缺乏症),可高 达70-80%,其它也于肝病及制片不当,正常胞也会 成 棘胞。 35医学 水滴形红细胞胞形如梨形或水滴形, 于各种增生性血及骨髓化,以及地中海 血、脾功能亢或 病等。 36医学 q 红细胞血红蛋白含量异常 37医学 点彩红细胞又名嗜碱性点彩 胞,血片中有可在染色正常的或胞 嗜多色性 胞内出大小不等、多少不一的深色粒者称点彩 胞。在正常人血片中极少,占0.01%。此种胞出表示再生 加速并有紊乱象。有人 它是由于在、汞中毒 胞 膜被金属破坏,而嗜碱性物在染色被沉淀所致。中毒病人此种 胞明增多, 断的重要指之一 38医学 q 细胞内出现异常结构 39医学 H-J小体是核的残留物,表在成熟或晚幼胞胞内 有一至数个染成深紫色的小点,大小不一。多于巨 幼胞性血、溶血性血、脾切除后以及缺性血等 的骨髓及血片。 40医学 Cabot环在胞内染成紫色的的大形或8字形物,常出于嗜多色性 、点彩和含H-J小体的胞内,其确切来源尚不清楚,有人是人工形成的 性蛋白,也有人是残留的 或融合的微管。一般很少到,偶于中 毒或性血患者血片中,但多数人无著床意。 41医学 红细胞聚集分布成熟胞随机呈状或束状聚集在 一起,床主要表以下病症: 1.多种抗体暴露;2.溶血性血(自身免疫性);3. 非典型肺炎;4.金葡菌感染;5.冷凝集疾病。 42医学 缗钱状分布红细胞 四个以上
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