脊髓胶质瘤诊断治疗探讨.ppt

Logo Add Your Company Slogan 脊髓 胶质质瘤诊诊断治疗疗探讨讨 Logo 脊髓胶质瘤(spina glioma)是较为常 见的椎管内肿瘤，发病率仅次于神经鞘瘤、 脊膜瘤居第3位，约占整个椎管肿瘤的10%， 国外比例略高为15%。发生部位以胸段最多， 颈段次之，与脊髓各节段长度有关。该病多 见于中青年，性别差异不大。 Logo 脊髓胶质瘤起源于脊髓外胚叶，如神 经胶质细胞和室管膜细胞等，故属髓内肿 瘤，以星形胶质细胞瘤和室管膜瘤常见， 约各占40%，偶见少突胶质细胞瘤、成胶质 瘤等。 Logo 脊髓胶质质瘤分类类 1.室管膜瘤 发生于脊髓中央管或终丝室 管膜，腰骶段及颈段多见。起自中央管者位脊 髓髓内，有时稍偏背侧，肿瘤与脊髓边界基本 清楚、暗红色、表面光滑或呈小颗粒状、有假 包膜，个别肿瘤细条状侵及几个节段。病段脊 髓外观梭形膨大、张力高、搏动弱、表面血管 变细。镜下可见肿瘤主要由柱状上皮细胞和胶 质细胞组成。按恶性程度不同可分为级 ，但绝大多数为级。 Logo 脊髓胶质质瘤分类类 室管膜瘤易发生囊变及病段上下脊髓空洞形成 。 囊肿的形成与以下因素有关： 室管膜瘤扩张性的生长压迫周围造成血液循 环障碍，形成一些窦样扩张的毛细血管，电镜 下可见窦样扩张的毛细血管壁厚薄不一，极易 出血。窦的不断破裂而逐渐融合扩大最终形成 含高蛋白的囊肿。 肿瘤压迫周围组织产生退变。 室管膜瘤本身扩张血管的漏血和瘤细胞分泌 的蛋白也有助囊肿的形成。 Logo 脊髓胶质质瘤分类类 脊髓空洞形成的原因有： 脑脊液压力增高。当肿瘤长大到一定程度， 其上方脑脊液难以回流至颅内，而肿瘤上方受 颅内向下脑脊液搏动冲击，使延髓至肿瘤上方 压力增高，脑脊液可经脊髓实质内血管周围间 隙或神经轴突向髓内渗入，久之造成脊髓间质 水肿和脊髓空洞形成。该原因形成的空洞可以 发展很长甚至上达延髓。 Logo 脊髓胶质质瘤分类类 脊髓空洞形成的原因有： 动脉和静脉压力增高，使其周围组织缺血、 变性、坏死，加速空洞形成。 肿瘤在髓内纵向生长，压迫脊髓前动脉向灰 质发出的分支，使相应区域缺血、退变、液化 ，同样有助空洞形成。空洞与囊变不同，囊变 壁由肿瘤细胞组成，MRI增强明显强化;空洞壁 则无肿瘤细胞存在。 Logo 脊髓胶质质瘤分类类 2.星形细胞瘤 颈胸段多见，肿瘤起源自 脊髓白质星形胶质细胞，肿瘤质地中等或较软 、暗红色，部分肿瘤可长达数节并发生囊变， 脊髓空洞形成较室管膜瘤少见。星形细胞瘤呈 浸润性生长，即使在手术显微镜下也难区分边 界，有时只能从肿瘤组织的颜色、软硬度等加 以鉴别。镜下肿瘤的恶性程度也可分为 级，绝大多数为，级罕见。 Logo 脊髓胶质质瘤临临床表现现 1.突出和首发症状 是感觉障碍表现为感 觉减退、缺失及感觉分离。感觉减退特点是呈 离心式自肿瘤所在平面向远端发展。由于肿瘤 沿脊髓纵轴发展，感觉平面上界可不稳定。如 肿瘤侵及脊髓白质前联合则损害交叉的脊髓丘 脑束纤维，而一部未交叉触觉纤维可不被累及 ，表现为肿瘤所在节段的痛、温觉丧失，触觉 和深感觉则没有明显障碍，即所谓感觉分离现 象。 Logo 脊髓胶质质瘤临临床表现现 2.运动及反射障碍 肿瘤累及脊髓前角及皮质脊 髓束时，出现肌力、肌张力及反射改变。脊髓前角损害 表现为下运动神经元性瘫痪：肌力和肌张力低下、肌萎 缩、肌腱反射消失。皮质脊髓束损害表现为上运动神经 元性瘫痪：肌力和肌张力增高、腱反射亢进、病理反射 阳性。与感觉障碍一样，运动障碍特点也呈离心式，自 肿瘤所在平面向远端发展。如脊髓前角和皮质脊髓束同 时受累则表现为混合性瘫痪。脊髓胶质瘤造成的瘫痪为 缓慢的进行性瘫痪，早期可能仅表现为肢体乏力、精细 动作困难、其后出现行走困难肌力减退甚至全瘫。 Logo 脊髓胶质质瘤临临床表现现 3.括约肌功能障碍及其他 括约肌功能障 碍多在感觉运动障碍不久出现，肿瘤位圆锥时 可能出现更早，开始为尿频尿急及便秘等部分 性障碍，晚期膀胱及肛门括约肌松弛大小便失 禁。脊髓胶质瘤晚期可出现皮肤干燥、变薄、 失去弹性等皮肤营养障碍。脊髓T2L2灰质侧 角有交感神经，骶段脊髓有副交感神经，受累 时出现自主神经功能障碍。 Logo 脊髓胶质质瘤诊诊断 起病往往以感觉障碍为主且特点是离心式自 肿瘤所在平面向远端发展，可出现感觉分离现 象而根痛少见。 运动障碍在感觉障碍稍后或同时出现也呈离 心式向远端发展。 括约肌功能障碍出现较早。这里强调一旦出 现大小便功能障碍就应怀疑此病，争取在括约 肌功能部分障碍时得到治疗。 Logo 脊髓胶质质瘤诊诊断 脊髓胶质瘤病程较其他椎管肿瘤相对短、进 展快且症状波动小。 影像学检查表现出髓内肿瘤特点，易出现肿 瘤囊变出血及脊髓空洞形成等。 Logo 脊髓胶质质瘤与其他疾病区分 1.脊髓血管母细胞瘤 近来发现该病并不 少见，其好发于颈髓，多位于脊髓背外侧，属 髓内肿瘤。肿瘤呈暗红色实体，有包膜，血供 丰富，可见数根供血小动脉及怒张的回流静脉 。由于瘤内及其周边存在纡曲的血管，故在磁 共振T1和T2加权像可见不规则点状或曲线状低 信号影，此为脊髓血管母细胞瘤特征之一。此 外脊髓血管母细胞瘤也常发生囊变及脊髓空洞 形成。 Logo 脊髓胶质质瘤与其他疾病区分 2.脂肪瘤 约占整个椎管肿瘤1%，1030 岁多见，性别差别不大。好发于胸段、腰段， 可位于硬脊膜外也可位于髓内。髓内脂肪瘤呈 条索状边界不清，手术难以全切，位于腰骶段 者常伴有先天性脊柱脊髓发育畸形。脂肪瘤的 MRI表现与脊髓胶质瘤不同，前者T1、T2加权均 为高信号且无囊变及脊髓空洞形成。 Logo 脊髓胶质质瘤与其他疾病区分 3.表皮样囊肿和皮样囊肿 好发于脊髓圆 锥，可位于髓内或髓外，常伴脊髓裂及附近皮 肤窦道。曾有报道该病的发生与鞘内注射有关 ，但目前认为其仍为先天性肿瘤。CT扫描两者 均为低密度灶。皮样囊肿病灶内有时可见粗糙 的毛发团或不完全钙化环等。MRI检查表皮样囊 肿T1加权像为低信号，T2加权像呈高信号，增 强后病灶无强化，皮样囊肿T1、T2加权像均为 高信号或高低混合信号，增强后也无强化。 Logo 脊髓胶质质瘤与其他疾病区分 4.脊髓蛛网膜炎 脊髓蛛网膜炎造成的脊 髓功能障碍与髓内肿瘤的早期临床表现相似， 有时难以鉴别。但脊髓蛛网膜炎患者存在结核 性脑膜炎或其他中枢神经系统感染史，病程长 、波动性大。MRI上脊髓轻或中度增粗，伴散在 而细小的低信号改变，无囊变和脊髓空洞形成 ，增强MRI影像上病变区无强化。 脊髓胶质 瘤与神经纤维瘤等髓外肿瘤的临床表现差别明 显，易于鉴别，如后者运动感觉障碍呈向心式 发展，常有根痛而括约肌功能障碍出现较晚等 。 Logo 脊髓胶质质瘤手术术 脊髓胶质瘤手术有相当大的风险，稍有不 慎就会产生截瘫、大小便失禁等十分严重的后 果。高位颈髓髓内肿瘤手术还可能引起呼吸困 难甚至死亡。 Logo 脊髓胶质质瘤手术术 (1)手术时机：以前存在两种意见，一是尽早手术 即于患者神经系统功能良好时手术;另一观点是在肿瘤 较大神经系统功能严重障碍时方予手术。前者肿瘤体积 虽小但位置较深，术中暴露困难脊髓损伤大，术后神经 系统功能障碍仍较严重，患者难以接受;后者则肿瘤较 大可能近脊髓表面，术中暴露不难脊髓损伤小，但术前 神经系统功能已严重损害，故术后恢复困难，效果不佳 。目前的观点趋向于肿瘤中等大小，神经系统功能部分 障碍时手术为宜，此时肿瘤相对容易暴露，术后神经系 统功能有可能恢复。 Logo 脊髓胶质质瘤手术术 (2)手术入路：脊髓一般应于其后正中沟纵 向切开，长度略短于肿瘤上下极。脊髓胶质瘤 多位于脊髓中央或稍偏背侧，从后正中沟切开 并稍向两侧牵开脊髓即可暴露肿瘤。 Logo 脊髓胶质质瘤手术术 (3)切除肿瘤：原则上应先囊内切除，待瘤 内空间扩大再于肿瘤与脊髓交界偏肿瘤侧分离 ，边切除