所有分类第七章 骨肿瘤与骨肿瘤样病变课件

骨软骨瘤（osteochondroma）常见。有单发及多发两种，多单发者又 称为外生性骨疣、骨软骨性外生骨疣；多发者称为遗传性多发性骨软骨瘤 、干骺续连症等，为常染色体显性遗传病。 软骨瘤(chondroma)为良性骨肿瘤，较为常见。发生于髓腔者称为内生 性软骨瘤；骨皮质骨或骨膜下者称为外生性软骨瘤。多发软骨瘤合并畸形 ，又称Ollier氏病，属于先天软骨发育不全。 骨瘤（osteoma）为良性骨肿瘤，有单发性及多发性两种。单发性骨瘤 多见，仅发生于膜内成骨骨骼。 骨样骨瘤(osteoid osteoma)由成骨细胞及其所产生的骨样组织所构成 。发病原因多数认为某种原因造成骨细胞生长障碍只能形成骨样组织，而 不能正常骨化所致。 1030岁最多见，多见于胫骨和股骨，其次为腓骨，肱骨和脊柱等。疼痛 出现较早，发病初期为间歇性疼痛，夜间加重，口服止痛药物可缓解。 病灶完全位于皮质内，皮质与骨膜间，在松质骨内，也可在皮质的内侧面 ，呈卵圆或圆形，直径一般小于10mm，与周围骨质有清楚的硬化边界。 骨血管瘤（hemangioma of bone）是一种呈瘤样增生的血管组织，掺 杂于骨小梁之间，不易将其单独分离。分为海绵状血管瘤及毛细血管瘤， 前者多见于脊柱和颅骨，后者多见于扁骨和长管骨干骺端。 非骨化性纤维瘤（nonossifing fibroma）是一种由纤维组织所构成 的良性病变。目前认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。 好发于820岁青少年，病灶以下肢长管状骨为多见。病灶位于骨干的 上下端，病灶发展缓慢、潜在，数年后才会感到局部疼痛和肿胀。 肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚 韧的纤维结缔组织所组成。周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。肿瘤细胞内 一般没有成骨现象，在邻近的骨组织可发生反应性增生。 骨化性纤维瘤（ossifing fibroma）由纤维组织和骨组织组成，是较 常见的良性骨肿瘤之一。 好发于1130岁，多见颌骨，其次是胫骨和颅骨。在胫骨好发于中段， 可向两端发展。症状为局部肿胀，在胫骨可无疼痛，常见胫骨的肿胀或弯曲 。颅面骨为与骨相连的硬性肿块，面部畸形，表面皮肤正常。 肿瘤位于骨皮质内，骨膜完好，其下的骨皮质非常薄，溶骨破坏区域内 的肿瘤致密，呈白色、黄色或红色，由于纤维样物质，其质地软，但有时有 轻微的砂砾感。 骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone）是常见的骨肿瘤，起源 于骨髓结缔组织的间充质细胞。因含巨细胞而得名。骨巨细胞瘤可分为 良性、生长活跃和恶性。 2040岁成年人多见。好发于股骨下端，其次胫骨上端和桡骨远端 。早期局部麻木及酸胀感，间歇性隐痛。继而局部疼痛、肿胀和压痛，邻 近关节活动受限。继而局部可扪及质地坚硬或柔软的肿块。可有局部皮肤 发热和静脉曲张。 肿瘤质软而脆，似肉芽组织，富含血管，易出血，由结缔或骨组织分 隔。有时有囊性变，囊壁为薄层膜样组织，内含黏液或血液。良性者骨皮 质变薄、膨胀，形成骨壳。生长活跃者可侵犯到软组织中。一般肿瘤邻近 无骨膜增生。 1.骨囊肿 2.成软骨细胞瘤 3.动脉瘤样骨囊肿 4.软骨黏液性纤维瘤 骨肉瘤（osteosarcoma）是起源于骨的间叶组织，以瘤细胞能直接形 成骨样组织或骨质为特征，是最常见的原发性恶性骨肿瘤。 多见于1120岁青少年，男性较女性多见。好发于股骨下端、胫骨上 端和肱骨上端。为局部疼痛、肿胀和功能障碍，疼痛进行性加重。局部皮 肤红热，浅静脉怒张。病变进展迅速，全身症状明显，乏力、贫血等。 肿瘤位于长骨干骺端，骨髓腔内产生不同程度、不规则的骨破坏和增 生。向骨干一侧发展而侵蚀骨皮质，出现骨膜增生。肿瘤可破坏骨膜新生 骨，可侵入软组织形成肿块，肿瘤内可见多少不等的肿瘤新生骨。 软骨肉瘤（chondrosarcoma）起源于软骨或成软骨结缔组织，是常见 的恶性骨肿瘤。发病率仅次于骨肉瘤。有原发性和继发性两种。 骨纤维肉瘤（fibrosarcoma of bone）为起源于非成骨性纤维结缔组 织的一种少见的恶性骨肿瘤。可分为中央型和周围型两种，前者起自于髓 腔，较多见；后者发自于骨外膜的非成骨层，较少见。 本病发病率低，多见于中青年。好发于四肢长骨的干骺端，其中以股骨 远端、胫骨近端多见，颅骨、脊椎、骨盆和下颌骨亦可发病。症状为疼痛和 肿胀。 分化好的瘤组织致密，呈白色，质地坚硬，缓慢生长并穿破骨皮质；分 化较差的，肿瘤组织较软、液化、充血，颜色可从白到粉红或灰色，外观可 呈实质性或明显的髓样，常有出血、坏死或囊性区域。 尤因肉瘤（Ewing sarcoma）是一种独立的骨肿瘤，目前认为起源于骨 髓的间充质结缔组织。偶尔发生于骨外软组织，称为骨外尤文肉瘤。 本病较少见，多见于青少年。以股骨、胫骨及肱骨最多见，髂骨和肋骨 亦较多见。疼痛初发时不严重，迅速变为持续性疼痛；局部肿块生长迅速， 表面可红、肿、热、痛，压痛明显，可伴有高烧、乏力、贫血等全身症状。 肿瘤多发生于骨干，从中央向干骺端蔓延，自内向外破坏，肿瘤呈结节 状，质地柔软，无包膜。坏死后，可形成假囊肿；破坏骨皮质后，可侵入软 组织，形成层状骨膜增生。组织常有大片坏死。在肿瘤周围可有反应性新生 骨。 骨髓瘤（myeloma）是一种进行性的肿瘤性疾病。其特征为骨髓浆细 胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白或Bence-Jones蛋白质过度增生。 病因不明。可单发和多发，单发者少见，多发者占绝大多数。 男性多于女性，2080岁都可发病，大多患者年龄超过40岁。好发部 位颅骨、脊柱、肋骨、骨盆及四肢近侧长骨。主要表现全身骨骼疼痛，进 行性加重，贫血、感染、病理性骨折。实验室检查：约半数以上患者尿中 有Bence-Jones蛋白。 骨髓瘤起源于红骨髓，在髓腔内呈弥漫性浸润，也可局限性。突出的 病变特征为骨髓内大量浆细胞增生，占骨髓腔内细胞总数15%19%。初期 浆细胞在骨髓腔内蔓延，骨外形正常；后期破坏骨皮质侵入软组织。 脊索瘤（chordoma）是一种先天性的、来源于残余的胚胎性脊索组织 的原发性恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织。 本病好发于中老年。好发于骶尾部及颅底碟枕软骨结合处，以骶尾部 多见。也见于颈椎。疼痛为最早的症状，骶尾部肿块，并逐渐长大、隆起 ，可压迫膀胱和直肠，引起尿失禁、便秘、坐骨神经痛等症状。蝶枕部可 出现头痛和神经压迫症状。脊髓部可产生脊髓压迫症状，甚至截瘫。 肿瘤呈圆形或分叶状，质软呈胶状。可有局部出血、坏死、囊性变及 钙化等。早期一般具有包膜，附近常有碎骨片及死骨。 1.骶骨脊索瘤需与骶骨巨细胞瘤、骶骨转移性肿瘤鉴别。 2.头颅脊索瘤需与垂体瘤和颅咽管瘤鉴别。 3.椎体脊索瘤需与椎体结核鉴别。 骨转移瘤(metastatic tumor of bone)是恶性骨肿瘤中最常见的一种 。常见原发肿瘤以上皮癌和腺癌为主。 骨囊肿（simple bone cyst）发病原因尚未明确。 动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst）为一种原因不明的肿瘤样 病变。分原发性和继发性两种。 本病好发于青少年。病变多累及长骨和脊柱，长骨多见于股骨上端；脊 柱多见于附件，耻骨、跟骨等也可发生。局部肿胀和疼痛。进展快但疼痛较 轻。侵犯脊椎而引起疼痛、压迫脊髓神经可引起相应症状。 囊肿由薄壁囊状骨壳组成，外覆盖骨膜。囊内主要由大小不等的海绵状 血性囊腔组成