课件：骨髓瘤.ppt

骨髓瘤,骨髓瘤,定义 起源于骨髓网织细胞的恶性肿瘤，由于其高分化的瘤细胞类似浆细胞，又称浆细胞瘤 特征 为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白（IgG， IgA， IgD或 IgE）或Bence Jones蛋白（游离的单克隆性或轻链）过度增生。,流行病学,发病率约占骨恶性肿瘤的4.42%，占所有恶性肿瘤的1% 我国骨髓瘤发病率约1/10万 发病年龄大多在50-60岁之间，40岁以下较少见，男性多于女性 好发部位：扁骨，脊椎，骨干等 富含红骨髓的部位,病因及发病机制,病因尚不明确 可能的病因有电离辐射，接触工业或农业毒物，与慢性感染、慢性抗原刺激有关，还可能于遗传有关，以及与IL-6等细胞因子有关。日本原子弹爆炸后幸存者中，骨髓瘤的发病率与死亡率均有增加。,分型,根据免疫球蛋白分型 Ig G型：多见，占50-60%，易感染，高钙血症与淀粉样变较少见 Ig A型：占25%，高钙血症明显，合并淀粉样变，出现凝血异常及出血倾向机会较多，预后较差 Ig D型：很少见，占1.5%，瘤细胞分化较差，易并发浆细胞性白血病，几乎100%合并肾功损害，生存期短 Ig M型：少见，易发生高粘滞血症和雷诺氏现象 轻链型：占20%，80-100%有本周氏蛋白尿，易合并肾功衰竭和淀粉样变性，预后很差 Ig E型：很罕见 非分泌型：占1%以下，血与尿中无异常免疫球蛋白，骨髓中浆细胞增高，有溶骨改变或弥漫性骨质疏松,病理生理和临床表现（一）,MM的临床表现繁多，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。 骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现： 1骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的早期出现的症状，约占70%，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。 2贫血和出血 贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。血小板减少，皮肤粘膜出血较多见，严重可见内脏及颅内出血。 3肝、脾、淋巴结浸润 肝、脾轻度、中度肿大，颈部淋巴结肿大,病理生理和临床表现（二）,骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的症状 ： 1感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。 2肾功能损害 临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原因。 3高粘滞综合征 约为2%5%发生率，头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。多见于IgM型MM 4淀粉样变 发生率为5%10%，常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。,实验室检查（一）,血象 有正常细胞和正常色素性贫血，血沉增快；晚期呈全血细胞减少，若血中浆细胞2.0109/L，则称浆细胞白血病。 骨髓象 浆细胞15%，可分化良好，但常有原、幼浆细胞，核内可见核仁12个，并可见双核或多核浆细胞。,实验室检查（二）,M蛋白测定 血浆蛋白电泳约75%病人显示球蛋白区呈窄底高峰的单株Ig，Ig测定可确定其种类和含量，如IgG、IgA、IgD、IgE和轻链或型。本病示某种Ig呈单株性增高，而其他Ig合成受抑，水平低于正常，偶有双株型和不分泌型，一般不分泌型和轻链型病人的全部Ig均低于正常。,实验室检查（三）,血钙、磷测定 因广泛骨质破坏而血钙增高，晚期肾功能不全出现血磷增高。 血尿酸增高 血清2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋白均可升高，常提示预后或预测治疗效果。 尿和肾功能检查 90%以上尿蛋白增高，约半数尿中本周蛋白阳性，肾功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高,影像检查 X线表现,弥漫性骨质疏松，常伴病理骨折 多发性骨质破坏 骨硬化，极少见，又称硬化性骨髓瘤 软组织肿块 X线表现正常，约占10%，骨质改变尚轻或病灶过小,颅骨多发粟粒状、穿凿样骨质破坏,单个椎体破坏、压缩骨折,影像检查 CT特点,典型表现为弥漫性分布、边缘清楚的溶骨性破坏，无明显骨膜反应，常见局限性软组织肿块。胸骨、肋骨破坏多呈膨胀性 脊柱常示椎体病理性骨折，椎体后缘骨质中断或破坏，为肿瘤侵犯硬膜外的可靠征象,影像表现 MR特点,T1WI呈灶性或弥漫性低信号，多位于中轴骨或四肢骨近端。 椒盐征：病变弥散时，为多发、散在点状低信号，分布于高信号脊髓背景内，呈特征性“椒盐状”改变 T2WI呈灶性或弥漫性高信号 增强T1WI病灶强化，可作疗效观察。 软组织肿块T1WI低信号，T2WI高信号。 脂肪抑制T2WI或STIR序列病灶的高信号更明显,椒盐征,骨髓“椒盐状”浸润，T1WI表现为弥漫黑白相间的颗粒状混杂信号，较常见征象,鉴别诊断一 骨质疏松,多见于老年人，尤其女性，年龄越大越明显 平片及CT示骨皮质完整，无骨小梁缺损区，无短期进行性加重趋势 脊柱表现明显广泛，颅骨一般无异常表现,鉴别诊断二 骨转移瘤,转移瘤灶大小不一，边缘模糊，多不伴有骨质疏松，病灶见骨质密度正常 出现阳性椎弓根征（即椎体破坏而椎弓根保留）、肋骨及锁骨破坏伴有膨胀现象，骨髓瘤多于转移瘤 转移瘤MR表现呈更粗大颗粒状或块