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,病例报告,西安交通大学第一附属医院医学影像科,病 史,男，71岁 主诉：右手中指麻木伴右上臂疼痛2月 现病史： 2月前无明显诱因出现右手中指麻木，伴右上臂抽痛。无恶心、呕吐，无双侧肢体无力、四肢抽搐症状。 实验室检查（-）,CT,T1-sag,T2-sag,T1+C-sag,星形细胞瘤？ 室管膜瘤？ 血管母细胞瘤？ 原始神经外胚层肿瘤？,影像诊断,术中所见,全麻下椎管内肿瘤切除术+内固定术 术中：硬脊膜完整，张力稍高，颈7椎体节段脊膜膨隆，穿刺针穿刺此处可见淡黄色液体，切开脊髓可见肿瘤呈灰红色，质韧，取少许送检快速冰冻，结果考虑：恶性肿瘤，显微镜下分块切除肿瘤，肿瘤同脊髓无明显界限，瘤腔无出血，大小约121cm3,病理诊断： 颈6-7椎管内髓内 原始神经外胚层肿瘤,原始神经外胚层肿瘤（PNET）,起源于高度恶性的小圆细胞肿瘤。由原始或未分化神经上皮细胞产生 有多向分化潜能，多侵袭性生长 分为中枢型PNET及外周型PNET 中枢型PNET：原发于幕上大脑及脊髓,原始神经外胚层肿瘤（PNET）,椎管PNET可发生于髓内、髓内外、髓外硬膜下以及硬膜外 原发于髓内为中枢型PNET，罕见 髓内PNET可发生于脊髓各个节段，胸段及圆锥常见,影像学表现,MRI： 肿瘤实质呈T1等或稍低信号，T2稍高信号 瘤周水肿少见或较轻 头尾侧继发性囊变少见 增强呈均匀或不均匀中度或明显强化，少数轻度强化或不强化,诊断思路,定位：髓内病变 定性：肿瘤性病变 范围：局限，边界清晰 特点：囊实混合，水肿不著，伴钙化？轻-中度强化,星形细胞瘤,儿童与青少年多见；男性稍多于女性 好发于颈髓及上部胸髓 多为良性，生长缓慢，可呈膨胀性生长或沿脊髓纵轴浸润性生长；病变范围可较为广泛，累及多个脊髓节段 常伴囊变和继发空洞,影像学表现,MRI： T1WI呈略低信号，囊变及空洞呈更低信号 T2WI呈稍高信号，囊变及空洞呈高信号 增强实质呈不规则强化，延迟增强强化可更显著，囊变部分无强化,室管膜瘤,30岁以上多见，男性稍多于女性； 最常见髓内肿瘤，源于脊髓中央管室管膜上皮细胞或终丝的室管膜残留物。 好发于下部胸髓、脊髓圆锥及终丝部，颈髓及上部胸髓少见。,影像学表现,MRI： T1WI呈略低信号，囊变部分信号更低 T2WI呈不均质稍高信号 增强实质呈均质显著强化，境界清楚，边缘锐利光整，延迟增强强化可更显著。囊性部分无强化,血管母细胞瘤,20-30岁多见，儿童少见；好发于胸、颈段 多单发，多发者见于VHL综合征患者 多呈大囊小结节（结节多于脊髓背侧），无包膜 血供丰富，瘤壁可见钙化,影像学表现,MRI： 肿瘤大部或完全囊性，囊背侧可见附壁结节；T1WI呈等或等低混杂信号，T2WI
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