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文档简介

,中枢神经系统肿瘤的MR诊断 北京中医药大学东直门医院 放射科 赵天佐,2007年版中枢神经系统肿瘤的分类,神经上皮组织肿瘤 神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤 松果体区肿瘤 胚胎类肿瘤 颅脑和脊神经肿瘤 脑(脊)膜肿瘤 淋巴瘤和造血系统肿瘤 生殖细胞肿瘤 鞍区肿瘤 转移性肿瘤,一、神经上皮组织肿瘤,星形细胞肿瘤 毛细胞型星形细胞瘤, 毛黏液样星形细胞瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤, 多形性黄色星形细胞瘤 弥漫性星形细胞瘤(纤维型,肥胖细胞型,原浆型) 间变性星形细胞瘤 胶质母细胞瘤 巨细胞胶质母细胞瘤,胶质肉瘤 大脑胶质瘤病 少突胶质细胞肿瘤 少突胶质瘤,间变性少突胶质瘤 室管膜肿瘤 室管膜下瘤, 粘液乳头型室管膜瘤 室管膜瘤 间变性室管膜瘤 脉络丛肿瘤 脉络丛乳头状瘤、非典型脉络丛乳头状瘤、脉络丛乳头状癌 其它神经上皮类肿瘤 星形母细胞瘤, 第三脑室脊索样胶质瘤,血管中心性胶质瘤,二、神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤,小脑发育不良性神经节细胞瘤 婴儿多纤维性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 神经节细胞瘤 节细胞胶质瘤 间变性节细胞胶质瘤 中枢神经细胞瘤 脑室外神经细胞瘤 乳头状胶质神经元肿瘤 第四脑室玫瑰花结样胶质神经元肿瘤 副神经节瘤,三、松果体区肿瘤,松果体细胞瘤 中间分化的松果体实质瘤 松果体母细胞瘤 松果体区乳突样瘤,四、胚胎类肿瘤,髓母细胞瘤(多纤维性/结节增生性髓母细胞瘤、广泛小结节性髓母、间变性髓母、大细胞性髓母) 中枢神经系统原始外胚层肿瘤PNET(中枢神经系统神经母细胞瘤、髓上皮瘤、室管膜母细胞瘤) 非典型畸胎样/横纹肌样瘤,五、颅脑和脊神经肿瘤,许旺氏细胞瘤:神经鞘膜瘤、神经鞘瘤 神经纤维瘤 神经束膜瘤、恶性神经束膜瘤 恶性周围神经鞘瘤:上皮样型,伴有间质分化的; 黑色素型,伴有腺样分化的,六、 脑(脊)膜肿瘤,脑脊膜上皮细胞肿瘤 脑(脊)膜瘤 间变性(恶性)脑膜瘤 脑膜间质肿瘤 脂肪瘤,血管脂肪瘤,蛰伏脂瘤,脂肪肉瘤, 孤立性纤维瘤/肉瘤, 恶纤组织,平滑肌瘤/肉瘤 ,横纹肌瘤/肉瘤, 骨瘤,软骨肉瘤 ,骨瘤,骨肉瘤,骨软骨瘤 血管瘤,上皮样血管内皮瘤,血管外皮瘤,间变性血管外皮细 胞瘤,血管肉瘤 卡波西肉瘤,原始性神经外胚层肉瘤 原发性黑色素细胞病变(弥漫性黑色素细胞增生症、黑色素细胞瘤、恶性黑色素瘤、脑膜黑素瘤病) 与脑膜相关的其他类肿瘤 血管母细胞瘤,淋巴瘤和造血系统肿瘤 恶性淋巴瘤、浆细胞瘤、粒细胞肉瘤 生殖细胞肿瘤 生殖细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊性瘤、绒毛膜癌 畸胎瘤 混合性生殖细胞肿瘤 鞍区肿瘤 颅咽管瘤(釉质瘤型,乳头型) 颗粒细胞瘤 垂体细胞瘤 腺垂体梭形细胞嗜酸性细胞瘤 转移性肿瘤,脑肿瘤的一般特点,部位及形态:好发于脑白质区,包括胼胝体和脑室周围,呈结节团块或浸润生长的不规则形,无明显包膜。 信号强度 :大多T1W低信号、T2W高信号。因坏死、囊变和出血等信号大多不均 继发征象 血管源性水肿:呈指压迹样分布,增强扫描: 与血供、血脑屏障破坏直接相关 III级胶质瘤表现不强化或轻微强化 III-IV级胶质瘤、转移瘤明显强化 脑外肿瘤:如脑膜瘤、颅神经肿瘤、垂体瘤等良性肿瘤,血供丰富,均有明显而均匀强化。常不转移,但可以沿脑脊液或神经索播散,脑肿瘤与发病年龄,原发: 儿童(10y前后)和成人(40y前后)是脑瘤两次高发年龄段,占80%;婴幼儿约占15%,中老年恶性肿瘤不少 继发转移性肿瘤:多见老人,占颅内肿瘤20%以上 以肺、乳房、皮肤、甲状腺和肾的恶性肿瘤发生率最高 恶性淋巴瘤、骨髓血液系统恶性肿瘤也易颅脑侵犯,颅内原发肿瘤发病年龄,成人: 70%位于幕上,其中胶质瘤约45-60% 星形细胞胶质瘤最多见(50-60%) 其他:少枝(5-10%),室管膜瘤(5%),髓母(5%),淋巴瘤(1-3%),血管母(2%)等 脑外肿瘤:脑膜瘤(15%),神经源性肿瘤(6%),垂体瘤(5%),颅咽管瘤(3%)等 儿童:75%以上位于小脑、脑干区,以胶质瘤为主 星形细胞瘤(50%)、髓母(25%)、室管膜瘤(8%)等 其他脑外肿瘤:颅咽管瘤(5-10%)生殖细胞瘤(4%)等,1. 神经上皮组织肿瘤,星形细胞瘤(Astrocytoma),定义:主要为肿瘤性星形细胞所构成,最常见 三分法:即低分级星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤 四分法:即星形细胞瘤级 级相当于低分级星形细胞瘤 III 级相当于间变性星形细胞瘤 级即为胶质母细胞瘤,不同级别星形细胞瘤MR表现,I级,I级,II级,III级,III级,胶质母细胞瘤出血囊变,小脑胶质母细胞瘤少见部位,侧脑室内胶质母细胞瘤少见部位,星形细胞肿瘤毛细胞型星形细胞瘤,局限性,生长缓慢,WHO级 常伴囊变,有时表现为大囊小壁结节 儿童与青少年多见(10-20岁) 好发部位为视交叉、下丘脑(50),小脑半球、蚓部(33),四脑室、脑桥等。大脑半球少见 小脑(小脑蚓部或第四脑室)和下丘脑肿瘤尤以小儿多见,大多位于中线部位,并接近脑室,女,16岁,毛细胞型星形细胞瘤,星形细胞肿瘤 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(SGCA),相对少见,与结节性硬化相关,良性肿瘤 好发于青少年,也可发生在婴幼儿,部位多在侧脑室壁或孟氏孔处,周边可有小结节,脑皮质可伴发错构瘤性结节。 影像学表现为侧脑室壁可强化的占位性肿块,周边可有多个小结节(1.5cm),钙化影常见。,女,13岁,SGCA,伴TS,少突胶质细胞肿瘤,较少见,约占胶质瘤25% 绝大多数发生在幕上, 额叶最多见 主要发生于成年人, 3040 岁, 男女比例约2:1 WHO 分级: 少突(级)、间变少突(III 级) 一般与正常脑组织界限不清楚, 生长缓慢, 多为实性,少数囊变。间变少突胶质细胞瘤生长较快,少突胶质细胞肿瘤影像,CT :边缘不清,略高混杂密度,部分囊变。 90%的肿瘤内可见钙化,其中弯曲条带状钙化具有特征性 MRI : 不能可靠显示钙化, 定性诊断不如CT T1WI多呈低信号, T2 WI高信号, Gd瘤体增强较明显 间变性少突多有坏死及出血,呈浸润性生长,强化很明显,少突胶质细胞瘤,间变性少突胶质细胞瘤,神经上皮肿瘤-大脑胶质瘤病GC,临床相对罕见,命名及概念曾较混乱,1993年依据WHO分类标准,归于神经外胚叶肿瘤类 胶质瘤细胞在大脑半球灰白质中广泛增殖,主要在血管、神经元周围及软脑膜下呈浸润性生长,肿瘤细胞多是星形细胞中级 临床表现: 662岁之间发病较多;临床缺乏特征性,大脑胶质瘤病特点,脑内弥漫性或多发性异常信号灶, 病灶以白质受累为主,肿瘤细胞多侵犯大脑半球2个或2个以上的部位,以胼胝体弥漫性肥胖最常见,以邻近中线结构对称性的弥漫性、浸润性生长为特征 MRI: 1呈均一大片状低信号或等信号, 2呈现弥漫的高信号区 病灶一般无明显强化,少数可单或多病灶强化 部分患者可以见到血管和脑膜的强化,大脑胶质瘤病鉴别诊断,多中心胶质瘤 其它恶性浸润性胶质瘤,如多形性胶质母细胞瘤等 各种脑白质病,如脱髓鞘病及病毒性脑炎等,大脑胶质瘤病,大脑胶质瘤病 GD+,侧脑室(成人),第四脑室(儿童),脑室外(成人), WHO分级为级 常发生在孟氏孔周围及体部, 脑室外室管膜瘤以幕上多见,常伴有大片囊变 侧脑室内易出现钙化, 易发生小片囊变 T1W I呈略低或等低混杂信号,T2W I呈高信号,神经上皮肿瘤室管膜肿瘤,侧脑室室管膜瘤,脑室外室管膜瘤,第四脑室室管膜瘤,脉络丛乳头状瘤 与脉络丛组织关系密切 MR:T1像低或等信号,T2像高信号。肿瘤边缘清 楚,凹凸不平,呈颗粒样 不同程度的脑积水, 均匀明显的强化 脉络丛乳头状癌 不均匀,坏死更明显,脑积水不如前者明显 脑室外侵犯 血管源性水肿,其他神经上皮肿瘤脉络丛肿瘤,男性,岁,脉络丛乳头状瘤,脉络丛乳头状癌,2. 神经元和混合性神经元 -神经胶质肿瘤,中枢神经细胞瘤 ( CNN),WHO分类II级,免疫组化检查对诊断有意义 多见于青年 部位:多数起源于透明隔,肿瘤完全位于脑室内,以一侧生长为主 T1WI,T2WI与灰质等信号,信号常不均匀,囊变及血管流空,粗大的钙化较常见 瘤周水肿及脑实质受侵的表现少见,中枢神经细胞瘤,3. 松果体区肿瘤,松果体区肿瘤,正常松果体由松果体实质细胞(90%)和星型胶质细胞(10%)构成 主要由二类组成: 松果体细胞肿瘤(25% ):女性多见,包括松果体细胞瘤与松果体母细胞瘤 胚芽细胞肿瘤(75%):男性多见,生殖细胞瘤占绝大多数 其他:胶质瘤、脑膜瘤、神经节细胞瘤、转移瘤、神经节神经胶质瘤、脂肪瘤、神经母细胞瘤、松果体囊肿,松果体区肿瘤鉴别诊断,女孩,2岁。头痛,恶心,视野缺损。,松果体母细胞瘤合并双侧视网膜母细胞瘤,生殖细胞瘤,生殖细胞瘤,松果体囊肿,脑膜瘤,4. 胚胎类肿瘤,髓母细胞瘤,CNS恶性程度最高 但绝大多数生长在第四脑室顶上的小脑蚓部。成人发年龄为2040岁,且多位于小脑表面的部位 生长极迅速,并有沿脑脊液产生播散种植倾向 无包膜,有时可有坏死和出血,钙化或囊变罕见 发生在小脑半球内者,含有多量网状纤维,比较硬韧,称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”,髓母细胞瘤影像,CT:一般直径大于35cm,累及上蚓部的肿瘤可延伸到小脑幕切迹之上,平扫多呈均匀一致的高或等密度病灶 MRI:实质部分多表现为长Tl长T2信号。增强检查呈均匀一致的强化,少数发生坏死或囊变 位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压、前移及变窄,髓母细胞瘤鉴别诊断,小脑蚓部髓母细胞瘤,小脑实质髓母细胞瘤女,42岁,髓母细胞瘤(小脑蚓部脑干)CT,男,2岁,经常哭闹,频繁呕吐,髓母细胞瘤(小脑蚓部脑干)MR平扫,髓母细胞瘤(小脑蚓部脑干)MR增强,5. 颅脑和脊神经肿瘤,听神经瘤,又称前庭神经鞘瘤,是CPA最常见肿瘤(80%),约占颅内肿瘤的8% CT :早期局限于内耳道内,普通CT常难以显示约70-90%内耳道可见扩大,CT显示骨质破坏优于MRI,听神经瘤,MRI 目前最可靠的诊断方法 平扫:表现为脑外肿瘤的特征,同侧CPA池、环池、桥池增宽,脑干受压移位,四脑室常受压等 T1WI上低或等信号,T2WI肿瘤呈高信号。常可见肿瘤呈蒂状伸入内听道。较大的肿瘤内常可见囊变 增强:多数肿瘤强化明显,有助于显示局限于内耳道内的小听神经瘤,听神经瘤强化后的各种信号,年轻男性,右手无力,进行性头疼,NF2型 双侧听神经瘤: 其他颅神经瘤 多发脑膜瘤 椎管内病变:包括髓内室管膜瘤、多发脊膜瘤和多发神经根膨胀性神经纤维瘤,桥小脑角区肿瘤M RI鉴别诊断,三叉神经瘤,6. 脑(脊)膜肿瘤,脑膜瘤,发病率仅次于胶质瘤,占颅内肿瘤第二位。 病理:脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒 好发部位依次为大脑凸面、矢状窦旁、蝶骨嵴、大脑镰、鞍结节等。 脑膜瘤境界清楚,包膜相对完整,部分肿瘤边缘的瘤细胞可向邻近组织呈侵袭性生长。,脑膜瘤MRI,MR:椭圆形或圆形,少数扁平状,以广基与骨板或硬膜密切相连,瘤旁水肿或多或少,有明显占位表现 质地均匀,边界清楚,T1WI,T2WI等信号,肿瘤质地坚硬致密者可表现为稍长T1,短T2信号,T2WI可见肿瘤周围低信号带纤维包膜 中度或明显均匀强化,可见硬膜尾征,脑外肿瘤的征象,显示脑脊液血管间隙:位于肿瘤和脑表面之间的蛛网膜下腔及其内含血管,MR表现一窄的长T1WI信号带 病变基底宽,基底指于颅骨区 白质塌陷征和皮质受压征,邻近脑沟、脑池扩大 脑膜尾征 邻近颅骨肌肉等颅外软组织肿瘤侵润 骨质变化:增生;吸收、破坏;增生和破坏共存;骨质受压变薄和向外膨隆。 静脉窦阻塞和脑外动脉包裹,脑膜瘤生长模式图,典型脑膜瘤,大脑凸面脑膜瘤伴钙化,脑膜瘤鉴别诊断,血管外皮细胞瘤:坏死囊变更多见,出血 颅中窝海绵状血管瘤:女性占更多比例,无脑膜尾征,T2WI高信号 淋巴瘤:邻近脑表面,水肿显著 髓母细胞瘤:小脑,儿童,小脑蚓部,血管外皮细胞瘤,鞍旁海绵状血管瘤,囊性脑膜瘤,少见,与一般脑膜瘤具有不同的影像和病理特征。占位效应明显,症状加重 分型:瘤内型、瘤边型、瘤周型、瘤旁型 MRI:实质呈T1WI略低,T2WI等或稍高信号。注射造影剂后肿块实质部分呈明显均匀强化,囊壁环状强化。多无硬脑膜强化 与颅内其他伴有囊性变病灶鉴别,如胶质瘤、转移瘤、血管网织细胞瘤等,囊性脑膜瘤,侵袭性脑膜瘤,肉眼或镜下向邻近硬脑膜、蛛网膜、蛛网膜下腔、骨骼、肌肉或(和) 脑组织浸润 脑浸润和脑膜瘤的分级有关。 表现:1. 脑脊液-血管间隙消失,Gd+显示边缘毛糙模糊 2. 肿瘤边缘指状突出或出现伪足征, 增强才能显示 3. 蘑菇征:肿瘤沿硬脑膜附着部向四周延伸的增强带 。,1.,2.,3.,(不典型)和级(间变性)脑膜瘤,部分影像学表现可与良性脑膜瘤一致 出现以下几类提示可能 脑浸润,见上述侵袭性脑膜瘤 骨质破坏: 破坏颅骨并长至颅外时,则往往提示为恶性脑膜瘤 肿瘤坏死腔: 坏死区愈多愈大恶性机会愈多,囊性脑膜瘤较大的、内壁不规则者常只见于非典型性和恶性脑膜瘤 远处转移:一般多见于和III级脑膜瘤,间变性脑膜瘤,间变性脑膜瘤,侵犯颅底,眼眶,囊性间变性脑膜瘤,间变性脑膜瘤,侵犯颅底,眼眶,间变性脑膜瘤,跨颅骨生长,与脑膜相关的其他类肿瘤 血管母细胞瘤,又称成血管细胞瘤,血管网状内皮瘤 一般单发于 CNS,占后颅凹肿瘤的7-12,多数位于小脑半球及脊髓,可发生播散转移,与脑膜相关的其他类肿瘤 血管母细胞瘤,MRI表现 囊性型: 60-90%,60%囊壁上有一至几个壁结节,血供丰富,分为单纯囊肿,大囊小结节 实质型: T1WI常为等或略低信号,T2WI为明显高信号,边缘清,不光滑,结节或分叶状,可发生坏死、囊变、出血,但很少有钙化 增强后实性部分明显强化 瘤体内或周边多可见到葡行供血动脉或引流血管影,MR上呈流空黑影 占位效应:第四脑室受压移位或填充,时常伴有幕上梗阻性脑积水,血管母细胞瘤实性,血管母细胞瘤大囊小结节,小脑蚓部血管母细胞瘤,VHL常染色体显性遗传 M,34岁,复发,多发,家族史 视网膜血管母细胞瘤 CNS血管母细胞瘤 肾脏病变 嗜铬细胞瘤,约20% 胰腺囊肿 其他病变,7. 淋巴瘤和造血系统肿瘤,CNS原发淋巴瘤,较少见,指仅存在于CNS的淋巴瘤,随着器官移植免疫抑制剂以及艾滋病患者的增多,发病率明显增多 几乎均为NonHodgkin淋巴瘤,发于中老年,免疫功能缺陷者多低于40岁,CNS原发淋巴瘤,MRI: 以近中线处深部脑白质或脑表面好发 少有坏死、囊变及出血,病灶边界常较清楚,一般水肿较轻,占位效应不明显 T1WI 多为等或稍低信号, T2WI呈等或稍高信号 增强扫描:病灶多有明显均匀强化,呈团块、结节或环状。可有较特征性的“缺口征”、“尖角征”,PCNSL特征及功能成像表现,出现以下情况,提示淋巴瘤 其他原因难以解释的脑实质内病灶,占位/非占位性均可 MRI提示病灶明显均匀“握拳样”强化,随病程进展或治疗,病灶部位多变,呈“鬼影样” 第一次激素使用效果奇好,以后疗效迅速下降 灌注成像:由于淋巴瘤系乏血供,其 rrCBV 明显低于III、IV级星形细胞瘤 DWI :典型者多为高信号,亦可为等/稍高信号,基底节区淋巴瘤,7-16,第一次发病,11-6,第二次发病,8-22,第一次激素治疗后,12-2,第二次激素治疗后,PCNSL鬼影瘤,T1+C,T2FLARE,ADC,淋巴瘤 DWI及ADC图,T1+C,DWI,T1WI,8. 生殖细胞肿瘤,生殖细胞肿瘤(germ cell tumor),起源发育过程中原始生殖细胞的残余组织,多见于性腺;可发生于中枢神经系统中线部位(松果体或鞍上区)、纵隔或骶尾区等其它部位 主要发生在松果体和鞍上区,包括生殖细胞瘤,胚胎癌,卵黄囊瘤,绒癌;畸胎瘤;混合性胚细胞瘤 除畸胎瘤外均属恶性肿瘤;对放疗敏感,生殖细胞瘤,病理:属低度恶性肿瘤,多呈浸润性生长,易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散,生殖细胞瘤,影像学改变 :松果体区病灶,鞍上肿块,基底节肿块 CT:钙化率可达约70%,松果体钙化常被包绕于肿瘤内 MR: T1WI或稍长T1、长T2信号,周围水肿不明显;压迫三脑室后部形成笔尖样狭窄,幕上脑积水常较明显 Gd:实性部分均匀强化,有助于检出种植播散的肿瘤病灶 特定发生部位和高的钙化发生率,是确诊的主要依据,男,17岁 生殖细胞瘤基底节,男,17岁 鞍上生殖细胞瘤,9. 鞍区肿瘤,颅咽管瘤,好发于鞍上池、鞍区和第三脑室,占鞍上肿瘤的50%,鞍区第二常见的良性肿瘤 好发于20岁以下的人群,5-7岁好发,是儿童最常见的鞍区肿瘤 。3060岁为第二发病高峰 来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞,多数为囊性,囊肿成分复杂,囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体,呈暗棕色或柴油状,并有角质斑块和钙化,颅咽管瘤影像学表现,CT表现: 囊肿型(80%-90%)和实质型(10%左右) 钙化(8090),呈斑片状、蛋壳状钙化 MR表现: 鞍上池圆形或椭圆形,少数为不规则形肿块 T1加权呈低或混杂信号,T2加权以高信号为主,内有低信号区 压迫视交叉和第三脑室,造成双侧侧脑室积水 增强:实性部分呈均匀或不均匀的增强,囊性部分呈蛋壳样增强,颅咽管瘤,颅咽管瘤 CT示囊壁钙化, T1WI高信号,囊实性颅咽管瘤,颅咽管瘤,不同信号,10. 转移瘤,转移瘤,占颅内肿瘤的2530 颅外:最常见的为肺癌,乳腺癌,结肠癌,约31可

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