课件：纵隔生殖源性肿瘤影像诊断.ppt

原发纵隔生殖源性肿瘤 的CT诊断 广西中医药大学第一附属医院放射科 概 述 原发性纵隔生殖细胞肿瘤( primary mediastinal germ cell tumors，PMGCTs) 是一组较为罕见的原发 于纵隔的生殖细胞肿瘤( germ cell tumors，GCTs) 。 占纵隔肿瘤的 10% 15%，占生殖细胞肿瘤的 2% 5% ，属于性腺外 GCTs。 p胚胎时未知因素，生 殖细胞迷走 p起源于生理性分布于 肝脏、骨髓、脑的生殖 细胞，这部分生殖细胞 主要起传递血液学或免 疫学信息的作用 概概 述述 概 述 pPMGCTs多发 生于前纵隔 概 述 PMGCTs 主要为良性病变，恶性仅占 25% 35% 。组织学类型以成熟性囊性畸胎瘤为主( 65% 75%) ，其次为精原细胞瘤、卵黄囊瘤、混合性 GCTs、未成熟性或恶性畸胎瘤，胚胎性癌和绒毛膜 上皮癌罕见，主要作为混合性 GCTs 的成分而存在 。 文献报道精原细胞瘤绝大部分发生于男性，胚胎 性癌、内胚窦瘤、畸胎瘤及绒毛膜上皮癌多发生于 男性，成熟性畸胎瘤在男女两性中的发病 率相同。 概 述 纵隔GCT分类 畸胎瘤畸胎瘤 成熟畸胎瘤（由分化好的、成熟成分组成）成熟畸胎瘤（由分化好的、成熟成分组成） 未成熟畸胎瘤（存在未成熟的间充质和神经上皮组织）未成熟畸胎瘤（存在未成熟的间充质和神经上皮组织） 含有其他成分的畸胎瘤含有其他成分的畸胎瘤 非畸胎瘤非畸胎瘤 精原细胞瘤精原细胞瘤 卵黄囊瘤卵黄囊瘤 胚胎性癌胚胎性癌 绒毛膜癌绒毛膜癌 混合非畸胎性肿瘤（上述类型的组合）混合非畸胎性肿瘤（上述类型的组合） 3% 16% 37% 44% GCT 精原细胞瘤 畸胎瘤 非精原细胞性GCT 混合型GCT 86th美国、加拿大病理学术年会，报道322例纵隔GCT Moran CA, Cancer 1997;80:681690 概概 述述 临 床 表 现 PMGCTs 临床表现无特异性。 1、无痛性肿块； 2、压迫和腔道梗阻症状； 3、急性症状：发生继发感染和出血时，常可肿块迅速增 大，局部明显压痛，并同时伴有发热、贫血、休克等全 身感染或失血症状。 4、恶性肿瘤常表现为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外 生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并 伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿 大和肺、骨转移症状，同时出现消瘦、贫血、瘤性发热 等全身症状。 纵 隔 生 殖 源 性 肿 瘤 C T 表 现 纵膈畸胎瘤是发生在纵膈的生殖细胞肿瘤，一般 认为畸胎瘤多系个体发育初期，部分多能性原始细胞 迷离出来，在纵隔内增殖发展成肿瘤。绝大多数位于 前纵隔，多发于30岁以下的青壮年，男女发病率无明 显差异。良性畸胎瘤多见，病程较长。 1、畸胎瘤 根据畸胎瘤成熟程度分为3类： 囊性成熟性畸胎瘤：又称皮样囊肿，包膜完整， 腔内可含有毛发、皮脂、软骨成分，恶变者约9% 15%，其中以鳞癌最常见，腺癌少见。 实性畸胎瘤：呈实性团块状，切面有大小不等的 囊腔，内有出血和坏死，镜下可见所有胚层组织 的成分，以内胚层成分居多。此病的成熟程度介 于良、恶性之间者为中间型畸胎瘤。 未成熟型畸胎瘤：瘤内含有未分化的幼稚组织成 分，又称恶性畸胎瘤。生长迅速，常浸润邻近组 织而引起严重症状，经血和淋巴转移, 通常以腺癌 多见。 畸胎瘤 CT表现：为不同形状的孤立性包块，多偏为不同形状的孤立性包块，多偏 心性生长，一般表现为囊性、囊实性及实性包心性生长，一般表现为囊性、囊实性及实性包 块，其内密度复杂多变，通常包括水样成分、块，其内密度复杂多变，通常包括水样成分、 脂肪组织或液态脂质成分、形态不同的钙化或脂肪组织或液态脂质成分、形态不同的钙化或 骨化、以及形态、密度不同的软组织成分。骨化、以及形态、密度不同的软组织成分。 畸胎瘤 C T 特 征 性 表 现 ： 1 、 “ 显 壁 囊 肿 ” ： 多 见 囊 性 畸 胎 瘤 ， 囊 壁 厚 度 一 般 在 2 5 m m 之 间 , 并 不 是 很 厚 , 增 强 扫 描 时 , 囊 壁 可 呈 轻 至 中 度 强 化 。 2 、 囊 壁 蛋 壳 样 钙 化 。 3 、 脂 液 平 面 ； 4 、 脂 密 度 子 囊 ； 畸胎瘤 对畸胎瘤良恶性的判断，通常良性肿块边缘 较清楚，恶性则常不清楚，且常常有压迫或侵犯 周围结构的表现，如临近骨骼溶骨性破坏、临近 肌肉和脂肪组织被其他成分取代等。 畸胎瘤 囊性畸胎瘤 左侧前纵隔类圆形 混杂密度影，壁厚 ，内见脂肪密度影 及囊性影，CT值 约-10013HU,增 强后，壁强化，邻 近血管受压。 左侧中上纵膈骗前部类圆 形混杂密度肿块影，密度 不均匀，周边见环状钙化 及其内脂肪密度影，边界 清晰，增强后实性部分强 化。 恶性畸胎瘤 恶性畸胎瘤 多见于2040岁； 绝大多数为男性，女性极少见； 80%伴有血清乳酸脱氢酶（LDH）升高， 10%有 -人绒毛膜促性腺激素（-HCG）的轻 度升高，但甲胎蛋白（AFP）水平不高； 属中低度恶性肿瘤，对放化疗均敏感。 纵隔生殖源性肿瘤纵隔生殖源性肿瘤CTCT表现表现 2、精原细胞瘤 多发生在偏于一侧的前纵隔，累及中上纵隔； 多分叶状的实性肿块； 体积较大； 密度常较均匀，钙化极少见； 增强后肿瘤轻度强化，可见囊变、坏死灶； 向四周浸润生长，周围脂肪消失,常浸及胸膜、上腔 静脉及心包等邻近器官组织。 精原细胞瘤 郑力文，张岳，等.纵隔原发性精原细胞瘤的表现.医学影像学杂志年第卷第期 王官良，等.纵隔原发性精原细胞瘤的表现与病理对照. 医学影像学杂志年第卷第期 先世伟，等.纵隔原发性精原细胞瘤的CT表现.放射学实践2009年6月第24卷 第6期 Radiol Practice,Jun 2009,Vol 24,No.6 纵隔内胚窦瘤又称纵隔卵黄囊瘤,是一种非常 罕见的由胚外结构一卵黄囊发生的高度恶性生殖 细胞肿瘤。 主 要 发 生 于 儿 童 或 青 壮 年，男 多 于女 。 血清AFP水平多明显升高，肿块内坏死、出血 、囊变明显，可有钙化。 纵隔生殖源性肿瘤纵隔生殖源性肿瘤CTCT表现表现 3、内胚窦瘤 CT表现： 肿块为不规则形软组织密度实性肿块，边界不清； 一般体积较大，轮廓不规则； 肿瘤内部密度不均匀，坏死、囊变，钙化均可见； 为高度恶性肿瘤，极具侵犯性，浸润式生 长，临床病程较短，肿瘤对周边纵隔结构早期就有侵 犯； 为富血供肿瘤，其强化方式一般呈中度 高度不均匀强化，以周边部强化明显，内部可出现网 格状、分隔样强化。 内胚窦瘤 李秀梅，等.3例卵黃囊瘤多层螺旋CT表现并 文献复习.放射学实践2009年4月第24卷第4期 周涛，等.纵隔内胚窦瘤的表现及诊断价值.医学影像学杂志年第 卷第期 黄柱飞，等.纵隔罕见内胚窦瘤 CT 表现一例.临床放射学杂志2013 年第32 卷第2 期 极少见高度恶性生殖源性肿瘤。 实验室检查：HCG阳性。 多为个案报道。 CT表现多变，无特异性，常误诊。 纵隔生殖源性肿瘤纵隔生殖源性肿瘤CTCT表现表现 4、胚胎性癌、绒毛膜细胞癌 纵隔绒毛膜细胞癌 无特异性。 其实验室检查及影像表现与肿瘤内成分相关。 5、混合性生殖细胞瘤 纵隔生殖源性肿瘤纵隔生殖源性肿瘤CTCT表现表现 鉴 别 诊 断 约合并重症肌无力反之，重症肌无力的 患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常 良性与畸胎瘤相对容易鉴别，当恶性时CT表现无 明显特异性，可借助于实验室检查与生殖源性肿 瘤进行鉴别。 1 1、胸腺肿瘤、胸腺肿瘤 CTCT平扫平扫 CTCT增强增强 良性胸腺瘤 良性胸腺瘤良性胸腺瘤 侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤 侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤 鉴 别 诊 断 鉴别要点： 与颈部甲状腺相连，位于气管前间隙内，也可 伸入到气管与食管后方； 边界清晰； 伴有点状、环状钙化； 肿物多为实质性阴影，密度不均匀，伴有不增 强的低密度区； 伴有气管移位、被压、食管受压等。 2 2、胸骨后甲状腺、胸骨后甲状腺 肿肿 鉴 别 诊 断 少见。 鉴别要点包括： 最大径线或瘤体中心位置多在肺内； 瘤体与纵隔的交角多为锐角； 某一位置下观察瘤体与纵隔间可有透亮带； 呼吸运动与肺纹理运动方向一致； 癌肿跨叶少见。 3 3、纵隔型肺癌、纵隔型肺癌 小 结 原 发 性 纵 隔 生 殖 源 性 肿 瘤 以 畸 胎 瘤 C