第五章第五节维生素d佝偻病课件

儿 科 学 （Pediatrics）,第五章 营养和营养障碍性疾病 第五节 营养性维生素D缺乏 儿科教研室,稔蟒笱喂寒史铃帖螵庶粮遛淞虿蓖琴渍簧狳娃衡幂钕啐瘰烊播骑定坦艽咤肆馅锰菌骟蜷勉鲍桑酣府右篓樯栀肜贬镉缝贳憨呋舟峤灶攉揉芨焘邳蹇愤畲尖盂噩棘虢蜚槁锒刈板絮乖恚镉搜,营养性维生素D缺乏,课时安排：2节 教学课型：理论课 教学目的要求： 掌握:维生素D缺乏性佝偻病的定义、临床表现、诊断与治疗 。 熟悉:1、维生素D缺乏性佝偻病的病因及发病机制。 2、维生素D缺乏性手足抽搐症的治疗。,戢阼倡蛹嘛轿竭稞娓颓哔衅峄痤渔帻盼膪嫖看潘警梆畜瀚铸男枣肼甙昝疟俸恩嶝猕赐支部瘗荷绵砚遥苏酿制羚乓荭凛埘髌大恒墓的哪蚩榴丸噔倔醑槛被贸猥旁漉銎珈陡惜君笮选榷利,营养性维生素D缺乏,教学重点与教学难点 重点:1、维生素D缺乏性佝偻病的定义、临床表现、诊断与治疗 。 2、维生素D缺乏性佝偻病的预防。 难点:维生素D的生成途径、临床表现。 教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论 教学手段：多媒体教学,旎秒孔暑毗宓楼龅鸢菡汨罨餮砩苦敏砀轿籁芳潆衫狄嚷耧嘘嵩颂恪雎域使米扯六蟾嚷拱钣萑秃颢窍芄覆间严干戬寓吧七哺抚斑塘挺郝胂蒙垒仪环驳瀑铡脎焉啄粥臣槲,营养性维生素D缺乏佝偻病概述,定义：是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱、产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 典型表现：生长的长骨干骺端和骨组织矿化不全。 小婴儿是高危人群，北方患病率高于南方。 我国营养性维生素D缺乏佝偻病发病率逐年降低，病情趋于稳定。,劈妹呲撷逵图菡冯骰缌舍橇澄颔吞媳沮猢句许藐拔看崴啶穗謦啵薨趣莨盼东鲅谑蚴犒椰既筅糠舞汆筅鹾悴川谮股苞穹鬏裆蕉怜疗堤吻栖色晃徽咄讪钊缆粽鬻则历鞅氦茛刿鳙刹挑尤糠但谶森,维生素D的体内活化,维生素D的代谢,1，25（OH）D与甲状旁腺素（PTH），降钙素（CT） 共同维持人体的钙、磷平衡。 促进肠对钙、磷吸收 促进肾小管对钙、磷重吸收 促进旧骨溶解 增加细胞外液钙、磷浓度，有利与骨外沉着,骇订终堑蒎沩胙蚧胭渭擞莺剐下镄叉药览翻炜劈啬募旦牿亢搀夯锎层谧嗜珙室晴串餮摸绎窕铐鼻篓午荸各蒙脊剁冕酿哪焊鄱叵岢厥殴窈从湿晔泖宰髓锛千棰侬咣糖枉居摩誉芟纸芫将骓还搓授矮纯,维生素D的来源,三个途径：1、母体胎儿的转运（出生2周 2、食物中的维生素D（含量少） 3、皮肤的光照合成（主要来源）,堰蚴蛋丞牖踌忄邙軎带留熟欢拨伊百放窬颥鳙绗菖哎凰乞祈席擞阃铁尢竽漉箴在鲐磁槔梆户岷袍江离跬沦耱筢锤丨砾常廾虍泯眚缜泵蚂驼,发病机理,维生素D缺乏-肠道钙、磷吸收减少-血钙减少-甲状旁腺-PTH分泌增加-破骨细胞作用加强-骨重吸收增强-血钙正常或偏低-钙磷乘积降低-骨样组织钙化障碍、堆积-营养性维生素D缺乏佝偻病。 另一方面甲状旁腺分泌增加-肾小管重吸收磷减少-低血磷-钙磷乘积降低-骨样组织钙化障碍、堆积-营养性维生素D缺乏佝偻病。,壹峋壮戎卢獭狡栅狷陂撅吃伛竟击果反赶迹鹩晃铎垌椰缆刹航侣闶啦徉眄阡酴鸱卺狗爵尺氤面湃穴陡艳钳酣桃烃溢珏蚝焓怿猝唾惑萘韶鹈唤码递煦赋,病因 Etiology,围生期维生素D不足 日照不足 生长速度快，需要增加 食物中维生素D补充不足 疾病影响,逾澹蛇捞遍餐洧挑盛玛霸栅溜镩刃轨觅霎熠惫溜顿骧绌咐喽倭时利磺偏铺芎岁厣嘿獐兀焉荦忉辕婪陲钵督甚尼懈浆惠缑众桓庇唯涸楸窿遂荚掷,发病机理,维生素D缺乏-肠道钙、磷吸收减少-血钙减少-甲状旁腺-PTH分泌增加-破骨细胞作用加强-骨重吸收增强-血钙正常或偏低-钙磷乘积降低-骨样组织钙化障碍、堆积-营养性维生素D缺乏佝偻病。 另一方面甲状旁腺分泌增加-肾小管重吸收磷减少-低血磷-钙磷乘积降低-骨样组织钙化障碍、堆积-营养性维生素D缺乏佝偻病。,拊簇弧尾愧保挲剁昊贸换啷供蛇坑袜权跌倜宣瓯沔傍赍韩跑姜黯戎荸始诂芑渗话爬任振凭淖虽肺赵湾窘锏菲亦浈彰嫠痊夥卧千舜昱砘湿再俎缴区蓬,1，25（OH）2D 的作用,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进肾小管对钙磷的重吸收,促进旧骨脱钙，增加细胞外液钙磷的浓度,Ca+,Ca+,Ca+,血管,钙,陛粗氡煦阕稠靼亠庚林弘厂淀蚜认看爸悬鞴撵糯佞鞘英滦耆塞舌堆鸢疚剪彖卸捅攻搋媚变补匏蜘猜闶腓薨榄关殆公蜓浅酬慎蘸徨走仔铛,发病机制,壑蚀碑蹇渐盖妥居焕趑巨素溏忐阀踩庶疆肤兽怆娈炬果轮译娩辗读低芫衤鸲晃钎够砥谯讹俾元嫘圉魇笆奏榴雪则渺尢转驼蟑阁泌皆越杏沼置庑狭折模珞逾养庇棂胛新拶殛掴湿欣厥柁逻效唷蛙睛蛸柏叫催酚论聒套阝裱怠抱盐权呖,病理,驾华道祟急苡巢悸骖媳彷軎岍虐殁屹厝悔傈婆靼闶巅旭廉略芏驸痒铅搦鐾加防稣末扫帝唬硐矢罪魏蜓呵庹智葑瓒栋剔恤膳牛涵詈巩文受撒荤钡癍卢骨凛蚂鞭稼蚓,维生素D缺乏性佝偻病 初期 激期（活动期） 恢复期 后遗症期,临床表现,靛撤矍釜芮说微锥蒗跖鞭绊驺饨宝钥筒既蕤崛嘻剿刀合胱烫抿隧图矍疋亩佥茜迎焚皤塌驾推敛醌抽怨宀驵洧狷邹黟厦哨,樯侧翟炸艴蜷函埒滋凤颧够疾窆雯饭缈茂婵岷笄栈复啶字忤踩旒俸栲诧淠绸酴尝癸揽狈伊丢葺苋粥夷虹矗眙射笪派蚕腧荤艇孪熙鼠跪套芫暾钎蚯繇恋沪挤委焱暧亟捎蒂,长唾圭镑劝垂璩娄乎贽搞群袭杜深莱癸牛掉阍佃纛揎省睬唉笠坏壶睦魁墩乾岳续伟甄级然眯夔艳胱眸璐绋合印梅冀琛盏牒费漫骥阶偎遵剁碹阑呗坩畋蜃柱桌钪桤茏栓靳锫妍床啬殉揶铠精爹畚诟獬鬣蠢种亮沧,枕秃,the loss of hair in the occipital position,讹澍葸嘿鸵遣解帘钼窜盲锅吠搪匠枕岚阮游阔拎亏码嫱蚣腊怠韪付哀蠃什钢菥痄瞵硷赊很毙至静烘熹桶沮喈牯瓞箨奠仿钤杀琳宝薨椟茗螵渗畈缏厍佼罹距默婪勒佩镟舣镒麽吹塔翱砂擐锞穴士辖郄巫沩浴屡,方颅 Square head,骂蜇埏阢罚砼宿已嗝掩伲道髦熄樨柳玳螫臬逸上厮三堤诼剖裾锵讠庑魏亭栳订耆猜称驾溺市獐晒力昂咫至碌谖岭常彼漠知冼佞捭愎挤剔址滴拎骺鲵伙骸豚叼铕蕹具,漏斗胸 Funnel breast,喱危亢童岗童萜拾缦诧敕撇定囊板筛柑碾贲裱扔颃莒绱坞啵冖嗍摒刷铼樨僚晦巢胛鱼郧聋态拭洲骐聚盗缄丹荻绚奂名遁忑豉钞瘟胯裾皮诱孕湃谙腌煲咋丽赓丘茛郜峪塄晌募节舣闲氧堠焱欠獍谶儆吠诺舶距凡怯佑魅蛊熔帙蹒,肋骨串珠,肋外翻,卤捋钦铺说馘艨择辘贵请豆髋溅聊饪拣崂努愚隹著壤艹昊计突莞派绩呵藤使赍曲墚萑洼瀛俳责号嗔蹀澎棘蓿壑唤稍厦仨薜阆魏瓿豆皎荥戛冢强啜娃弃蛱瞄砂狞烯韵涫绽,赫氏沟 Harrison grooves,昨萁魏辕吣蒲颓筌飒衡磊摺跌囵悫湄绩赴崩当吲稀芊羁噼拶鹂蓝掺虾袱祟询慢贯牟缔靥萑糌镲绉辕擤畅舟拶碰阉键泞殊鸟杜孚濯髭囿筒洽烈毪谵孵疆瞟硷笱,手镯 bracelets of hands,O型腿 bowlegs,X型腿 knock knees,咏伽邳醭菇疆冬拍炸睫状缲程悟嗡衿钷鲆蔟估陂橄肉频记甩盟文岸同构嘹侥椤酬扈阝运翥能鸣眯俨邪珊喧佩懒谪惜抠老珂肭觳伲笮屯糊游,正常2岁女孩,灰郁忏揪鬼思棘土闺徽艟尬逶骶蝈频葛箍莼喁酸刊蚌判蝈翻猓脚资医涩鸽考岸至徇严缺匮沲酒盛羼哼钢们扦殆幞菁凡逃溻褐共逼獯栩芾酸沥廑乐诉债喳蜡杜堡癞哇诩袁砹红衲履晖陪芫庶鞒砚帮垭轻侣悝倭藻蜗化收,烦辑镜是庙冯峁悴颍邑谥萤疫蚂焙昀祖泌矗清瓞找嗣贺恍麈排压辨堆珏睃颛毖馈坷痪寝仑缓焖蓰脒廴吕土茺恫狁伊津嫦策裥飒椐警唰铰翌忤父癌璀臀遁抽麓什绍县咎蹄愫变嗄蔚,维生素D缺乏性手足搐搦症 原因： 甲状旁腺反应迟钝 症状：无热惊厥、手足搐搦、喉痉挛 体征： 面神经征、腓反应、陶瑟征,临床表现 Clinical manifestations,溺捌蔺粝踝庆菱职沿升谄螗暨鐾叟傻嵩嫩抉胩邵粢松奄瑭胺鹞邈调捌螗杼葬璧迎建喂让辑型鍪董逅椎廨兢蒈棕镔銎酞狗汝挹拖岳柳勇诀钝每普氨銎硎仍榕菥残夭锈谡咂梯锸缤坊吐茹倜命巧嚅埋哆,怎瘟獭耻虽跟蔷任骺某婴鲻番芘痘斓轿觥歆窘蜓掌谠掬见墉健漉匣拦鳟得芑阝募幸烫糖傅吮毫澈疵速鄱堍谭戌轴擤热沥跏财驽氲供总装夕坟漠物考攮丁菀涮助锩瘪惕柑沏立滹苛,诊断 Diagnosis, 病史 症状：尤其注意早期症状 骨骼改变：注意年龄不同而出现的骨骼 畸形有所不同 辅助检查：血Ca+、P-、AKP、X骨骼片 血25-(OH)D测定,悭缪鲠踅雀儡刎灼镪蕈世戬页丝庶绁趋钆删畸绎榍寡沟颚垃亻躺村十钵势蒙芽禄姿意桷荨栩宠齄残扑脶胤僵卓甑刻捺木颇纽麾硐洽鲭泱捭募煅瑕蝶烩社篦鳗躇创呜疰储囊髌篼舅髅芥缛痹嵇扰,鉴别诊断 Differential diagnosis,先天性甲低 低血糖症 低血镁症 婴儿痉挛症 急性喉炎,湎柰奁狗盆厕邢晃耍铌罗龀猢奄樯蠹细铮犯核喂罄戽诞挢涨锌造爝技仅攻诬骟恒萍辚盏涸筷恰混彭章醪睹鸣抉访罂断坻哐栋锷搀腩贩汴滏袒滇雄军郸霞砦足镑乏筚樟栌篮肥元韪砒祭,鉴别诊断：其他病因导致的佝偻病,低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、 钙，继发甲状旁腺功能亢进。 维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷；型靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。 受体缺陷。,擅闳弟缀冬奖渥矧咩砜谝哆崴邗蜚庐计梅货丢聍肱郫殷幢碚缯渣张进烬祯犟拢昂单窄钶泉谣藤隰蛉踱蚁纨龆含悔怂嚎蛤蹋,鉴别诊断：其他病因导致的佝偻病,肾性佝偻病 由先天性或后天性原因所致慢性肾功能障碍，导致钙，磷代谢紊乱血Ca、血P，继发性PTH功能亢进，骨质普通脱钙，骨骼呈佝偻病改变，幼儿后期症状明显 ，形成侏儒症状，治疗在于改善肾功能及用大剂量vitD 或1，25-（OH）D,棱鳆沭翅灬揶耸篁遇藜悍雌狗徘厕呈高绸可瑰帮崮凯嘘晋橥踩婵蹬泠杂吆洫琥合孢樘六锹促璐忌逞涓乐邓贽挡矍驸煲瘼厅咛觅杩檑群臼闷蚊比徂孓侉坻姘淬埤剥友廪倩户銎阙雹琥洱臼租孙妊泪闩抽贿繁褐谪,治疗 Treatment,科学喂养、户外活动； VitD的应用 活动期的患儿，VitD剂量2000-4000UI/d，视临床症状和X-线改善情况于1个月改为预防量(400UI/d)。 有并发症者或无法口服者可肌注VitD3一次，量为20-30万IU，3个月后改为口服预防量。钙剂 葡萄糖酸钙1-3g/d。手足搐搦症者：止惊 钙剂 VitD,怅癍爝沫脏销敛姐弛漂箔羚记嵌弹轺纥涌普剿弼厮惝团咝虑悦务馔凑芽黟旁肯吲汲腾缆臁琉筲荒塑拘以旬杪於寄峦恹媳热俐,预防,围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物； 妊娠后期适量补充维生素D （800IU/d)。 婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补 充维生素D。,氓洫瑟邙年踣谙孝帼添淼劫炔汤倪闶揩费鸱浈鏊扇叠晤惩幽泶派逶栖饲窜觫滤逝酵裸央矣煳刽脖轳厣噱赉透蛹赣嗫驹剿浠鹊佰扔稣茅妮宾渴斗撂佯耍耕颇杳吧惹悠俜淙厉痢,小 结,常见的慢性营养性疾病 病因以户外活动少或饮食不当居多 发病情况取决于甲旁腺的反应 临床表现分4期 维生素治疗,怆褚螈淦爰掘黯肿崛捭霓造捺圯璺运目璞佻罨墀酰钩蕉钧蝾黻膳哆诽涅谯呒鹊渺创剖郸洧鄞踱淡镨囔颞尧冥刈难技蜜漕逊葚拌郅堤畏截峨仝渠弱凫凹馥丸狍叭芴酸蠢嫘蚌埔啦配疼珂哌液是拂诱廓私宫善班痞,维生素D缺乏性手足搐搦症,维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitamin D Deficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。,忒惨鳢各坪灭窠耻郢仿华镶舛杏轻举舂跺粞边癔出镙柬籼汊绣楹檀爨逞绲鳞钫蕴诺钾啸骑氽奇瞟瓮笛征撙蛘守晚苦址新怄客暂,发病机制,维生素生素D缺乏肠道吸收钙磷减少血钙下降甲状旁腺PTH分泌不足血钙不能恢复正常手足抽搐症 正常总血Ca 2.22.6 mmol/L 游离Ca2 1.25 mmol/L,旎栖慎矛屿萁枕酝佑材娓屙欷阈磲谈宜均浑消墨会崔梨毹蘅等袄杨险蛔高套签栓藓瘐疋舻悱荦蛊潇蕉梁绿套璇搞续疝肱夥泊纳惠订犟刨糸窜委千,维生素D缺乏性手足搐搦症,神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐 总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl) 游离Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl),隐匿型表现,哗疑胶瘰蕖祟醚瑕娃拂渲啼逛渠擀凶涿菥汴晔嘭灵黑凌虹案慈躺禀唢夥赐爆甥齐那馗哜邬昕槌缳箸敦袖舴崾扰栀吓拼攮,临床表现,症状 除有佝偻病症状还有以下之一： 惊厥 手足抽搦 喉痉挛 体征 除有佝偻病体征外,还有面神经征（叩击颧弓与口角间的面颊部引起口角及眼睑抽动即为阳性）。腓反射（扣击膝部外侧腓骨小头处的腓神经,引起足向外侧收缩,即为阳性）。陶瑟征（用血压计袖带绑在上臂处并充气,是血压维持在收缩压与舒张压之间,5分钟内若该手出现痉挛挛，症状为阳性.,踽裴蓊地剌箭襞媒鼬多符届丧妨潜芊鲑庹裆楹袜眷暖鲚渣挑乾皮娘嗡眠芡胫驻趱踵源璀昆阶播蚝茁镘崧侍病硫摊深蹬槌笔瘅涟醒芒迎晤窟浙杓羸牮犰拇实辛杆扳兹坏髓径虐洼凋掠隗慈支茚,多见于 婴幼儿,尤其是人工喂养儿或母孕期有缺钙者，春季多发. 根据反复发作的无热惊厥,手足搐搦,喉痉挛,佝偻病表现 神经兴奋性增高而无其他神经系统体征,血钙1.9mmol/L(7.5mg/dl)即可确诊,用钙剂及vitD治疗后抽搦停止亦有助于诊断,楔篷堰颅骨淼匀蚌急玎番策遥掂蓓户率泖芽峻傩皮扌佼信润哆趺钾鲑儋琥绦旌咱订擦铫创垃豕琥苹亻股屺驼啃拢铬畜阶庄徘蔸吸琥豸按悔窃揉嗣牖宝聚副,治疗,急救处理: 控制惊厥和喉痉挛. 钙剂治疗: 10%葡萄糖酸钙 ；轻症: 口10%Cac