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文档简介

狼疮性肾炎,系统性红斑狼疮是因免疫失调产生一系列自身抗体导致的自身免疫性疾病。肾脏是SLE侵袭的主要器官之一。,病因,遗传因素：HLA-B8、HLA-DRW8 环境因素：紫外线、感染 内分泌因素：雌激素,免疫发病机制,B淋巴细胞功能异常 T淋巴细胞功能异常 补体系统异常 细胞因子,狼疮性肾炎,患者肾组织各部分都可以发生病变。 肾小球 肾小管 肾间质 肾血管,1995年WHO改良分类,肾小球正常 单纯系膜病变 局灶节段性肾小球肾炎 弥漫增殖性肾小球肾炎 弥漫膜性肾小球肾炎 进行性硬化性肾小球肾炎,肾活检的重要性,诊断：有些LN开始无血清学证据 选择、调整治疗方案 是否存在组织学转型 判断预后,病理,型：肾小球病变仅限于系膜区。小管、间质病变轻。临床可见血尿、蛋白尿，肾功能正常。 型和型患者肾脏形态学病变只有量而无质的不同。,免疫复合物沉积部位,系膜 系膜增殖型 无症状蛋白尿 内皮下弥漫增殖型急进性肾炎 上皮下和基底膜膜型肾综,发病形式,无症状性蛋白尿或血尿 急性肾炎综合征 慢性肾炎综合征 急进性肾炎 肾病综合征 慢性肾功能不全,男性狼疮性肾炎,患者心血管、肺、肝脏、浆膜腔、中枢神经系统及血液系统损害均较女性多，而且严重，ANA阳性率低。 发热、皮疹、关节炎及雷诺氏征女性多见。,活动性病变,肾小球细胞增生 毛细血管壁断裂 细胞新月体 透明血栓 间质炎症 血管透明沉积物,SLE活动指标,关节炎 实验室检查：白细胞减少、低补体血症、 抗dsDNA抗体 红斑、溃疡、脱发 浆膜炎 精神异常 血管炎 血尿,硬化性病变,肾小球硬化 纤维新月体 小管萎缩 间质纤维化 血管硬化,狼疮性肾炎的治疗,一般治疗 对症治疗 激素 免疫抑制剂 免疫净化 T淋巴细胞疫苗 干细胞移植,免疫抑制剂,环磷酰胺 环孢素A 霉酚酸酯 爱诺华,MMF,免疫抑制作用：抑制鸟嘌呤核苷酸合成，选择性抑制T和B细胞的增生及细胞因子和抗体的产生。 抑制血管炎性病变和增生性血管病变 抗炎作用：抑制炎性因子的释放 延缓肾脏慢性化病变的进展,MMF的剂量、疗程、副作用,起始剂量：1.5-2.0g/d1.0g/d0.75g/d，总疗程1.5-2年. 副作用:胃肠道反应、感染、骨髓抑制,爱若华,活性代谢产物：A771726 通过抑制二氢乳清酸脱氢酶的活性，阻断嘧啶的从头合成，抑制细胞增殖。 抑制络氨酸激酶的活性和细胞黏附，影响
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