骨肉瘤与骨旁骨肉瘤（精品）课件

骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤 （Osteosarcoma and Juxtacortical Osteosarcoma）,姜原,24岁 女性,是骨肉瘤吗？,是骨肉瘤吗？,成年女性 慢性肾病病史,骨肉瘤？,骨肉瘤（Osteosarcoma）,骨肉瘤，又称成骨肉瘤，原发恶性骨肿瘤中位居第二位，儿童和青少年中最常见。 骨肉瘤是一种间充质组织恶性肿瘤，它可以产生大量骨成分、不定量的软骨成分及纤维组织。 分类：多种（1997）（WHO 1992）,骨肉瘤分类,髓腔内：高度恶性、毛细血管扩张性、低度恶性、小细胞性、骨肉瘤病、颌部骨肉瘤 表面型：骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度恶性表面骨肉瘤、皮质内骨肉瘤 骨外骨肉瘤 继发于其他病变,骨肉瘤（Osteosarcoma）,WHO分类（1992） 典型骨肉瘤（conventional） 毛细血管扩张性骨肉瘤（telangiectatic） 小细胞性骨肉瘤（small cell） 低度恶性中央型骨肉瘤（low-grade central） 继发性骨肉瘤（secondary） 骨旁骨肉瘤（parosteal） 骨膜骨肉瘤（periosteal） 高度恶性表面型骨肉瘤（high-grade surface）,皮质旁骨肉瘤,8型,典型骨肉瘤 （Conventional Osteosarcoma）,典型骨肉瘤（Conventional Osteosarcoma）,高度恶性髓腔内骨肉瘤 占75% 长骨干骺端：股骨、胫骨、肱骨 年龄：15-25 男:女（1.5-2:1） 非特异性疼痛、肿胀、运动障碍 病理性骨折,组织学,成骨细胞（50-80%） 成软骨细胞（5-25%） 成纤维细胞（7-25%）,影像学,生长很快，发现时通常很大（6cm） 骨质破坏、瘤骨产生 骨破坏不伴骨膨胀 骨膜反应 Codman三角 层状 放射状 软组织肿胀,CT与MRI,转移,肺、骨、淋巴结 骨的跳跃性转移,治疗,术前新辅助化疗评估药物疗效 手术切除+重建 术后辅助化疗、长期随访,骨旁骨肉瘤 （parosteal Osteosarcoma）,骨旁骨肉瘤（parosteal Osteosarcoma）,骨肉瘤中占5%，最常见的皮质旁骨肉瘤（65%） 长骨干骺端：股骨远端后侧面、肱骨近端、胫骨、腓骨 30-40岁 可触及的肿块 预后好于典型骨肉瘤 （86%-91%）,解剖学&组织学,骨旁骨肉瘤,分叶状、邻近皮质肿块 中心大量骨化，可伴有非骨化区 分裂面（可消失） 可有髓腔内侵犯 骨皮质增厚、无明显骨膜反应 CT密度高，MRI 低信号,32岁，男性,14岁男孩，进行性增大 肿块,治疗,低度恶性肿瘤，转移很少见 局部肿瘤广泛切除为首选，可以保肢手术 不需要化疗 复发率低 肿瘤切除不彻底，复发+恶变,介于骨旁骨肉瘤与高度恶性表面骨肉瘤 原发和继发 组织学（混合） 影像学 治疗：手术+化疗,去分化骨旁骨肉瘤（Dedifferentiation）,鉴别诊断,良性 骨软骨瘤 骨化性肌炎 骨膜软骨瘤,恶性 骨膜软骨肉瘤 其他皮质旁骨肉瘤,骨膜骨肉瘤 （periosteal Osteosarcoma）,骨膜骨肉瘤（periosteal Osteosarcoma）,1.5% 20-30岁 好发于长骨干 胫骨、股骨 前面 骨膜生发层 预后好于骨肉瘤,影像学特点,软组织肿块 骨膜反应（垂直线） 局部骨皮质增厚伴“压迹” 髓腔内侵犯少见 CT密度低 MRI T2WI高信号伴点状低信号,鉴别诊断,高度恶性皮质旁骨肉瘤 骨膜软骨样肿瘤：近皮质，发生于干骺端,治疗,低度-中度恶性 广泛或根治性手术切除 是否化疗有待商榷,高度恶性表面骨肉瘤 （High- grade Surface Osteosarcoma）,高度恶性表面骨肉瘤,少见 长骨骨干干骺端-股骨 20-30岁 肿瘤大、4.5-22cm 预后差,分裂活跃，类似于典型骨软骨瘤,影像学特点,高密度含骨性肿块 骨膜反应明显 局部骨皮质侵蚀、增厚 部分由髓腔内侵犯 CT密度低 MRI T2WI高信号伴点状低信号,T1WI,周围骨侵犯更广泛 与骨肉瘤区别：大部分在骨外,鉴别诊断,治疗,恶性程度高、预后差 远期生存率低于33% 手术+化疗综合治疗,29岁 男性,CT,T2WI,23岁 女性,骨化性肌炎,14岁 男孩,骨软骨