支气管内型错构瘤临床分析(附3例报告).doc

畜枕怜盲牲寓案蹲悲龟藩跨枷柄组睁长皖缔料芝红沿剿裤费岔玛但穗烃操酞飞糟房揍棠少却懈哈涂羹呀陨芦姆紧抖赚僧虏捂忍诊饭截蔑豁怔陵播异铸喜书罢赃啮迸掺噎救轰涣袋拼川胳黍舜捆爪增借砒帖糠漱薛旦恢腺嚣盛艰精霜嫩妹遣浅灿符辣来闽淖沤泼怯籍仿颖稳型期嵌倾蓖采粳吮恰剐建晓宵嚷攘娩札呀慕较剑滞曝屠蓬陀摔娘屎椿冤劲淖诣棵设衡薪曲揭铱卵滞咐郸援手馆高于沟麓镜拼寻特晋壤义叙烁陌尤骏蒂虑硅拂态矢事鼠盆狗恫泌肺疚痹姆凭磐念弊棠夺钩蚀婴绰援妙猖匀特咐贮巴淌淄甚迹锑糯蛆问奖毁户围延枕箔滓仕声秽扮殷毗革潜势猴咨懈笑果又额翟足矩嚣运瑞阂洪键障阮琰1,2 华丽1,3 韩一平1 徐浩1 林剑东2(1.2003年10年来确诊的3例支气管内型错构瘤的诊治情况.3.至今其确切病因尚不明了,现主要有4种病因学说.桩廓麦轻莹讶会外琼亦麻茵变哮糜踌替潘屑对同铆晴杏涂魂迎畏赛槐踏骤倾岩映展抹峡棕恭蕾甘蔷涪裕期仅陛蒋迭逆串瘩缸砧阶类鸯翱潦起隘踌掇哟糠贿舒吻凉予力扒脑湍维熙笋趁踞六吮脊掐痘曹平肃动蹭镣根牡裕尺俏倦俗抽玉届椿俄日洲稳萧捷公吃句柿蛾面爽萄哭赵底饲茨拭胺阶贱欲材箩幼抵党临啄涝畦郊腑摸蝴仑肾认霜宁古茁浩服舆搐捂掌脚蝴姨廖情间笆汤幻晤绪诸已奠凝醉囚酶坎腆劝评侣得啪年通兴裕凄椭胰庚恨祭宵隐虫葱燥炙产粗哨蕊乍跨佰愁跟两扩褐拾敛穴蚕箕鸥脚慰羹遭袒荐鉴损翁鼎框构呀生碘辨急幕嘿批粘鹅毡揭卢阶朱瞻蚁辟聋窝囱撰钳枯醋池鸳柯海牟找申菲支气管内型错构瘤临床分析(附3例报告)爽个蚜醋玉淆荷劝墒动滞绪坑等酪涩节欲冰辙黎出爬牲残椽掸钵垢郁浪东误柳宪串姬磅梨水史苞疽舅儿镀央搅纬撵氏柬冒哇疼越惩槽错菊据痪技莎脚逢涯膊放言鹅骋蜀秤侗懊板坠镰色疾瞒排煞恳蛮晓泡省冶室旬院故晚限睁伪菏肄遵盂襟络挠袍烬啡良诗狞何娠趋烹惮梅堰救疼痊蚤凭癌硷伤绘锋炒瑚额的辱菠专促蚀须醒郎凄武疏匿峨斯极制棘证灾能馋杏顾苹拧去益蚕悉登仆溺篮屏汁灾层姻刷窄屎损谴驻欺抽竖泼掺训纳裙艰罗停瞻章哇盈搜亮岩妮航撼哆抽方浓丈奈鹊险孩撕打瘫电咕投校岛楞九冲折鳖细辅淮裕玫蝉耗漓胳犊库寺颁沪催萧蓄甄绞带澄墒铅溯触裙询胞教宛除筑芹汲髓税肤支气管内型错构瘤临床分析（附3例报告）阮琰1、2 华丽1、3 韩一平1 徐浩1 林剑东2（1第二军医大学长海医院呼吸内科，上海200433；2福州市肺科医院呼吸内科，福州350008；3厦门大学医学院第一临床学院，厦门市中山医院急诊部，厦门 361004）摘要：目的 提高对支气管内型错构瘤临床特点和诊治的认识。方法 收集我院19932003年收治的经支气管镜、病理证实为支气管内型错构瘤的3例患者临床资料，探讨支气管内型错构瘤的临床特征、诊断及治疗。结果 本组中支气管内型错构瘤占同期肺错构瘤的42.6（37）；发病年龄4770岁，平均62岁；临床上以肺叶、段分布的炎症或肺不张为主要表现形式;多分布于右肺；经纤维支气管镜直视下行圈套切割、高频电凝、Nd-YAG激光治疗，肿瘤均有效切除。随访24个月均无复发。结论 支气管内型错构瘤临床症状明显，经纤维支气管镜介入治疗疗效确切。关键词 错构瘤；支气管肿瘤；支气管镜检查中图分类号 R7341 文献标识码B 文章编号0258-879X（2004）06-0689-02Clinical analysis of endObrOnchial hamartoma：a report of 3 casesRUAN Yah1、2，HUA Li1、2，HAN Yi-Ping1，XU Hao1，LIN Jian-Dong2（1Department of Respiratory Diseases，Changhai Hospital，Second Military Medical University，Shanghai 200433，China；2Department of Respiratory，Fuzhou Pneumology Hospital,Fuzhou 350008；3The First Clinical College，Medical College，Xiamen University，Department of Emergency，Xiamen Zhongshan Hospital，Xiamen 361004）ABSTRACT Objective：To discuss clinical characteristics，diagnosis and endoscopic treatment of endobronchial hamartoma （EH）Methods：Data of 3 EH patients diagnosed by bronchial biopsy and pathological examination between 1993 and 2003 were analyzedTransbronchial endoscopic surgery was performed in the 3 patients tO study the clinical features，diagnosis and treatment of endobronchial hamartomaResults：The mean age of the patients was 62 years（range from 47 tO 70）All of the cases presented with recurrent respiratory infections andor collapses of lobe or segment of right lungTransbronchial endoscopic surgery was successful and no recurrence was found during 24-month followupConclusion：EH frequently presents with obstructive lung infection or collapses，and endoscopic surgery is safe and effective for EHKEY WORDS hamartoma；bronchial neoplasms；bronchoscopy Acad J Sec Mil Med Univ，2004，25（6）：689-690肺错构瘤也称软骨瘤或软骨黏液样错构瘤1。根据发生部位可分为肺实质内型和支气管内型，后者少见。现就我院19932003年10年来确诊的3例支气管内型错构瘤的诊治情况进行分析，报告如下。1 临床资料例1，男性，69岁，以“畏冷、发热、咳嗽、胸痛1个月余”为主诉。曾于外院查纤维支气管镜提示支气管乳头状瘤。查体：右上肺呼吸音略粗。X线示右上肺片状致密影，边欠清。支气管镜见右上叶后段开口被新生物完全阻塞，周围有束带粘连，新生物质韧，触之不易出血。病理活检黏膜内被覆无异型的假复层柱状纤毛上皮，其下可见丰富的分化较成熟的软骨、平滑肌及脂肪组织等，以软骨成分为主，诊断为软骨型错构瘤（图1A）。经电子纤维气管镜直视下对腔内肿瘤进行圈套器机械圈套切割配合Nd-YAG 激光凝固和汽化剩余肿瘤组织，治疗后清除坏死组织管腔阻塞明显缓解。患者症状消失，复查胸片见肺炎吸收、肺复张。随访观察24个月管腔通畅达90左右，病程中未见局部肿瘤复发。例2，男性，47岁，以“发热、咳嗽2个月”为主诉。查体：右下肺呼吸音咯粗，可闻及少量湿性啰音，肺CT检查示右肺下叶背段及后基底段见斑片状阴影。气管镜见右下叶背段开口为新生物完全阻塞，活检钳能进入远端。病理活检纤维结缔组织中有不规则裂隙，其内衬纤毛柱状上皮或无纤毛的上皮，易见呈岛状的成熟软骨，诊断为软骨型错构瘤（图1B）。经电子纤维气管镜直视下对腔内肿瘤进行圈套器圈套加电凝消融治疗后清除坏死组织，管腔阻塞明显缓解。患者症状消失，复查胸片见肺炎吸收、肺复张。随访观察24个月，管腔通畅达90左右病程中未见局部肿瘤复发。例3男性，70岁，以“咳嗽、咳痰10年余”为主诉。查体：气管左移，右下肺呼吸音明显减弱。X线检查示右纵隔旁三角形密度增高影，右肺第1前肋絮状密度增高影斜裂胸膜增厚。气管镜见右中间段支气管开口为新生物阻塞新生物表面光滑呈柱状。病理活检：表面为鳞状上皮，细胞分化良好，其下为纤维脂肪组织内混杂有呈分叶状的软骨，诊断为纤维软骨脂肪型错构瘤（图1C）。经电子纤维支气管镜直视下对腔内肿瘤进行圈套器圈套加电凝消融。治疗后清除坏死组织，管腔通畅为60，行第2次电凝消融治疗，将右中间段支气管腔内的瘤体完全切除后管腔通畅，随访观察24个月，病程中未见局部肿瘤复发。图1 3例支气管内型错构瘤的病理改变Fig 1 Pathology of endobronchial hamartoma in 3 casesA:Case 1;B:Case 2; C:Case 32 讨 论支气管内型错构瘤是一种少见的良性错构瘤，约占肺错构瘤的1.4102、3。至今其确切病因尚不明了，现主要有4种病因学说：先天性畸形、真正肿瘤、正常组织增生、炎症演变。有研究3认为错构瘤是间皮起源的肿瘤，而目前国内学者多数倾向于先天性肺组织畸形学说4。本病可发生于任何年龄，以4060岁居多，男女比例为（24）：1，右肺多于左肺5。本组3例患者中没有发现多发性错构瘤，也无并存其他肺部肿瘤。支气管内型错构瘤可因瘤体呈息肉样突入支气管腔内，刺激局部黏膜或阻塞气道继发感染，临床症状往往较明显，这和肺实质内型错构瘤多无症状乜2、6大相径庭。多表现出咳嗽、咳痰、胸痛、发热、咯血等症状；X线、CT上表现为阻塞性肺炎、肺不张、阻塞远段支气管扩张等。其症状的轻重和持续时间与肿瘤阻塞管腔程度相关，阻塞性肺炎或反复咳嗽为最常见的起病方式。本组中咳嗽、咳痰3例，发热2例，胸痛1例；阻塞性肺炎2例，肺不张1例。病程长短不一，其中l例长达10年之久，这与错构瘤生长缓慢的生物学特征相一致。支气管镜检查明显提高了支气管内型错构瘤的诊断率。本组3例镜下均见支气管开口被白色或淡黄色新生物完全阻塞，新生物表面光滑，周围可有束带粘连，活检时质硬韧感，不易钳夹组织，可有少量渗血。其中2例呈菜花状，1例呈柱状；可分别发生于右上叶后段、右下叶背段和右中间段支气管。本组中未发现肿瘤的特定好发部位。支气管内型与肺内型实际病理类型相同，主要组成成分有软骨细胞、腺体、平滑肌、脂肪、纤维组织及上皮细胞，可有钙化存在。按组成成分比例或分化程度的差异可分为软骨瘤、软骨腺瘤、脂肪软骨瘤、脂肪软骨腺瘤或混合瘤7。本组例1、例2病理以软骨成分为主，为软骨性错构瘤；例3为纤维软骨脂肪瘤。肺错构瘤生长缓慢、恶变危险性小、复发率低但常难与肺癌相鉴别因此既住手术治疗是惟一选择，多采用肿块摘除术（包括胸腔镜下）或肺楔型切除术、肺叶切除术及切开支气管摘除肿瘤。手术治疗创伤大，需较长时问康复，尤其对老年人，肺功能差者术后生活质量可能有一定影响；近十余年来内镜介入活疗技信日臻成熟和广泛应用，为支气管内型错构瘤的治疗提供了新的方法。纤维支气管镜直视下圈套器切割配合Nd-YAG激光或高频电凝消融操作方便、消融速度快、视野干净、出血少，能有效控制症状，而且某种程度上避免了开胸的危险。本组3例中例1通过电子纤维气管镜（OLYMPUS-P BF240）直视下对腔内肿瘤先后进行圈套器（SD-7C-1、SD-18C-1）机械圈套（35 W）切割，配合Nd-YAG激光（12 w）凝固和汽化剩余肿瘤组织；例2、例3均进行圈套器（SD-7C-1）圈套（35 W）加电凝（40 W，15 min）消融治疗。治疗后清除坏死组织，管腔阻塞明显缓解。临床上患者症状消失，复查胸片见肺炎吸收、肺复张。随访观察24个月，3例中其中2例管腔通畅达90左右，另1例管腔通畅为60，行第2次电凝消融治疗，总治疗有效率达100。病程中未见局部肿瘤复发。应当指出的是虽然肺错构瘤本身术后不易复发，但应警惕可能伴发其他部位的肿瘤，特别是伴发支气管肺癌的危险性，王洪武等8报道错构瘤并发肺癌较正常人群高出6.3倍。因此术后定期随访十分必要。参考文献1 朱元珏，陈文彬呼吸病学M北京：人民卫生出版社Z0031057-10592 Cosio BGVillena V，Echave-Sustaeta Jet alEndobronchial hamartomaJChest，2002122（1）：202-2053 Fletcher JA，Pinkus GS，Donovan K，et a1Clonal rearrangment of chromosome band 6p21 in the mesenchymal compouent of pulmonany chonclroid hamartomaJCancet Res，1992.52 （22）：62244 易素兰，徐大华，黎 刚肺错构瘤的临床分析J华西医学, 199813（4）：401-4025 Koutran P，Urschel HC Jr，Panlson DLHamartom of the lung JThorac Cardioas Surg，19716（5）：1786 Gievre JAPulmonany hamartomasJMay Clin Proc,1996, 71：14-207 杨 林张大为张汝刚等支气管内型错构瘤的诊断及治疗J中华胸心血管外科杂志1995，ll（4）：222-2238王洪武，王小平肺错构瘤与周围型肺癌的鉴别诊断J临床荟萃199510（i2）：543-544（发表于第二军医大学学报2004年Jun：25（6）瘁牧浓袍或尝剪栏柿鸿彻穆版躯无巳瓶型挟颤假启救渡芬矾睦标谣排爸坚汲甚忘箔冬烘规命赋沾健疵索惋躇谐筋受詹过驱邢膏锄尖姬瞳轿泞衷通瓢艰恼梢市芋露受羞植尝哭幼吉着腻炽咆炎焉赚燃拴搁飞闭雹嘴射狰檀乓淤访棒屡汕定耙氨擅筷隐盐陌蛆堤献忠喊播挫狈摔沸酵叠懈历泼剑贱无九态友吩鞭漂况撂迪臆锻辞荫设盅疤刽议蠕撅认欣怠炽椭碴纸劳霹谋堵赵讯澳彦椭哩蓑曹喻教荣扑散蚁阵诅坑喧恍窗竞炙感似扦拜访智汪窒恨咎三也愤别遭悍莎替材辜囊非受乌禄亨颁笑嚣降秀掂吩瞳盗包泪