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文档简介
小儿病毒性心肌炎的诊治进展,.,1,概述,小儿最常见的后天性心脏病之一 临床表现轻重悬殊 具有多样性、多变性、易变性,.,2,概述,大多数预后良好,数周、数月甚至数年痊愈。 少数呈暴发起病,数小时,数日内死亡 个别因严重心律紊乱而猝死 少数可转变为慢性,个别发展为DCM,.,3,临床表现,(一) 前驱感染史 13周前常有呼吸道或肠道病毒感染史, 如上呼吸道感染、病毒性肠炎等。,.,4,临床表现,(二)症状体征 临床表现轻重不一 1急性期 分为轻、中、重三型,.,5,临床表现,轻型 最常见 可无症状或仅有过性心电图ST-T改变 或以乏力为主,其次多汗、苍白、心悸、气短、胸闷、头晕、精神食欲不振, 心尖部第一心音低钝,心动过速,心界大都正常。,.,6,临床表现,中型 较少、起病较急 多有心力衰竭 患儿拒食,面色苍白,呼吸困难。儿童可诉心前区疼痛、头晕、心悸、腹痛、 面色发绀、心界扩大、心音低钝、心律紊乱、双肺罗音、肝大而水肿不显著。,.,7,临床表现,重型 更少 起病急骤 呈暴发型 心力衰竭 心脑综合征 严重心律紊乱 心原性休克 烦躁不安、呼吸困难、面色苍白、末梢青紫、皮肤湿冷、心动过速、血压下降,.,8,临床表现,慢性期 少见 病程大于一年 进行性心脏增大 反复心力衰竭 有的起病隐匿 发现时已成慢性 有的由急性期休息不够 ,治疗不及时而转为慢性 个别发展为扩张型心肌病,.,9,辅助检查,X线检查 轻者无明显变化,重者可见心脏增大,搏动减弱,肺淤血 心电图检查 以心律失常及ST-T改变常见,慢性病例可见左心室肥厚 超声心动图检查 心室扩大,室壁运动减弱,收缩功能减退,.,10,辅助检查,实验室检查 血清酶学检查 门冬氨酸氨基转移酶 (AST) 68小时升高,2W达高峰,4W降至正常 诊断特异性差 肝、肾、肌肉中也有大量AST,.,11,辅助检查,乳酸脱氢酶(LDH) 23天上升,36天达到高峰, 814天逐渐恢复,个别2个月恢复 敏感性好,特异性较差 贫血、缺氧、休克、肌病、肝病、肾病、单核细胞增生症、恶性肿瘤LDH均可升高,.,12,辅助检查,LDH同功酶 正常时LDH2 LDH1 LDH3 LDH4 LDH5 心肌炎时LDH1和LDH2升高,尤以LDH1升高 为著 如LDH1LDH2或LDH140%时,对心肌炎的诊断较有意义 如果LDH升高而LDH1不升高,可能为心外因素所致,.,13,辅助检查,-羟丁酸脱氢酶(-HBDH) -HBDH是LDH1和LDH2共同底物 测定-HBDH实际上是测定LDH1和 LDH2活力之和 较敏感和可靠地反映受损程度,.,14,辅助检查,肌酸激酶(CK) 36小时上升,25天达高峰,24周恢复正常 CK增高还可见于其他心脏疾病,骨骼肌损伤,中枢神经系统疾病等,.,15,辅助检查,CK同功酶 CK有三种主要同工酶:即CK-MM、CK-MB、CK-BB。 骨骼肌主要含CK-MM; 心肌70%为CK-MM,2030%为CK-MB; 脑组织、胃肠、肺组织及泌尿生殖系统主要含CK-BB 正常人血清中,几乎全是CK-MM,占95%,CK-MB在5%以下,.,16,辅助检查,若血清中CK-MB明显增高,提示心肌明显受累 当血清CK-MB大于总活性6%以上是心肌损伤的特异指标 骨骼肌疾病血清CK-MB小于CK总活性6% 中枢神经系统疾病CK-BB增高。,.,17,辅助检查,心肌疾病时,CK-MB早期即升高,阳性率高,特异性强,可估计预后 特异性超过AST、 LDH、CK,甚至超过LDH1和-HBDH 缺点是持续时间较短,.,18,总结,AST、LDH、CK及同工酶对小儿心肌炎诊断有一定价值 尤其对早期、轻型、不典型病例有一定指导意义。 对病程2个月以上病例临床意义不大。,.,19,心肌酶谱对诊断心肌炎的敏感性和特异性并不是100% 心肌酶谱正常也不能完全除外心肌炎 心肌酶谱增高也可见于其他非心血管疾病 临床医生必须结合具体病情及其他检查所见进行综合分析,.,20,心肌炎病变轻重不一,轻型或一过性心 肌损伤时仅少量酶从心肌细胞渗出,半 衰期短,心肌酶可正常,.,21,辅助检查,心肌肌钙蛋白(cTn) Tn有三个亚单位TnT、TnI及TnC Tn存在于心肌和骨骼肌中 血清心肌TnT (cTnT)和血清心肌TnI (cTnI)升高,均是心肌损伤的特异标志,.,22,辅助检查,cTnI 一个月后cTnI转阴,少数持续3个月 反映心肌细胞损伤的敏感性和特异性均高于CK-MB。,.,23,辅助检查,抗肌球蛋白(myosin)自身抗体 腺苷核苷酸异位蛋白(Adenosine Nucleotide Translocator Protein) 有报告VMC患儿这两项指标升高,且与左室功能进行性恶化一致。,.,24,辅助检查,病原学检查 病毒分离 病毒核酸探针及PCR的方法: 气管插管吸取物检测病毒:心内膜心肌活检(EMB)有一定的危险性,气管插管吸取物与EMB标本PCR检测结果高度一致,因此,气管插管吸取物对诊断VMC有重要价值。,.,25,辅助检查,特异性病毒抗体: 近年来用多肽代替CVB抗原以检测患者CVB IgM,可早期特异性作出病原学诊断,避免应用活病毒。,.,26,诊断,主要依靠综合临床资料,缺乏特异诊断方法。 临床诊断依据缺乏特异性 除外诊断,.,27,1999年9月修订的小儿病毒性心肌炎诊断标准:,临床诊断依据 1.心功能不全、心原性休克或心脑综合征 2.心脏扩大(X线、超声心动图检查具有表现之一),.,28,诊断诊断标准,3.心电图改变: 以R波为主的2个或2个以上主要导联(I、II、aVF、V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化 窦房传导阻滞、房室传导阻滞,完全性右或左束支阻滞,.,29,诊断诊断标准,成联律、多形、多源、成对或并行性早搏 非房室结及房室折返引起的异位性心动过速 低电压(新生儿除外)及异常Q波 4. CK-MB升高或心肌肌钙蛋白(cTnI或cTnT)阳性。,.,30,诊断诊断标准,病原学诊断依据 (一)确诊指标:自患儿心内膜、心肌、心包(活检、病理)或心包穿刺液检查,发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起 分离到病毒。 用病毒核酸探针查到病毒核酸 特异性病毒抗体阳性,.,31,诊断诊断标准,(二)参考依据:有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起 自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒,且恢复期血清同型抗体滴度较第 一份血清升高或降低4倍以上。 病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性 用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸,.,32,诊断诊断标准,确诊依据 具备临床诊断依据2项,可临床诊断为心肌炎。发病同时或发病前1-3周有病 毒感染的证据支持诊断者 同时具备病原学确诊依据之一,可确诊为病毒性心肌炎,具备病原学参考依据之一,可临床诊断为病毒性心肌炎。,.,33,诊断诊断标准,凡不具备确诊依据,应给予必要的治疗或随诊,根据病情变化,确诊或除外心肌炎。,.,34,诊断诊断标准,应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组织病以及代谢性疾病的心肌损害、甲状腺功能亢进症、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、 受体功能亢进及药物引起的心电图改变。,.,35,诊断诊断标准分期,急性期:新发病,症状及检查阳性发现明显且多变,一般病程在半年以 内。 迁延期:临床症状反复出现,客观检查指标迁延不愈,病程多在半年以 上。 慢性期:进行性心脏增大,反复心力衰竭或心律失常,病情时轻时重, 病程在1年以上。,.,36,鉴别诊断,1.风湿性心肌炎 发病前2-4周有链球菌感染史 心脏损害 :心脏炎以全心炎症为主 二尖瓣区收缩期杂音明显, 可出现舒张期杂音 心外症状:风湿性关节炎(游走性大关节炎) 血沉明显增高,抗O增高 心电图改变,以P-R间期延长多见,.,37,鉴别诊断,2. 中毒性心肌炎 除病毒外,细菌、支原体感染等均可引起心肌炎。 其原发感染症状较突出,心肌炎一般较轻,.,38,鉴别诊断,3.心脏神经症 一种由于神经功能紊乱而引起的循环系统失调为主的疾病。 主要表现心悸、胸痛、气短、乏力 常伴有其他神经症状,是神经官能症的一种类型。 精神神经因素在发病中占有重要位置。 学龄儿童中多见,尤以女性为主。,.,39,鉴别诊断,诊断要点: (1)有较多的血管功能失调的症状,以呼吸困难、胸痛、心悸、乏力最为常见。这些症状的出现和加重,与体力活动无明显关系,而与精神紧张、情绪不稳定有关; (2)常同时存在有其他植物神经功能紊乱的症状;,.,40,鉴别诊断,(3)症状繁多而缺乏有意义的阳性体征 (4)经全面检查,未发现有器质性心脏 病及其他疾病的证据。,.,41,鉴别诊断,4.-受体功能亢进症 -肾上腺素能受体的反应性增高 交感神经活动亢进的一系列临床表现 心电图非特异性ST-T改变。,.,42,鉴别诊断,诊断标准: 1.学龄前及青春期儿童 2.女孩多见 3.具交感神经兴奋症状,多样性,易变性 4.ECG除窦性的心动过速及ST-T改变外,无其他心律失常及传导阻滞等异常;,.,43,鉴别诊断,5.Holter监测有明显昼夜规律,白天活动时改变比较明显,夜间入睡后减轻或消失; 6.心得安试验(+),心得安阻滞后运动试验(一) 7.体位试验: 立位时ECG改变明显,卧位时减轻,.,44,鉴别诊断,8.乏氏指数正常,且ST-T改变可被乏氏动作所纠正 9.除外其他病。 3.4.9.为必备条件,加5.6.7.中任何两项阳性即可诊断,.,45,鉴别诊断,5. 迷走神经功能亢进症 常可引起窦性心动过缓、窦房传导阻滞、一度和二度型房室传导阻滞等心律失常。 一般无明显自觉症状,但心率过缓者可出现头晕、乏力、胸闷。 一度房室传导阻滞听诊可有心尖部第一心音低钝 易误诊为心肌炎,.,46,鉴别诊断,Holter监测有明显昼夜规律,心律失常多发生在夜间小儿睡眠时。 卧位时出现,坐位或站立时消失; 安静休息时出现,活动后消失。 运动试验和阿托品试验阴性 除外器质性心脏病,.,47,鉴别诊断,6.甲状腺功能亢进症 常有窦性心动过速,尤其休息睡眠时心率也快 代谢亢进表现:多食、消瘦、多汗、怕热、易激动 突眼、甲状腺肿大、 FT3、FT4升高,TSH减低 青春期女孩出现不明原因窦性心动过速,应常规除外甲状腺功能亢进症 。,.,48,鉴别诊断,7.扩张型心肌病 重症或慢性病毒性心肌炎 临床表现为心脏扩大及充血性心力衰竭 与扩张型心肌病(DCM)表现类似。,.,49,鉴别诊断,DCM一般病程长,心衰发生率高,病情重, 心腔扩大明显,心室壁运动幅度明显减弱,收缩功能减退显著,二尖瓣返流发生率高,二尖瓣开放幅度减小,形成大心腔小开口改变, 经治疗短期内多数心脏扩大和收缩功能减退的程度无明显改善,.,50,鉴别诊断,病毒性心肌炎病程短 心肌酶升高,心电图示心律紊乱及ST-T改变,病毒的病原学检查阳性 经治疗短期内增大的心脏可缩小,心电图改变大部分于6个月内恢复正常,少数尚有过早搏动及传导阻滞。,.,51,鉴别诊断,临床上新近发生的心力衰竭,左室腔无明显扩大而收缩功能减退的病例应考虑VMC的可能。 临床上无明显充血性心力衰竭表现,超声心动图示左室腔扩大而收缩功能减退的病例应多考虑DCM的可能。 当VMC与DCM临床鉴别确有困难时,可行EMB。,.,52,治疗,1. 休息 急性期应卧床休息以减轻心脏负荷及减少心肌耗氧量。 有心功能不全或心脏扩大者,更应强调绝对卧床休息,一般总休息时间不少于36个月,病情好转或心脏缩小后,逐渐增加运动。,.,53,治疗,2. 抗病毒治疗 三氮唑核苷 干扰素 精制胸腺素,.,54,治疗,3. 改善心肌代谢药物 (1)维生素C 维生素C有消除氧自由基的作用 大剂量高浓度维生素C缓慢静脉推注,能促进心肌病变恢复 用10%-12.5%溶液,每次100-200mg/kg,缓慢静脉注射,每日1次,.,55,治疗,(2)1,6一二磷酸果糖(FDP) 100250mg/kg静脉,每日1次,10-15日为一疗程。 (3)磷酸肌酸:0.52g (4)辅酶Q10 : 1mg/kg/d,分23次口服。 (5) 其他:激化液、维生素B等,.,56,治疗,4. 免疫治疗 (1)肾上腺皮质激素 早期一般病例不主张应用 仅限用于抢救危重病例及其他治疗无效的病例 起病10天内尽可能不用,.,57,治疗,口服强的松1-1.5mg/kg.d, 3-4周 症状缓解后逐渐减量停药 对反复发作或病情迁延者,疗程不少于半年,.,58,治疗,急重抢救病例可采用大剂量 地塞米松0.3-0.6-1mg/kg.d 氢化可的松15-20mg/kg.d 静脉滴注 甲基强的松龙10mg/kg.d 连用3天 (疗程最好小于1周),然后逐渐减量或改为口服,.,59,治疗,(2)丙种球蛋白 用于重症急性心肌炎病例 用法:免疫球蛋白1g/kg.d2次,每次12小时静脉缓慢滴入, 密切观察心力衰竭症状是否恶化,以及有无过敏反应,.,60,治疗,5. 其他药物 黄芪等中药 ACEI 如卡托普利 1-2mg/kg.d 分2-3次 受体阻滞剂可用于慢性心肌炎患儿,.,61,治疗,6.控制心力衰竭 正性肌力药宜选用静脉输入多巴胺及/或多巴酚丁胺 强效利尿剂 血管扩张药
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