川崎病详细知识介绍课件

川崎病,Kawasaki Disease(KD),概述,KD又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS) 1967年日本医生川崎富作首先报道 好发于婴幼儿，5岁以下占80% 男多于女，1.31.5:1 主要损害冠状动脉，未经治疗的患儿发生率15% 20%， 0.3%0.5%发生致死的冠状动脉瘤(CAA)，CAA发生心肌梗塞或破裂，可引起猝死。,Dr.Kawasaki,KD病因,感染 免疫反应,主要病变： 全身非特异性血管炎，累及中、小血管，好发于冠状动脉 最严重病变： CAA,KD病理,川崎病心血管相关病变的病理分期 （1）,川崎病心血管相关病变的病理分期（2）,未治疗病例冠脉病变的过程如下 急性期（111天） 亚急性期（1225天）：形成CAA 恢复期（2831天） 慢性期（数月-数年）,KD病理,KD临床表现和实验室检查,病程多为68周；有心血管系统损害时可持续数月或数年 再发病例占2 % 3% 有兄弟姐妹发病的病例占1 % 2%,1. 持续发热5天以上 2. 四肢末梢变化 急性期 手足硬性肿胀、掌跖及指趾端充血 恢复期 指趾端甲床皮肤移行处有膜样脱皮,KD主要表现（6项）,周围肢体变化Changes in extremities: 初期：掌跖红斑、手足硬肿 Acute:Erythema of palms,soles;edema of hands,feet,恢复期：病程2-3周指、趾膜状脱皮 Subacute: Periungual peeling of fingers,toes in weeks 2 and 3,KD主要表现（6项）,3. 皮疹： 多形性、向心性 寻麻疹样、猩红热样,常见红斑性、斑丘疹样皮疹，躯干为主 The erythematous rash or maculopapular eruption is common ,mainly with involvement of the trunk,肛周及会阴部变化,4. 双眼球结膜充血 5. 唇和口腔变化 口唇发红、皲裂、杨梅舌、口腔和咽部 粘膜弥漫性充血 6. 急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿大,KD主要表现（6项）,双侧球结膜充血,无渗出物 Bilateral nonexudative conjunctivitis,口唇及口腔改变: Changes of the lips and oral cavity:,口唇干裂、剥脱、出血 Dryness,fissuring,peelingand bleeding of the lips,草莓舌 “Strawberry tongue”,颈部淋巴结肿大Cervical lymphadenopathy 单侧性、非化脓性 直径1.5cm Unilateral Non-suppurative Diameter1.5cm,临床检查应当注意的症状和体征 心血管系统 1-6周：心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，少数可有心肌梗死； 2-4周：冠状动脉损害，也可发生在恢复期。 听诊：心脏杂音、奔马律、心音减弱,KD其他表现,KD其他表现,心血管系统 ECG：PR间期、QT间期延长、异常Q波、QRS低电压、ST-T改变、心律失常 胸片：心影增大 超声心动图：心包积液 末梢动脉瘤：腋窝等处,消化系统 腹泻、呕吐、腹痛 胆囊肿大 麻痹性肠梗阻 肝肿大，轻度黄疸、ALT,KD其他表现,血液系统 WBC伴核左移 PLT ESR CRP,KD其他表现,ALB 2-G 轻度贫血,KD其他表现,泌尿系统 蛋白尿 尿沉渣中WBC,KD其他表现,皮肤 BCG接种部位发红、结痂、出现小脓疱 指甲出现横沟,KD其他表现,呼吸系统 咳嗽、流涕 肺野出现异常阴影，间质性肺炎 关节 疼痛 肿胀,KD其他表现,神经系统 无菌性脑膜炎，CSF单核细胞 惊厥 意识障碍 面神经麻痹 四肢麻痹,KD其他表现,免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA、IgE 循环免疫复合物 TH2类细胞因子 IL-6 总补体和C3正常或增高,KD诊断标准,五项主要表现（含发热一项） 四项主要表现，但超声心动图或心血管造影证实冠状动脉瘤(或冠状动脉扩张) 并除外其他疾病,不典型病例增多，约占20%，婴儿多见，主要表现均不足五项，发生CAA较典型病例更高，可达40%。,KD诊断,年龄1岁 男性 CRP强阳性 HCT0.35 ALB 35g/L 其他体动脉瘤或末梢小动脉闭塞致肢端坏疽,KD发生CAA的高危因素,冠状动脉造影 二维超声心动图 电子束（超高速）CT,KD发生CAA的诊断方法,正常冠状动脉内径 3岁 2.5mm 9岁 3.0mm 14岁 3.5mm,KD发生CAA的诊断方法,轻度：3mm，4mm 中度：47mm 重度：8mm，又称巨瘤，约占5%,CAA分度,冠状动脉瘤（扩张） Coronary aneurysm (ectasia),冠状动脉造影 Coronary angiogram,A,B,C,冠状动脉受损情况,根据2-DE检查 左冠脉主干为97%，右冠脉近端为100%和左脉前降支近端为72%; 右冠脉及左冠脉远端和回旋支发现率在36%以下，对狭窄或血管性病变除在左冠脉主干外发现率在33%以下。,IVIG非敏感型KD,目前对该病诊断尚无统一定义，还有“IVIG无反应型KD”、“IVIG耐药型KD”、“难治性KD”等多种表述。 多数认为，KD患儿在发病10天内接受IVIG2 g/kg治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38，或给药27天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者，可考虑为IVIG非敏感型KD。,猩红热 淋巴结炎 传染性单核细胞增多症 败血症 幼年型类风湿性关节炎（全身型）,KD鉴别诊断,药物治疗 阿斯匹林、潘生丁 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 肾上腺皮质激素 介入和手术治疗,KD治疗,阿斯匹林,剂量：30-50mg/kgd，分2-3次，热退后3天逐渐减量，2周左右减至每天3-5mg/kg，维持6-8周； 有冠状动脉病变时，延长用至冠状动脉恢复正常，可加潘生丁3-5mg/kgd,糖皮质激素,因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。 用于IVIG治疗无效的患儿 亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。 剂量为每日2 mg/kg，用药24周。,其他治疗,抗血小板聚集： 除阿司匹林外可加用双嘧达莫，每日35 mg/kg。 对症治疗： 根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。 心脏手术： 严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术,IVIG非敏感型KD的治疗,继续IVIG治疗： 首剂IVIG后仍发热者，应尽早再次应用IVIG，可有效预防CAL，若治疗过晚，则不能预防冠状动脉损伤。建议再次使用剂量为2 g/kg一次性输注。 糖皮质激素联用阿司匹林治疗： 可以在IVIG使用基础上，联合使用糖皮质激素加阿司匹林。,IVIG,总量2g/kg，分1-2次于812小时静脉缓慢输入。亦有分3-5天用的。 宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。 同时合并应用阿司匹林，剂量和疗程同上。 部分患儿对IVIG效果不好，可重复使用12次，但约12的病例仍然无效。 应用过IVIG的患儿在个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。,KD预后和随访,为自限性疾病，多数预后良好。1-2%复发。 无冠状动脉病变，出院后