肾小管酸中毒（1）课件

肾小管酸中毒,杨君霞,肾单位,肾小体,肾小管,近曲小管,远曲小管,髓袢,肾小球,肾小囊,3%,肾单位,肾小管酸中毒,Renal Tubular Acidosis,RTA 是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和（或）远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。 阴离子（AG)正常、高氯性代谢性酸中毒。,？,阴离子间隙,肾小管酸中毒,肾脏会代偿性大量地重吸收氯,肾单位,肾小管酸中毒,Renal Tubular Acidosis,RTA 是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和（或）远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。 阴离子（AG)正常、高氯性代谢性酸中毒。 反常性碱性尿,肾单位,反常性碱性尿,肾单位,肾小管酸中毒-临床类型,混合型（RTA-）,1型最常见；型罕见，型为获得性,肾单位,型肾小管酸中毒,排出水、钾、钙,多饮、烦渴,高尿钙,低血钙,骨病，骨质疏松等 儿童可有发育不良，恒牙滞生,低血钾,泌尿系统结石或肾钙化 感染、梗阻,远曲小管,肾单位,II型肾小管酸中毒,排尿酸、氨基酸、糖、磷,重吸收障碍,糖尿,氨基酸尿,低血磷,低尿酸,尿枸橼酸排出大多正常， 该成分有抑制结石形成,尿路结石发生率少,近曲小管羟化VD障碍,骨病，骨质疏松等,肾单位,型肾小管酸中毒,近端及远端肾小管均有障碍，临床表现同型，但尿重碳酸盐丢失比型多。,肾单位,型肾小管酸中毒,为远端肾小管酸中毒的一型 与肾上腺皮质功能不全醛固酮分泌不足有关 常伴有高钾血症，血钙、血钠均下降。 酸中毒不如I、II型严重。 多见于肾盂肾炎及间质性肾炎、肾功能不全的病例。,诊断与鉴别诊断,肾单位,以下表现应考虑RTA,原因不明的代酸，特别是较为难治的或停用碱剂后酸中毒加重。 原因不名的烦渴、多饮多尿、排除尿崩症者。 不名原因四肢乏力、腹胀、精神萎靡嗜睡、便秘呕吐或低血钾者; 经常不明原因骨折 肾脏合并症如肾结石、肾钙化等。 生长发育落后或营养不良 年长儿有佝偻病表现,肾单位,肾小管酸中毒诊断,肾小管酸中毒症状多样，无特异性，易被临床误诊和漏诊。 其临床表现以呼吸道感染为多，依次为四肢乏力、精神萎靡、便秘呕吐、多饮多尿等。,肾单位,肾小管酸中毒的诊断,AG正常的高氯性代谢性酸中毒：血HCO3-浓度降低，血气分析提示代谢性酸中毒，血Cl-浓度增高，血清阴离子间隙(Na+ K+-Cl-HCO3-)正常，排除非肾性酸中毒致病因素(尤其是胃肠道HCO3-丢失)后RTA可以确诊。 不完全性RTA血HCO3-、Cl-及AG基本正常，但可出现低钾或高钾血症。,生化,肾单位,型肾小管酸中毒-诊断,即使在严重酸中毒时，尿pH也不会低于5.5 有显著的钙、磷代谢紊乱及骨骼改变 尿铵显著降低 碳酸氢钠的排泄分数FEHCO35 氯化铵负荷试验阳性：尿PH值6。,肾单位,II型肾小管酸中毒诊断,出现糖尿、低磷血症、低尿酸血症和少量蛋白 尿PH6，当酸中毒加重，血HCO315。 氯化铵负荷试验阴性：尿PH值55。,肾单位,肾小管酸中毒诊断与鉴别诊断,型肾小管性酸中毒患者在酸血症时尿pH 5.5，尿AG正值。 型酸血症比II型更严重，血清HCO3-水平可低于10 mmol/L，血钾也明显降低，更易出现肾结石。 HC03-排泄分数(FEHC03-)型5%，II型15。 氯化铵负荷试验： 型尿PH值6，II型55。,肾单位,碳酸氢钠的排泄分数FEHCO3,口服碳酸氢钠1-2mmol/kg.d，逐日增量，连服3日 血中HCO3-含量，当达26mmol/L时留尿 测尿中HCO3-和肌酐，同时也测血中HCO3-和肌酐 FEHCO3-=血肌酐尿HCO3-/尿肌酐血HCO3-100% 正常人排泄率1% 远端肾小管酸中毒15%,肾单位,NH4CL负荷试验,口服NH4CL0.1g/kg，1小时内服完 38小时内每1小时测量血HCO3和尿pH值 当血HCO3降至20mmol/L以下时 尿pH5.5，可诊断近端肾小管酸中毒 尿pH6可诊断远端肾小管酸中毒 NH4CL负荷试验对明显酸中毒者不宜应用。,肾单位,型肾小管酸中毒,近端及远端肾小管均有障碍，临床表现同型，但尿重碳酸盐丢失比型多。,肾单位,型绝大多数患者没有症状，少数患者会出现严重高钾血症导致肌肉无力和（或）心律失常。,Text in here,高氯正常AG代酸,高钾,型肾小管性酸中毒,醛固酮分泌减少 远曲小管病变 对醛固酮反应减弱,肾单位,型肾小管酸中毒,成人肾小管性酸中毒最常见的伴发疾病是1型糖尿病。 某些药物也可引起肾皮质集合管功能损害，影响醛固酮作用。,病因,范可尼 综合症,原发性,继发性,遗传性疾病,获得性,婴儿型,成人型,刷状缘缺失型,肾脏病,免疫病,金属中毒,多种病因所致的 多发性近端肾小 管再吸收功能障 碍的临床综合征,多发性骨髓瘤.,治疗,肾单位,治疗骨病.,治 疗,肾单位,纠正酸中毒,常口服碳酸氢钠或用复方枸橼酸溶液（含枸橼酸140g，枸橼酸钠98g，加水1000ml），每ml相当于1mmol的碳酸氢钠盐。 I型RTA一般1-5 mmol/ kg.d，酌情调整,肾单位,纠正酸中毒,型常需大剂量，即开始时每天5-10 mmol/ kg，甚至达10-15 mmol/ kg；型RTA治疗困难，应用大剂量碳酸氢钠迅速从尿液中排出，不能纠正酸中毒，同时加速钾的丢失，所以禁用碳酸氢钠。 、型亦按上述原则调整剂量，但型应不含钾盐。 对于药物治疗难以纠正的酸中毒需透析治疗。,肾单位,纠正电解质紊乱-低钾,低钾血症可服10枸橼酸钾0.51mmol/（kg.d）每日3次。不宜用氯化钾，以免加重高氯血症。 保钾性利尿剂（螺内酯、阿米洛利、氨苯蝶啶等）可减少肾性失钾。,肾单位,利尿剂,利尿剂对、型病例可减少肾脏钙盐沉积 对重症型病例可以提高碳酸氢盐的肾阈，减少尿中丢失 对型肾小管酸中毒同时使用利尿剂有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。,肾单位,骨病治疗,肾性骨病的治疗 可用维生素D、钙剂。维生素D剂量500010000IU/d，但应注意： 从小剂量开始，缓慢增量。 监测血钙，防止高钙血症的发生。,肾单位,盐皮质激素,对于型体内醛固酮不足而没有高血压或容量负荷过重的患者，可应用盐皮质激素如氟氢可的松（0.1g/d）治疗；,肾单位,综合征治疗,补充营养，保证入量，控制感染及原发疾病的治疗均为非常重要的措施。,Thank you,肾单位,尿铵排泄率测定,远端肾单位排泌的H+一半以上与NH3结合生成NH4+从尿中排出。 正常尿铵排泄率为40mmol/24h左右，高蛋白饮食后会增加。 肾外因素引起慢性代谢性酸中毒时，肾小管H+排泌代偿性增加，尿铵可增加到200300mmol/24h。 dRTA时尿铵排泄率总是40mmol/24h。 尿铵排泄率也受肾单位总数的影响，慢性肾衰竭时也会下降。,肾单位,碳酸氢钠负荷试验,静脉注射7.5%NaHCO3，以12ml/分的速度滴入，每1530分钟直立位排尿1次，测尿pH，直到连续3次尿pH均达到7.8以上为止。在两次尿中间取血测血PCO2。 口服法：在试验日晚禁水，分次口服NaHCO3 200mmol。次日晨同时收集尿，取血测PCO2。 正常情况下尿pH7.80时尿PCO2应大于9.31KPa（70mmHg）或超过血PCO22.66kPa（20mmHg），若尿与血PCO2之差小于15mmHg时，高度提示DRTA。,肾单位,肾小管酸中毒病因,II型RTA的病因比较复杂，凡是累及到肾小管功